星期三，2026年5月13日（HealthDay新闻）——一项新证据综述指出，导致美国有线电视新闻网（CNN）创始人特德·特纳去世的退行性脑部疾病，其发病率可能高于其他罕见但广为人知的神经系统疾病。
研究人员于5月11日在《美国医学会神经病学杂志》（JAMA Neurology）报告称，路易体痴呆（LBD）的总体发病率达每10万人年近5例。研究者表示，这使得该疾病比肌萎缩侧索硬化症（ALS）和某些形式的痴呆或帕金森病更为常见。
由意大利巴里"阿尔多·莫罗"大学神经科医生达尼埃莱·乌尔索博士领导的研究团队总结称："路易体痴呆主要是一种晚发性痴呆，其发生频率高于其他几种罕见的神经退行性疾病。"特纳上周以87岁高龄去世，自2018年起一直与路易体痴呆抗争。
根据美国国立卫生研究院（NIH）的说明，路易体痴呆与一种名为α-突触核蛋白的异常脑蛋白沉积有关。这些被称为路易体的沉积物会影响大脑化学物质，导致思维、运动、行为和情绪方面的问题。
研究人员表示，尽管路易体痴呆广为人知，但此前尚无研究尝试评估其全球患病率。在此次新综述中，研究人员汇总了12项既往研究的数据，发现路易体痴呆的发病率为每10万人年约4.8例。人年代表研究中所有受试者被观察的总时长。
作为对比，研究人员指出：额颞叶痴呆的发病率为每10万人年近2.3例，肌萎缩侧索硬化症约为1.6例，非典型帕金森综合征则在0.3至0.8例之间。
纽约北威尔医疗研究所费因斯坦研究所阿尔茨海默病研究利特温-祖克中心的联合主任杰里米·科普尔博士在审阅研究发现时表示："本研究发现路易体痴呆的发生频率和流行程度高于此前认知，其普遍性似乎超过了曾被认为是继阿尔茨海默病之后最常见的神经退行性疾病——额颞叶痴呆。"
科普尔说："这篇论文揭示了路易体痴呆的发病率，表明其发生频率高于人们原有认知。"数据显示男性发病率往往更高，约为每10万人年5.5例，而女性为4.3例。
然而，研究人员指出，医生对路易体痴呆的临床诊断并不常见，表明该疾病很可能未被充分识别和诊断。"研究结果凸显了建立标准化诊断方法以及确保公平获取专业评估的必要性，以减少漏诊和误分类。"研究人员写道。
科普尔认为，特德·特纳的逝世可能产生更广泛的影响。他表示："我希望特德·特纳的离世能提高公众意识，特别是让那些接诊混合认知障碍与神经精神症状患者的临床医生重视起来，因为做出准确诊断至关重要。"
科普尔补充道："路易体痴呆的独特之处在于，患者常表现出大量精神症状。幻视（看到不存在的事物）通常是核心诊断标准之一，此外还有意识水平的剧烈波动。若患者未表现出显著认知损伤，可能被误认为精神分裂症发作或精神障碍。但最终，他们会发展为严重认知功能障碍。"
科普尔还指出，路易体痴呆患者对某些常用于其他类型痴呆症的药物反应不同。"路易体痴呆患者对抗精神病药物可能产生严重不良反应，"他说，"因此在为路易体痴呆患者用药时必须格外谨慎。"
美国国立卫生研究院提供有关路易体痴呆的更多信息。
资料来源：《美国医学会神经病学杂志》，2026年5月11日；杰里米·科普尔博士，纽约北威尔医疗研究所费因斯坦研究所阿尔茨海默病研究利特温-祖克中心联合主任
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