什么是路易体痴呆？
路易体痴呆（LBD）是一种进行性脑部疾病，当称为路易小体的蛋白质在脑细胞中聚集时发生。这种蛋白质沉积会损害影响思维、行为、运动和睡眠的脑区功能。LBD会随着时间推移逐渐恶化，目前尚无治愈方法，但药物和疗法可帮助控制症状。
根据美国国家老龄研究所的数据，路易体痴呆影响着美国超过100万人。在65岁以上成年人中，LBD是继阿尔茨海默病之后第二常见的痴呆类型。
路易体痴呆的类型
LBD包含两种类型，症状相似但起病顺序不同：
- 路易体痴呆（DLB）：认知和记忆问题首先出现（类似阿尔茨海默病），运动障碍通常较晚发生或与认知变化同时出现。
- 帕金森病痴呆：运动障碍首先出现（类似帕金森病），认知和记忆问题在后期发展。
症状与病因
路易体痴呆的症状可影响身体多个系统：
路易体痴呆症状
LBD引发多种混合症状，因人而异表现为：
- 认知功能：注意力障碍、记忆丧失、意识混乱、思维紊乱、幻觉（看到不存在的事物）、语言理解和使用困难
- 情绪与行为：抑郁、焦虑、淡漠等情绪变化，偏执、妄想等行为改变，易激惹或焦躁
- 运动功能：肌肉僵硬、震颤、步态缓慢拖曳、平衡障碍、语言/吞咽困难、面部表情缺失
- 自主神经系统：血压调节、消化功能、体温控制及大小便管理异常，表现为头晕、晕厥、排便困难，嗅觉减退可能是早期征兆
- 睡眠障碍：入睡困难、睡眠维持障碍，快速眼动睡眠行为障碍（梦中动作）、白天过度嗜睡、夜间不安腿综合征。睡眠质量差会加重其他症状
症状可能波动出现，部分早期症状如梦境行为异常或嗅觉减退可能后期显现，整体呈渐进性恶化。
医生通常根据认知和运动功能的变化将LBD分为不同阶段。
病因与风险因素
LBD由α-突触核蛋白（路易小体）在脑细胞内异常积聚引发，这些蛋白质会损害控制思维和记忆的脑区。具体发病机制尚不明确。
风险因素包括：
- 50岁后高发
- 直系亲属中有LBD或帕金森病病史
- APOE、GBA等基因变异
研究还在探索其他潜在风险因素。
并发症
LBD可能导致严重健康问题甚至危及生命：
- 抑郁伴自杀风险
- 进食、说话及吞咽困难
- 心脏问题
- 跌倒致伤
- 肺炎
- 步行或移动需他人协助
若出现心理危机，美国居民可拨打自杀与危机干预热线988（24小时服务）。
诊断与检测
医生通过多步骤诊断LBD：
- 采集病史并进行体格检查
- 神经系统检查评估认知功能和运动异常
- 血液检测、脑脊液检测、皮肤活检及脑成像（CT、MRI、SPECT或PET扫描）
- 神经心理学评估认知特征
- 睡眠研究检测
诊断团队可能包括神经科、精神科、神经心理学家和老年医学专家。综合检测结果和临床症状可得出"可能LBD"诊断，但目前尚无单一确诊手段。
管理与治疗
治疗方式
LBD无法治愈也无法预防，但药物和疗法可缓解症状。治疗方案根据疾病阶段和个体需求定制，晚期可能侧重姑息治疗。
常用药物
- 胆碱酯酶抑制剂（如利凡斯的明、加兰他敏、多奈哌齐）改善认知功能
- 抗精神病药（匹莫范色林、氯氮平、喹硫平、阿立哌唑）控制幻觉
- 卡比多巴-左旋多巴缓解运动障碍
- 抗抑郁药（SSRIs）治疗抑郁
- 氯硝西泮和褪黑素改善睡眠
- 美金刚早期症状缓解
针对自主神经症状（如直立性低血压），在生活方式调整无效时可使用药物治疗。
康复治疗
- 作业疗法：维持日常生活能力
- 物理治疗：增强肌力和平衡能力
- 言语治疗：改善语言和吞咽功能
心理干预对患者和家属均有益处，支持团体可提供互助网络。规律作息有助于缓解混乱、焦躁等精神症状。
预后与护理
生存期
确诊后平均生存期5-8年，部分患者可存活数十年。个体差异显著，需由医生评估具体预后。
病程特征
作为进行性疾病，症状随时间恶化。基础健康状况和其他疾病会影响进展速度。建议早期制定护理计划，包括法律授权文件（预先指示）明确医疗意愿。
克利夫兰诊所特别提示：LBD的不可预测性要求患者建立信任的医疗团队，保持规律作息，并在尚能决策时讨论未来规划。这些措施可帮助患者和照护者共同应对疾病挑战。
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