美国风湿病学会(ACR)发布了2025年系统性红斑狼疮(SLE)治疗指南，该指南涵盖整体治疗策略和特定器官系统表现的管理，发表于《关节炎护理与研究》期刊。
该指南采用基于"推荐评估、制定与评价分级"(GRADE)流程制定，包括对人群、干预、对照和结局(PICO)问题的系统文献综述、证据分级(从高质量到极低质量)以及结构化共识投票(要求≥70%同意)。多学科小组由成人和儿科风湿病学家、皮肤科医生、风湿病医师助理及SLE患者组成，另设患者小组专门整合患者价值观与偏好。指南包含分级推荐(强或条件性)和良好实践声明(在益处明显大于危害时适用——尽管多数领域依赖低质量或极低质量证据)。
疾病监测
指南作者建议定期评估SLE疾病活动度，尤其在随访就诊及症状或治疗变化时，同时每年评估累积器官损伤。低疾病活动度和较低损伤累积与更好长期预后相关。所有患者应接受合并症系统筛查与管理，包括感染风险(乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、结核病、人类免疫缺陷病毒)、心血管疾病、骨质疏松、恶性肿瘤风险、生殖健康问题和抗磷脂抗体，理想情况下通过与初级保健及亚专科医生的协调护理实现。总体治疗目标是达到并维持缓解或低疾病活动度，同时最小化治疗毒性，强烈强调"达标治疗"理念。
[我]们强烈强调患者与临床医生之间共同决策的作用，因为多种因素影响治疗选择。
药物治疗指导
除非有禁忌症，羟氯喹(HCQ)被强烈推荐用于几乎所有SLE患者，因其对疾病活动度、复发、损伤和生存率有广泛益处。指南作者有条件地推荐无限期继续使用HCQ，即使在持续缓解期间，长期目标剂量为每日5毫克/千克或更低以减少视网膜毒性。治疗初期或部分控制阶段可能需要短期较高剂量(5-6.5毫克/千克/天)。应强调常规眼科筛查。
应迅速启动糖皮质激素控制炎症，但需采用最低有效剂量并尽可能缩短疗程。对于器官或生命威胁性复发，指南作者有条件地推荐脉冲静脉注射甲基泼尼松龙后口服逐渐减量，而非单独使用高剂量口服糖皮质激素。对于稳定、控制良好的SLE患者，若每日泼尼松超过5毫克，指南作者强烈建议6个月内减至每日5毫克或更低，理想情况下停用。
免疫抑制治疗(传统和生物制剂)被视为长期控制的糖皮质激素节约骨干。对于持续缓解或低疾病活动度的患者，指南作者有条件地建议约3至5年后考虑逐渐减量并最终停用免疫抑制治疗，需平衡复发风险、器官受累和患者偏好。
器官特异性疾病表现
关键良好实践声明强调：对初始治疗无效的持续性活动性SLE应触发治疗升级而非维持不充分方案。活动性SLE应立即治疗，强度由疾病严重程度决定。多器官受累时，应优先处理生命或器官威胁性表现及高不可逆损伤风险表现。器官或生命威胁性SLE需紧急采用积极联合治疗，必要时启动多学科协作。
对于血液系统表现，指南作者有条件地建议：无其他疾病活动的无症状SLE相关中性粒细胞减少或淋巴细胞减少不应启动免疫抑制治疗，因这些细胞减少症通常良性且与整体活动相关。慢性无症状血小板减少(血小板低于30,000/µL)应使用糖皮质激素联合其他药物，而非单独观察或使用类固醇。有症状血小板减少和有症状自身免疫性溶血性贫血(伴缺血或血流动力学不稳定)应采用糖皮质激素联合静脉注射免疫球蛋白(IVIG)和/或抗CD20治疗。
