考虑因素
心肌梗死(MI)症状的严重程度决定了患者是否需要入住重症监护室(ICU),以便在手术血管重建前对充血性心力衰竭(CHF)进行积极的医疗管理。手术血管重建后通常会短期使用口服地高辛、利尿剂和血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂。冠状动脉痉挛通常用硝酸盐或钙通道阻滞剂治疗。
建议咨询成人介入心脏病专家,因为他们可以提供关于冠状动脉适当成像平面和解剖变异的丰富信息。核医学放射科医生或心脏病专家可以帮助量化大致的心肌损伤程度和恢复潜力。儿科和成人心血管外科医生可以协作以实现最佳的手术修复。
易导致儿童急性心肌梗死(AMI)的疾病或状况的管理在其他地方有更详细的讨论(参见《肺动脉起源异常的左冠状动脉》和《川崎病》)。
初步支持措施
对有冠状动脉缺血或损伤症状的婴儿进行重症监护和急性管理,最初主要针对减少心肌氧需求,同时给予氧气、液体或血液制品,进行气管插管,纠正酸碱状态和麻痹以减少呼吸工作量。
CHF的治疗包括谨慎使用利尿剂、减轻后负荷药物和正性肌力药物。CHF症状的自发缓解很少见。在AMI发生时,通常需要进行手术血管重建。
在ALCAPA(左冠状动脉起源于肺动脉)患者中,过度减轻后负荷可能有害。右冠状动脉(RCA)灌注可能会在过度减轻后负荷期间减少,导致左冠状动脉血流下降。
相反,正性肌力支持可能会显著增加心肌氧消耗,在心肌血流减少的情况下,可能会加重缺血。
手术血管重建
患者稳定后,进行手术血管重建以建立通畅的冠状动脉分布(参见《肺动脉起源异常的冠状动脉:手术视角》)。
口服洋地黄、利尿剂和减轻后负荷药物可改善心输出量并减轻CHF患者的术前症状。这些技术经常使用,直到左心室收缩和舒张功能改善且二尖瓣功能不全稳定。
由于术前心肌缺血或MI可能引起心律失常,在术后早期应持续监测。
在对NIS数据的回顾中,只有2%的AMI青少年接受了冠状动脉旁路移植术(CABG),而AMI成人的比例为12-24%。青少年亚内膜AMI和冠状动脉痉挛(可能与药物滥用有关)的高发率可能是造成这种差异的部分原因。
已有小部分患者在动脉转换手术后成功进行近端冠状动脉狭窄的PTCA(经皮冠状动脉腔内成形术),3-5年后效果明显良好。导管术后需要注意的副作用包括出血、球囊扩张后血管破裂、疼痛、恶心和呕吐,以及血栓或痉挛引起的动脉或静脉阻塞。可能的并发症包括血管破裂、心动过速、心动过缓和血管闭塞。
NIS数据显示,AMI青少年使用心脏导管术和经皮冠状动脉介入治疗(PCI)的比例(29%)可能低于AMI成人(40-50%)。同样,这可能是由于青少年冠状动脉痉挛和亚内膜AMI的高发率。最近一项关于川崎病巨型动脉瘤患者的长期随访研究表明,发生AMI患者的30年生存率为49%,而接受过冠状动脉旁路移植术患者的25年生存率为95%,这突显了对这些患者考虑早期血管重建的重要性。
术后护理
手术血管重建后,术后护理包括使用正性肌力药、利尿剂和减轻后负荷药物以改善心输出量并消除CHF的术前症状。初始术后治疗通常在儿科ICU进行,直到患者拔管且不再需要静脉(IV)正性肌力药或抗心律失常药。
在术后早期应持续监测患者,因为虽然不常见,但由术前心肌缺血或MI引起的心律失常是一种需要考虑的风险。
并发症
并发症很少见。是否需要未来的瓣膜手术取决于手术治疗后血流动力学并发症的发生情况(例如,由二尖瓣结构永久性损伤引起的残余二尖瓣功能不全)。
如果通过以下任何一种技术完成血管重建,则与冠状动脉功能不全相关的晚期并发症更可能发生:
- 手术结扎
- 旁路移植(移植血管可能会闭塞或狭窄)
- 肺内隧道术,可能导致肺动脉瓣上狭窄或较少见的手术创建的主动脉-肺动脉窗阻塞
尽管通常不太可能,但如果进行LCA(左冠状动脉)手术再植,冠状动脉吻合口生长不足可能会随之发生。这种并发症类似于D-TGA(大动脉转位)动脉转换手术后罕见的晚期冠状动脉问题报告,后者也需要直接冠状动脉转移和再植。
预防
对于易发生冠状动脉血栓形成的患者(如伴有显著动脉瘤形成的川崎病患者),可能需要长期使用阿司匹林进行抗血小板治疗。对于巨型动脉瘤患者,可能建议额外使用双嘧达莫或华法林进行抗凝治疗。一项小型回顾性研究表明,华法林和阿司匹林联合治疗与川崎病巨型动脉瘤患者的MI风险降低相关。
长期监测
患者临床状况与残余CHF症状的关系决定了术后门诊随访的频率。一旦心室功能和二尖瓣功能不全显著改善,大多数患者在手术血管重建后不需要频繁的心脏评估。
对于川崎病患者,建议进行长期随访,即使在没有明显冠状动脉扩张或动脉瘤证据的情况下也是如此。在一项有川崎病和心肌梗死(MI)病史患者的回顾性研究中,81%的MI发生在急性疾病后2年内。此外,发生过急性MI的川崎病患者复发MI、死亡和心力衰竭的风险增加。双嘧达莫负荷闪烁扫描可能有助于这些患者的长期随访和风险分层。动脉瘤患者狭窄的进展会影响预后。多巴酚丁胺负荷超声心动图也可能有助于提供随时间变化的独立预后数据。
使用冠状动脉血管扩张剂治疗冠状动脉痉挛的患者需要长期随访。
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