瘙痒（pruritus）是多血症真性（polycythemia vera，PV）的一种非常常见的症状，PV是一种罕见的癌症，会导致身体产生过多的红细胞。瘙痒通常由接触水触发，称为水触发性瘙痒（aquagenic pruritus）。估计有40%至70%的PV患者在温水浴或淋浴后会出现瘙痒、刺痛或灼烧感。
"瘙痒是PV常见且常常令人沮丧的症状，"俄亥俄州克利夫兰诊所的血液学家和肿瘤学家Aaron Gerds博士说，"在某些患者中，瘙痒可能严重到干扰睡眠、运动和整体生活质量，即使没有可见的皮疹。"
PV相关的瘙痒可能难以管理，因为没有一种标准治疗方法。可能需要耐心和尝试来找到有效的方法，并且可能需要多管齐下的方法，包括生活方式措施、非处方药物和处方药。
为什么多血症真性会导致瘙痒？
医生不确定PV为什么会引起瘙痒，但据信是多种因素的组合。
根据堪萨斯州梅里亚姆AdventHealth Shawnee Mission的血液学家和肿瘤学家Rakesh Gaur博士的说法，这些因素包括：
- 某些血液和免疫细胞可能变得过度活跃并释放触发瘙痒的化学物质
- 血细胞过多使血液变稠并可能拉伸血管，刺激神经末梢
- 当水从湿皮肤蒸发时，它会迅速冷却，这可能会刺激神经末梢并触发瘙痒
- 抓挠会释放更多的与瘙痒相关的化学物质，使瘙痒循环持续
"Gaur博士说："PV也可能导致一种称为红斑性肢痛症（erythromelalgia）的不同皮肤感觉，通常感觉手指或脚趾有灼烧感或疼痛。当额外的红细胞和血小板导致非常小的血管中形成微小血块时，可能会发生这种情况。"
帮助缓解瘙痒的生活方式策略
"Gaur说："最有帮助的第一步是了解自己的触发因素。并非每个触发因素都会影响每个人，因此关注整体健康，包括身体、日常习惯、睡眠、水分和情绪健康，可以帮助你和护理团队找到规律。"
除了接触水外，常见的触发因素可能包括体温快速变化、出汗、紧身衣物、摩擦以及非常干燥或潮湿的空气。
"因为触发因素因人而异，记录症状日记有时可以帮助识别规律，"Gerds博士说。
一旦了解了瘙痒触发因素，就可以尝试避免它们。Gerds提供了其他可能有帮助的简单生活方式措施，包括：
- 洗较凉的淋浴或浴缸，而不是热水
- 减少洗澡频率
- 用拍干的方式而不是用力擦拭皮肤
- 洗澡后立即使用无香料的保湿霜，防止皮肤干燥
- 使用温和、无香味的肥皂和洗涤剂
- 尽可能穿宽松、透气的天然纤维制成的衣物
- 保持充足的水分
如果注意到在食用某些食物后瘙痒加剧，可能值得尝试调整饮食。高组胺食物（引起过敏症状的免疫系统化学物质）可能是某些人的触发因素。
"这些可能包括加工肉类、发酵奶酪、葡萄酒、某些巧克力和剩菜，"Gaur说。"有些人还报告在食用菠菜、西红柿、牛油果、柑橘类水果和茄子等食物后出现症状。"
应与医生讨论是否应该尝试避免特定食物。
非处方选择
对于轻度症状且一般生活方式措施无法改善的情况，非处方（OTC）选择可能提供缓解。
Gerds通常建议患者从每天使用专为敏感皮肤设计的保湿霜和软膏开始，或含有普莫卡因（pramoxine）和薄荷醇（menthol）等成分的止痒乳液，这些被认为是安全的。
其他可能有帮助的外用产品包括：
- 炉甘石洗剂
- 芦荟凝胶
- 胶体燕麦产品
- 含神经酰胺的乳霜
- 如果皮肤耐受，可用椰子油稀释的薄荷油
另一种选择是抗组胺药，通常用于治疗过敏症状。它们是治疗水触发性瘙痒最常见的方法，尽管并非对每个人都有效。
"非镇静型如西替利嗪（cetirizine）或氯雷他定（loratadine）可以在白天使用，而具有镇静作用的苯海拉明（diphenhydramine）可以在晚上使用——特别是如果症状在晚上加重或干扰睡眠，"Gerds说。
一种新兴选择是β-丙氨酸，一种氨基酸补充剂。在已发表的病例报告中，β-丙氨酸大大改善了水触发性瘙痒。
虽然目前尚不清楚它如何起作用，但Gerds说它可能会预先激活皮肤中的特定神经受体，使其对瘙痒触发因素不敏感。"它在触发事件（如淋浴）之前或瘙痒发作开始时主动服用，"他说。
应与医疗团队讨论任何新的药物，即使是非处方产品。
医疗治疗
如果生活方式改变和非处方选择不够充分，请与医生讨论症状。"严重的瘙痒不应简单地接受为多血症真性的一部分，"Gerds说，"有有效的治疗方法可用。"
针对基础疾病的治疗
"当瘙痒严重影响生活质量时，治疗基础疾病通常是最佳策略，"Gerds说。用于控制PV的药物和治疗也可能改善瘙痒，包括：
- 治疗性放血（一种控制去除特定量血液的程序）
- 低剂量阿司匹林
- 羟基脲或干扰素以减缓红细胞产生
- 鲁索替尼（一种针对PV中涉及的细胞通信途径的JAK抑制剂）
"处方药可能有显著的副作用和风险，因此需要护理团队的仔细监测，"Gaur说。
针对瘙痒的其他治疗
如果疾病得到控制但仍存在瘙痒，可以考虑其他选择：
- 光疗 "这是一种专门的光疗，可能由皮肤科医生提供，用于其他方法无法改善的瘙痒，"Gaur说。
- 抗抑郁药 这些药物可以支持睡眠并解决压力和焦虑。选择性血清素再摄取抑制剂（SSRIs）如帕罗西汀、氟西汀和舍曲林在临床试验中已帮助缓解瘙痒。
- 纳曲酮 用于阻断阿片类药物如海洛因、吗啡和可待因的欣快和镇静作用，已被证明可以缓解各种皮肤疾病中的瘙痒。
- 加巴喷丁或普瑞巴林 这些药物用于治疗神经痛，似乎也有助于某些类型的慢性瘙痒。当瘙痒与神经相关而不是由皮肤状况引起时，它们最有效。
"当瘙痒影响睡眠、情绪或日常生活时，值得向护理团队提出，"Gaur说，"缓解可能来自PV治疗、皮肤护理、睡眠支持和适合您生活的实用改变的组合。"
要点总结
- 瘙痒是PV的常见症状，可能难以治疗，通常需要多管齐下的方法。
- 目前尚不清楚PV为什么会引起瘙痒，医生认为可能有多种原因。
- 治疗可能涉及生活方式措施、非处方产品、处方药物或组合。
- 最常见的触发因素是接触水，尤其是温水或热水；缩短淋浴或洗澡时间、降低温度和减少洗澡频率可能有所帮助。
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