神经精神性SLE治疗需区分炎症性与非炎症性/损伤相关过程，联合神经科和精神科管理。狼疮视神经炎、急性意识模糊状态和活动性多发性单神经炎等严重炎症综合征，指南作者有条件地推荐脉冲或高剂量糖皮质激素联合静脉注射环磷酰胺(CYC)、霉酚酸类似物(MPAA)或抗CD20治疗。脊髓炎首选糖皮质激素联合静脉注射CYC(证据基础相对较强)。狼疮精神病需同时使用抗精神病药物和免疫抑制治疗；活动性SLE所致癫痫应采用抗癫痫药物联合免疫抑制治疗。孤立性认知功能障碍(无明确炎症标志物)不应常规启动额外免疫抑制，首选认知康复和非免疫学策略，仅在强烈怀疑活动性炎症时考虑免疫抑制。
皮肤SLE管理以防晒、局部治疗和HCQ为系统基础。患者应使用广谱防晒霜，减少阳光暴露并穿戴防护服。一线治疗包括局部糖皮质激素或钙调神经磷酸酶抑制剂，必要时辅以病灶内注射或短期口服糖皮质激素。轻度持续性疾病建议先调整抗疟治疗再考虑免疫抑制剂，需监测视网膜毒性并计划病情稳定后恢复HCQ。中重度难治性疾病应升级至甲氨蝶呤(MTX)、MPAA、阿尼夫鲁单抗或贝利尤单抗；阿尼夫鲁单抗通常起效更快、效果更强(尽管缺乏比较试验)。难治性病例可考虑沙利度胺作为最终选择(疗效显著但风险较高)。
浆膜炎(尤其胸膜心包炎)初始治疗采用非甾体抗炎药(NSAIDs)、秋水仙碱或两者联用，同时维持HCQ，症状持续时加用糖皮质激素。复发或难治病例可能需要MPAA、硫唑嘌呤(AZA)或生物制剂，基于间接证据和临床经验，白细胞介素-1阻断通常首选用于主要胸膜心包炎。
肌肉骨骼疾病可短期使用NSAIDs或低剂量糖皮质激素作为桥接治疗，但长期管理应聚焦疾病修饰。HCQ治疗后仍持续关节炎的患者，指南作者有条件地推荐MTX、MPAA或AZA，必要时升级至贝利尤单抗或阿尼夫鲁单抗。关节炎为主时首选甲氨蝶呤；器官受累广泛者选MPAA；计划怀孕者选AZA。
活动性SLE所致系统性血管炎应从脉冲/高剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂或生物制剂开始。更严重血管炎有条件地首选静脉注射CYC或抗CD20治疗。危及生命表现需在糖皮质激素和免疫抑制基础上加用血浆置换和/或IVIG。
心脏受累需个体化管理。狼疮心肌炎应联用糖皮质激素、静脉注射CYC/MPAA/抗CD20/IVIG及标准心力衰竭治疗(证据有限)。Libman-Sacks心内膜炎(常伴抗磷脂抗体)应根据栓塞风险和疾病活动度，结合心内科意见采用抗凝和/或免疫抑制管理，严重病例可能需瓣膜手术。
儿科考虑
指南作者强调儿科特有关注点：糖皮质激素对生长、骨骼健康和青春期的更高影响；儿科适宜剂量的重要性；密切监测学业表现和心理社会功能；以及从儿科到成人风湿病学的有序过渡规划。
结论
指南作者反复强调共同决策、对健康差异(尤其在少数群体中)的认识，以及获取专科、诊疗和药物的实际障碍。
"[我]们强烈强调患者与临床医生之间共同决策的作用，因为多种因素影响治疗选择，"指南作者总结道。"共同决策使SLE患者能选择在疗效、耐受性和可及性方面最优的药物，从而提高用药依从性——这是任何治疗有效性的关键决定因素。"
参考文献：
Sammaritano LR, Askanase A, Bermas BL, et al. 2025年美国风湿病学会系统性红斑狼疮治疗指南. 关节炎护理研究. 2025年11月3日在线发表. doi:10.1002/acr.25690
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