摘要
亮点
- PRES在RCVS中与缺血性卒中风险增加相关。
- 伴PRES的RCVS患者显示更高的医院再入院率。
- 采用TriNetX数据库进行倾向评分匹配的多中心分析。
- 脑血管风险持续长达五年。
- PRES可能识别出高风险的RCVS亚群。
背景
可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)患者中后部可逆性脑病综合征(PRES)的预后意义尚不明确。
方法
我们利用TriNetX数据库进行了一项回顾性队列研究。将首次诊断为RCVS的成年患者根据是否同时存在PRES进行分层。排除既往有卒中、出血或脑水肿的患者。采用倾向评分匹配(1:1)平衡协变量。1年和5年时的主要结局包括缺血性卒中、蛛网膜下腔出血及这些事件的复合结局；次要结局包括住院再入院率。计算具有95%置信区间(CI)的风险比(HRs)。
结果
在152名RCVS+PRES患者和3233名单纯RCVS患者中，生成了150对匹配的患者(标准化差异<0.10)。在1年时，RCVS+PRES组的缺血性卒中发生率显著高于RCVS单独组(37.1% vs. 16.67%；HR, 2.50；95% CI, 1.528–4.093)，且住院再入院率更高(54.11% vs. 25.74%；HR, 2.596；95% CI, 1.731–3.892)。两组间蛛网膜下腔出血发生率无显著差异。在5年时，RCVS+PRES仍与更高的缺血性卒中风险、住院再入院率以及卒中或蛛网膜下腔出血的复合结局风险相关。
结论
在RCVS患者中，同时存在PRES可识别出一个高风险亚群，其1年内缺血性卒中和住院再入院率增加，且脑血管风险持续超过5年。这些发现表明，PRES可能不仅是RCVS的影像学相关表现，还可能是更严重脑血管调节功能障碍的标志，需要更密切的监测。
引言
可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)是一种急性脑血管疾病，其特征为反复发作的霹雳样头痛，可能伴有局灶性神经功能缺损、癫痫发作和可逆性节段性脑动脉收缩[1],[2]。该综合征常与可识别的风险因素相关，包括产后时期、血管活性或血清素能药物暴露、偏头痛和未控制的高血压[3]。诊断依赖于特征性临床表现和显示脑动脉多灶性、可逆性狭窄的血管影像学检查[1]。
RCVS通常被视为良性且自限性的疾病，90-95%的患者在数周内症状完全恢复或显著改善[4]。然而，国家登记数据显示，约14%被诊断为RCVS的患者在90天内需要再次入院[5]。此外，约1-5%的病例会出现严重并发症，包括缺血性卒中、脑内或蛛网膜下腔出血、脑水肿，甚至罕见死亡[4]。
后部可逆性脑病综合征(PRES)是一种临床影像学实体，可能表现为多种症状，包括头痛、癫痫发作、视觉障碍和精神状态改变。其经典诊断基于脑MRI的影像学特征，定义为血管源性水肿，通常累及顶枕区域[6],[7]。PRES常与急性高血压、子痫前期、肾功能衰竭、自身免疫性疾病以及免疫抑制剂或细胞毒性药物暴露等疾病相关[8]。通常具有可逆性，70-90%的患者可完全康复[6]。然而，据报道死亡率可达8-17%，特别是当伴有出血或细胞毒性水肿时[7]。
尽管RCVS和PRES是不同的综合征，但它们在临床表现、诱因和流行病学方面存在重叠[9]。由于这些相似性，区分这两种综合征可能具有挑战性。影像学研究进一步显示了它们的趋同性，据报道在9-38%的RCVS病例中出现类似PRES的改变[1]，而在85%以上的PRES病例中观察到类似RCVS的多灶性血管收缩[10]。此外，两种综合征共享内皮功能障碍和自主调节受损的相似病理生理机制，这可能解释了为什么部分RCVS患者会发展为PRES。共存现象已在病例报告和小系列研究中得到记录，发生率范围为10%至38%[11]。
然而，尽管对这种共存现象的认识日益增加，其预后意义仍不明确。先前描述RCVS和PRES共存患者的调查主要为小规模观察性研究和病例报告。这些报告通常关注急性期，描述共享的临床特征，如严重头痛、癫痫发作和急性高血压，并偶尔注意到血管收缩和血管源性水肿的影像学证据[12],[13],[14]。虽然它们强调这两种综合征可能同时发生，但对长期预后、复发风险或这种共存对脑血管更广泛影响的洞察有限。
为解决这一空白，我们进行了一项大规模、多机构、倾向评分匹配的分析，以研究伴与不伴PRES的RCVS患者的结局。我们假设伴PRES的RCVS患者相比不伴PRES的患者会有更差的长期脑血管预后。
研究方法
研究设计和数据来源
本研究是一项回顾性队列研究，利用TriNetX研究网络(TriNetX Collaborative Network)的匿名电子健康记录数据。我们通过美国合作网络中2016年1月至2025年11月的ICD-10-CM代码，确定了被诊断为可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)的成年患者，无论是否同时存在后部可逆性脑病综合征(PRES)。
纳入和排除标准
符合条件的患者为年龄≥18岁、被诊断为RCVS的成年患者。
基线特征
共识别出152名RCVS+PRES患者和3233名单纯RCVS患者。经1:1倾向评分匹配后，每组剩余150名患者。表1展示了匹配前后的基线特征；未匹配队列包括所有符合条件的患者(RCVS+PRES vs RCVS单独)，而匹配队列代表1:1倾向评分匹配的样本。
1年结局
在1年时，伴PRES的RCVS患者缺血性卒中发生率显著更高。
讨论
在这项大规模、倾向评分匹配、多机构研究中，我们调查了RCVS患者中PRES的共存是否会影响诊断后1年和5年内的不良脑血管结局风险。在第一年内，RCVS与PRES的共存与缺血性卒中风险增加一倍相关(37.1% vs 16.67%；HR 2.50，95% CI 1.528–4.093；p<0.001)，以及住院再入院率显著更高(54.11% vs 25.74%；HR 2.596，95% CI 1.731–3.892)。
结论
在RCVS患者中，PRES的共存与不良结局显著增加相关，1年内缺血性卒中和再入院风险更高。这种超额风险持续超过5年。这些发现表明，PRES不仅是RCVS的影像学相关表现；它代表了一个预后影像学标志物，可识别出高风险亚群。这些发现强调了进一步研究以明确PRES在RCVS中预后意义的必要性。
CRediT作者贡献声明
Dhairya A. Lakhani：撰写–审阅与编辑、验证、监督、资源、资金获取、数据整理、概念化。David Altschul：撰写–审阅与编辑、可视化、验证。Max Wintermark：撰写–审阅与编辑、验证、监督、概念化。Pranjal Rai：撰写–初稿、资源、方法论。Dheeraj Gandhi：撰写–审阅与编辑、验证、软件、资源。Muhammed Amir Essibayi：撰写–审阅与编辑、撰写–
伦理批准和参与同意
本研究使用TriNetX分析平台的匿名数据进行。由于研究的回顾性质和使用匿名数据，无需知情同意。伦理批准已获得西弗吉尼亚大学机构审查委员会(IRB)的批准。
资金
本出版物报道的研究得到了美国国立卫生研究院国家普通医学科学研究所(National Institute of General Medical Sciences of the National Institutes of Health)的资助，资助编号5U54GM104942-08。内容完全由作者负责，不一定代表美国国立卫生研究院的官方观点。
利益冲突
作者声明无竞争利益。
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