摘要
背景
心脏淀粉样变性(CA)是一种与传导疾病和心律失常相关的进行性浸润性心肌病，尽管其真实负担与疾病表型之间的关系尚未完全明确。
目标
前瞻性地使用植入式循环记录仪(ILRs)来表征心律失常负担，并探索其与淀粉样蛋白亚型和疾病特征的关联。
方法
在这项前瞻性单中心观察性研究中，110名新诊断为转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病(ATTR-CM)或轻链心脏淀粉样变性(AL-CA)且未经治疗的患者接受了全面表型分析，包括心脏磁共振成像，随后植入了ILR。
结果
在110名患者中（野生型ATTR-CM:43例，变异型ATTR-CM:20例，AL-CA:47例），具有I类起搏器植入指征的缓慢性心律失常发生率为17.3%，在ATTR-CM患者中比AL-CA患者更常见（15例[23.8%] 对 4例[8.5%]，P=0.036）。基线传导异常（QRS间期：sHR=1.03，95%CI[1.01-1.04]，P<0.001）和更高的心肌淀粉样蛋白负担与后续缓慢性心律失常事件相关（ECV：sHR=1.06，95%CI[1.02-1.10]，P=0.002）。在无先前房颤病史的患者中，新发房颤(AF)发生率为28.2%，在ATTR-CM患者中比AL-CA患者更常见（15例[50.0%] 对 5例[12.2%]，P<0.001），且更高的淀粉样蛋白负担与风险增加相关（ECV：sHR=1.04，95%CI:1.00-1.09，P=0.038）。随访期间，21名（19.1%）患者死亡（ATTR-CM:10例[15.9%]，AL-CA:11例[23.4%]）。在ATTR-CM患者中，终末心脏节律均为无脉电活动；在AL-CA患者中，9名（81.8%）患者的终末节律为无脉电活动，2名（18.2%）患者出现持续性室性心律失常。
结论
在心脏淀粉样变性中，具有临床意义的心律失常很常见且经常无症状。心律失常负担和模式在不同淀粉样蛋白亚型之间存在差异，并与疾病表型和心肌淀粉样蛋白负担密切相关。这些发现为心脏淀粉样变性中心律失常的发生提供了前瞻性见解，并支持需要进一步研究以完善风险分层和指导管理策略。（EXCALIBUR ClinicalTrials.gov 编号：NCT04856267。）
关键词
心律失常，心脏淀粉样变性，心脏轻链淀粉样变性，转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病
缩写词
AF：房颤
AL-CA：轻链心脏淀粉样变性
ATTR-CM：转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病
CA：心脏淀粉样变性
CIED：心脏植入式电子设备
ECV：细胞外容积
ILR：植入式循环记录仪
PEA：无脉电活动
披露信息
Marianna Fontana获得英国心脏基金会中级临床研究奖学金（FS/18/21/33447）支持，并从多家制药公司获得咨询收入。Julian Gilmore、Ashutosh Wechalekar、Adam Ioannou和Scott Solomon等研究者也从多家制药公司获得咨询费、演讲费或研究资助。Thirusha Lane从Purpose Pharma获得咨询收入。其余作者无披露内容。
利益冲突
作者无任何利益冲突需要披露。
资金支持
本工作获得美国心脏协会行动资助编号24IVPHA1293549的支持，该资助用于促进国家淀粉样变性中心与哈佛大学之间的合作。
数据共享声明
本研究的数据将不公开提供。
精简摘要
在这项前瞻性单中心观察性研究中，110名新诊断为转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病(ATTR-CM)或轻链心脏淀粉样变性(AL-CA)且未经治疗的患者接受了植入式循环记录仪(ILRs)。具有I类起搏器植入指征的缓慢性心律失常和新发房颤在ATTR-CM患者中比AL-CA患者更常见，且与更高的淀粉样蛋白负担相关。所有死亡的ATTR-CM患者的终末节律均为无脉电活动，而致命性室性心律失常仅出现在AL-CA患者中。心律失常负担和模式在不同淀粉样蛋白亚型之间存在差异，并与疾病表型和心肌淀粉样蛋白负担相关。
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