摘要
背景：动静脉畸形（AVM）是一种罕见的血管异常，可能引发脑出血，尤其在儿科患者中。低流量AVM在初始非侵入性影像学检查（如磁共振血管造影）中可能无法显现。方法：报告一例6岁男孩因脑出血就诊，初始磁共振血管造影和磁共振静脉造影均未检出血管异常。两年后因复发性出血再次入院，重复磁共振血管造影仍未显示血管病变。结果：后期进行的数字减影血管造影（DSA）确认左侧颞后区存在三级低流量AVM。患者成功接受血管内治疗，未遗留神经功能缺损。结论：本病例凸显了磁共振血管造影在检测低流量AVM方面的局限性，强调DSA在儿科不明原因脑出血确诊和治疗中的关键作用。
关键词：低流量AVM；磁共振血管造影；数字减影血管造影（DSA）
1. 引言
脑动静脉畸形（AVM）虽不常见，但是一种可能危及生命的血管异常，其特征是脑动脉和静脉之间通过毛细血管床直接连接。颅内出血仍是最常见的临床表现，即使是低流量AVM也可能具有显著出血风险。在儿科人群中，非侵入性检查通常优先选择，磁共振血管造影（MRA）常作为初始影像学检查方法。尽管MRA提供了安全的非侵入性替代方案，但其在检测低流量或小口径AVM方面的敏感性明显受限，特别是在急性期。血肿引起的占位效应、病灶周围水肿和巢内血栓形成等因素可能进一步掩盖血管畸形，导致MRA出现假阴性结果。
在这种情况下，数字减影血管造影（DSA）因其卓越的空间和时间分辨率成为不可或缺的诊断工具，能够显示MRA可能遗漏的血管异常。DSA仍是评估脑AVM的金标准，在非侵入性影像学检查结果不确定时，对不明原因脑出血的鉴别诊断起关键作用。
然而，在某些临床情况下，由于DSA的侵入性质及其相关风险，特别是在需要获得家长同意的儿科病例中，可能会延迟进行DSA检查。这种犹豫可能导致漏诊或延迟诊断。在我们的病例中，虽然MRA最初未能显示血管病变，但因家属对侵入性程序的犹豫而未立即进行DSA检查。不幸的是，这导致了脑出血复发，直至此时才通过DSA确认了潜在的低流量AVM。有趣的是，尽管病灶为低流量性质，但再出血模式与典型的高流量AVM相似，进一步强调了这些畸形的临床行为不可预测性以及MRA在特定环境中的局限性。
本病例强调在儿科不明原因脑出血的诊断评估中，即使初始MRA结果阴性，也应考虑DSA检查的重要性，并突出了在平衡诊断准确性与操作风险方面进行仔细临床判断的必要性。
2. 病例描述
两年前，一名6岁男孩因突发头痛伴恶心呕吐就诊急诊科。神经系统检查未发现病理性改变。脑CT扫描显示左侧颞后区脑内血肿（图1）。
患者既往无显著病史，实验室检查结果正常。进行了颅脑磁共振血管造影和磁共振静脉造影；然而，两种影像学检查均未发现血管畸形（图2和图3）。
建议进行DSA进一步评估，但因DSA具有侵入性，患者家属拒绝该程序。获得家属书面知情拒绝DSA的同意书。住院期间，患者临床状况稳定，无新发症状并出院。过去两年的门诊随访中，患者保持无症状状态，无其他主诉。
两年后，患者因头痛和癫痫发作再次入院急诊科。脑CT扫描显示左侧颞后区复发性脑内血肿，与既往出血部位一致（图4）。
癫痫发作期后，神经系统检查未发现异常。实验室检查结果再次正常。重复颅脑磁共振血管造影未显示血管异常（图5）。
再次向家属说明情况，并建议进行DSA检查。住院期间，患者临床状况稳定，血肿逐渐消退，无进一步并发症。
两个月后进行的数字减影血管造影显示左侧颞叶后部存在三级[Spetzler Martin分级量表]动静脉畸形。该病变起源于左大脑中动脉后颞支和左脉络膜前动脉，既有浅静脉又有深静脉引流（图6）。
在两条引流静脉之一观察到显著狭窄。此外，在畸形巢中观察到动脉瘤样扩张。患者成功接受了AVM栓塞治疗，术后无神经功能缺损。患者顺利出院，无其他并发症。
3. 讨论
尽管磁共振血管造影能提供AVM的解剖结构 valuable 的见解，但在捕捉畸形细节和评估血流动力学特征方面存在显著局限。这在TOF-MRA技术中尤为明显，血管重叠和血流与成像平面的对齐可能阻碍供血动脉的准确识别。此外，这种方法的相对低空间分辨率使得有效可视化小型AVM巢变得具有挑战性[1,2,3]。
颅脑磁共振血管造影提供脑血管的静态表征，而不提供动态血流信息。相比之下，数字减影血管造影（DSA）通过选择性将造影剂注入单一颅内流入动脉，能够清晰显示动静脉畸形的供血动脉和引流静脉[4]。DSA继续作为评估动静脉畸形（AVM）的金标准。磁敏感加权成像（SWI）是一种先进的MRI技术，利用不同组织类型（如血液、铁和钙化）之间的磁化率差异。SWI获得的幅度图像有助于识别AVM的独特结构元素，并促进区分巢、出血成分和钙化区域[5]。
