曾经极为罕见,如今日本越来越多的人正因一种由错误折叠蛋白质引发的致命脑部疾病而长期患病。研究人员强烈怀疑这是日本"超高龄化"人口的一个症状,但这一趋势似乎很快将成为世界其他许多地区的难题。
据9月发表在《科学报告》期刊上的研究,冈山大学的科学家们分析了2005年至2014年间日本与克雅氏病(CJD)相关的死亡人数和发病率。他们得出结论,在此期间,CJD患者人数翻了一番,每年增长约6.4%。
克雅氏病(CJD)是一种极为罕见且异常的脑部疾病,会导致抑郁、记忆问题、行为改变、协调能力下降和视觉障碍等症状。该疾病也是致命的,目前尚无治疗方法。
它并非由病毒、细菌、真菌或寄生虫引起,而是一种被称为朊病毒(prion)的感染性错误折叠蛋白质,能够破坏并使其他正常蛋白质错误折叠。一旦朊病毒进入大脑,它会引发附近蛋白质的多米诺骨牌效应,将它们转化为朊病毒,导致脑组织逐渐侵蚀。在显微镜下,患有朊病毒疾病的个体或动物的脑组织呈现出特有的海绵状外观,这是由细胞死亡形成的小孔造成的。与大多数其他感染因子不同,朊病毒不会被热量、紫外线或任何标准消毒程序灭活,使其极难处理。
日本近30%的人口年龄在65岁或以上。一些朊病毒疾病可能通过食用受感染个体或动物的脑组织而感染。在巴布亚新几内亚一个实行食人习俗的部落中,一位科学探险家发现了一种不寻常的疾病,这成为朊病毒疾病发现过程中的一个重大突破。还有一些不寻常的病例报告显示,人们在食用受感染组织(如松鼠脑)后感染了该疾病。
或许最著名的涉及朊病毒的事件是20世纪80至90年代英国的牛海绵状脑病(BSE)疫情,当时超过175人因食用受感染牛肉而感染变异型克雅氏病(vCJD)并死亡,使其获得了"疯牛病"的绰号。据信,牛群是通过食用被脑组织污染的肉骨粉而感染了朊病毒。
然而,可疑的肉类并非日本CJD病例上升的主要因素。报告中确认的病例中高达85%是一种称为散发型克雅氏病(sCJD)的疾病形式,这种形式几乎总是在老年人中发生。科学家们并不完全确定这种疾病形式的成因,但据信与衰老对细胞机制的影响有关。换句话说,老年人更可能产生容易转变为朊病毒的缺陷蛋白质。
由于散发型克雅氏病主要影响60岁以上人群,研究人员指出,日本疾病发病率的增加只是其人口老龄化的反映;28%的人口年龄在65岁或以上。不过,他们警告说,由于大多数国家现在预期寿命延长和人口老龄化,这一趋势不太可能仅限于日本。
研究报告第一作者西村义人(Yoshito Nishimura)博士在一份声明中表示:"尽管克雅氏病是一种罕见疾病,但人口老龄化现象可能会引发其发病率的上升,从而增加CJD的社会经济和医疗负担。我们的目标是分析这些趋势,以提高认识并促进新的治疗策略。克雅氏病虽然罕见,但在未来5到10年内将更为普遍。"
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