大约20%的多发性骨髓瘤患者在疾病过程中会出现进行性肾功能衰竭。骨髓瘤患者肾衰竭通常与肾实质细胞中大量单克隆链的积累有关。这些轻链与远端卷曲小管中的Tamm-Horsfall蛋白相互作用,导致管型形成并破坏管状基底膜,从而引发急性小管间质性肾炎。因此,充分的水化、维持高钙和尿酸水平以及化疗方案的治疗对于治疗这类患者至关重要。治疗应使用沙利度胺、硼替佐米和来那度胺等药物以防止病情恶化。此外,还应考虑采用机械治疗方法,如血液透析、肾脏过滤器去除轻链血浆置换等。根据最近的研究和发展,必须做出更多努力来改善多发性骨髓瘤患者的肾功能。
- 引言
多发性骨髓瘤更准确地分类为浆细胞增生性疾病或血液系统恶性肿瘤,不同于白血病。尽管有时被称为一种类型的白血病,但多发性骨髓瘤(也称为卡勒病)是一种独特的疾病。多发性骨髓瘤是一种骨髓癌,其特征是血清和尿液中存在单克隆蛋白。随着疾病的进展,浆细胞也可以在髓外部位和外周血中发现。一般来说,随着多发性骨髓瘤的发展,浆细胞会从骨髓中扩散开来,导致更严重的器官损伤。
多发性骨髓瘤的初始症状包括疼痛、虚弱、疲劳、体重减轻、食欲不振、严重便秘、头晕和呼吸问题。虽然多发性骨髓瘤无法治愈,但药物可以延缓疾病进展并在某些情况下缓解其影响。2020年,美国估计有32,260例新发骨髓瘤病例和12,820例死亡。全球范围内,从1990年到2016年,多发性骨髓瘤的诊断增加了126%,这突显了创新治疗的迫切需求。
多发性骨髓瘤可以影响任何种族的个体,尽管研究表明非洲裔美国人的发病率是其他人群的两倍,且男性患病率较高。在美国报告的所有癌症中,约有1.8%是多发性骨髓瘤,占总血液系统恶性肿瘤的17%。约80%的确诊病例表现出染色体异常,其余患者则有其他遗传异常。
令人担忧的是,无法从肾功能障碍中恢复的多发性骨髓瘤患者的生存期不到一年。显著的骨髓瘤引起的肾损伤预后与患者生存预测因子密切相关。
多发性骨髓瘤中的肾衰竭通常发生在肾脏无法从血液中过滤废物时,导致有毒废物和有害物质在血液中积累。这会导致血液中的化学平衡被破坏,引起类似尿毒症的情况。
- 肾功能障碍对多发性骨髓瘤患者预后的影响
肾功能障碍是多发性骨髓瘤的重要并发症,约50%的患者在诊断时出现这种情况。这种状况会严重影响患者的预后,包括生存率和生活质量。
2.1 生存率
伴有肾功能障碍的多发性骨髓瘤患者通常比没有肾脏受累的患者预后更差。无法从肾功能障碍中恢复的患者的生存期通常不到一年。诊断时的肾功能障碍与早期死亡风险增加相关,研究表明多达30%的肾损伤患者在诊断后的前两个月内死亡。这一高死亡率突显了早期检测和管理多发性骨髓瘤中肾并发症的紧迫性。
2.2 生活质量
肾功能障碍显著影响多发性骨髓瘤患者的生活质量。肾脏无法从血液中过滤废物导致有毒物质积累,引起疲劳、恶心和困惑等症状。这些症状会严重影响日常活动和整体福祉。此外,需要进行透析等治疗进一步降低生活质量,因为这些程序耗时且可能造成额外的身体和情感压力。
2.3 疾病进展和器官损伤
随着多发性骨髓瘤的进展,浆细胞的增殖和单克隆蛋白的产生可能导致进一步的肾损伤。这种进展可导致急性肾损伤(AKI)或慢性肾病(CKD),这两种情况都会使多发性骨髓瘤的管理复杂化并恶化患者的预后。多发性骨髓瘤患者血清游离轻链水平升高促进了铸型肾病的发展,这是一种蛋白质在肾小管中形成阻塞性铸型的病症,导致肾功能障碍。
2.4 管理和治疗策略
有效管理多发性骨髓瘤中的肾功能障碍需要早期干预和量身定制的治疗策略。对肾并发症进行风险分层和定期监测肾功能对于管理高危患者至关重要。治疗措施可能包括水化、使用控制钙和尿酸水平的药物以及使用较少肾毒性的化疗药物。在某些情况下,可能需要机械治疗,如血液透析或使用肾脏过滤器去除轻链。
多发性骨髓瘤中的肾功能障碍是一个关键因素,影响患者的生存和生活质量。了解肾脏受累的影响并实施这些策略对于改善这种复杂疾病患者的预后至关重要。
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