由于临床表现和影像学发现的重叠，脑AVM应与其他血管和非血管性颅内病理相鉴别。鉴别诊断包括颈动脉或椎动脉夹层、海绵窦综合征和血栓形成、脑淀粉样血管病和脑静脉血栓形成。其他需要考虑的情况包括夹层综合征、纤维肌发育不良、颅内动脉瘤、海绵状血管瘤、静脉血管瘤以及如烟雾病和Galeno静脉畸形等血管异常。非血管性模仿者如偏头痛和丛集性头痛，以及急性缺血性中风也必须考虑。准确诊断需要仔细的临床相关性和适当的神经影像学方法（MRA、DSA和CTA）来区分AVM与这些实体并指导有效的管理策略[6,7]。文献中还包括一个病例报告，其中CTA最初诊断为AVM的病变在手术期间被确认为脑膜瘤并通过组织病理学检查证实[8]。
Guglielmi等人通过开发计算机化电气模拟模型研究了小型低流量AVM和大型高流量AVM巢内的压力和血流动力学。这些模型使用电阻元件表示AVM的血管成分。在低流量和高流量配置中，血流由电子流模拟。这些电气模拟模型在分析和预测AVM巢不同区域（动脉、动静脉、静脉和静脉段）的压力量和流量模式（在治疗前和治疗后）方面证明了其价值。此外，该模型允许评估在手术、栓塞和畸形的手术旁路后供血动脉、各种巢室和引流静脉中的血流动力学变化[9]。
立体定向放射外科用于治疗被认为难以接近或不适合手术干预的脑AVM。然而，放射诱导的经成功治疗AVM的闭塞仅在潜伏期后发生，其持续时间根据病变的大小、解剖位置和辐射剂量而变化。为了更好地理解相关的血流动力学变化，开发了一个实验性隔室流动模型，模拟放射外科治疗后发生的生理变化，并检查AVM在完全闭塞之前血流速度和压力梯度的时间演变。在低流量（150 mL/min）和高流量（440 mL/min）AVM中，放射外科均导致特定AVM血管隔室中的进行性流量减少和压力梯度增加。这些局部压力升高可能会增加未治疗或残留血流区域的出血风险[10]。然而，在脑动静脉畸形的放射外科治疗之前进行血管内栓塞，在低流量AVM（73.9%）中的闭塞率明显高于高流量AVM（18.2%）。放射外科前的血管内栓塞的作用不仅是减少AVM大小，还通过减少出血风险和流量体积提供益处[11]。
颅内AVM的出血风险与其血流动力学特征密切相关。为了探索这种关系，通过分析这些病变的形态学、生物物理和血流动力学特征，开发了一个增强的生物数学AVM模型。使用破裂风险100%对应总血流量超过900 mL/min的阈值，对216个AVM模型进行模拟，显示血流量范围从449.9 mL/min到888.6 mL/min，计算的破裂风险在26.4%到99.9%之间变化。该生物数学模型有效地表示了颅内AVM的跨巢和巢内血流动力学。它能够容纳广泛范围的血流动力学和生物物理变量，允许模拟具有不同流动特征的AVM，包括低流量和高流量配置[12]。
Stein等人确定了一组表现出类似高流量病变临床特征但影像学特征与低流量畸形一致的血管异常。这些复杂病变倾向于表现为生物性低流量病变。他强调，对这类血管异常的准确评估需要全面的临床评估和先进的放射学影像。此外，他提出在确定最终诊断时，放射学发现应优先于临床印象，治疗决策应主要基于放射学评估[13]。我们认为我们的病例属于这一特定类别。尽管影像学显示为低流量畸形，但临床表现提示高流量病变。因此，使用DSA进行了栓塞治疗。
尽管关于AVM血流动力学与破裂风险关联的定量血流动力学研究结果不一，但大多数证据表明，AVM巢内的动脉流入增加结合静脉引流受损与较高的出血可能性相关[14,15]。Li等人从DSA中提出了一种新定量参数，称为病灶充填指数，反映巢内血液淤积程度。该指数与AVM破裂有很强关联，支持过度灌注可能是破裂风险的基础血流动力学机制的假设[16]。在我们的病例中，来自左大脑中动脉的多个皮质动脉供血和静脉引流淤积是出血风险增加的主要因素。
4. 结论
本病例凸显了磁共振血管造影在检测低流量动静脉畸形（AVM），特别是在出血后的急性或亚急性期时的诊断局限性。通过非侵入性成像方式无法可视化AVM巢可能延迟准确诊断和适当干预，增加复发性脑出血的风险。正如本病例所示，DSA仍然是检测和表征AVM的金标准，尤其是在经颅磁共振血管造影结果不确定且原因不明的脑出血的儿科患者中。在特定病例中早期使用DSA对于及时诊断和预防进一步出血事件至关重要，有助于有效的治疗决策。本研究的局限性在于这是一个单一病例报告，这本质上限制了研究结果的普遍适用性。尽管它说明了与低流量AVM相关的诊断挑战和磁共振血管造影的局限性，但基于单个患者的结论可能并不适用于所有临床场景。此外，延迟使用DSA受到家庭初始拒绝的影响，这可能导致了出血复发和诊断延迟。缺乏高级血流动力学测量，如定量流量分析或病灶充填指数计算，也限制了我们对AVM破裂风险的更详细评估能力。未来需要涉及更大患者群体和先进成像技术的研究，以更好地理解不同模态在评估低流量AVM时的诊断准确性和时机。
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