一项新的证据综述显示，夺走CNN创始人特德·特纳生命的退行性脑部疾病可能比其他罕见但广为人知的神经系统疾病更为普遍。
研究人员于5月11日在《美国医学会神经病学杂志》(JAMA Neurology)上报告称，路易体痴呆(LBD)的总体发病率为每10万人年近5例。
研究人员表示，这使得LBD比肌萎缩侧索硬化症(ALS)和某些形式的痴呆症或帕金森病更为常见。
由意大利巴里"阿尔多·莫罗"大学神经病学家Daniele Urso博士领导的研究团队得出结论："LBD主要是一种晚发型痴呆症，其发生频率高于其他几种不常见的神经退行性疾病。"
特纳上周以87岁高龄去世，自2018年以来一直在与LBD抗争。
根据美国国立卫生研究院的说法，路易体痴呆与一种名为α-突触核蛋白(alpha-synuclein)的蛋白质在大脑中的异常沉积有关。这些被称为路易体(Lewy bodies)的沉积物会影响大脑中的化学物质，导致思维、运动、行为和情绪方面的问题。
研究人员表示，尽管LBD广为人知，但迄今为止还没有研究尝试评估该疾病在全球范围内的普遍程度。
在这项新综述中，研究人员汇总了12项先前研究的数据，发现LBD的发病率为每10万人年约4.8例。人年(person-years)代表研究中纳入的所有人被观察的总时间。
相比之下，研究人员表示，额颞叶痴呆的发病率为每10万人年近2.3例，ALS约为1.6例，而非典型帕金森综合征则在0.3至0.8例之间。
参与评审这些发现的Jeremy Koppel博士说："在这项研究中，他们发现路易体痴呆的发生频率和普遍程度高于先前认知，似乎比人们认为的仅次于阿尔茨海默病的神经退行性疾病——即额颞叶痴呆更为常见。"Koppel是纽约Northwell Feinstein医学研究所阿尔茨海默病Litwin-Zucker研究中心的联合主任。
Koppel表示："这篇论文揭示了路易体痴呆的发病率，表明它比人们先前认为的更为常见。"
男性患者的发病率往往更高，约为每10万人年5.5例，而女性为4.3例。
研究人员表示，医生对LBD的临床诊断并不常见，这表明该疾病可能被低估和误诊。
研究人员写道："这些发现凸显了标准化诊断方法的必要性，以及平等获得专业评估以减少误诊和错误分类的重要性。"
根据Koppel的说法，特德·特纳的去世可能会产生更广泛的影响。
他表示："如果有什么影响的话，我希望特德·特纳的去世能提高人们的认识，特别是对那些看到患有混合认知和神经精神疾病的患者的临床医生而言，做出准确诊断绝对是至关重要的。"
Koppel补充道："路易体痴呆的独特之处在于，这些患者表现出许多精神症状。"
"通常，核心标准之一是视觉幻觉，看到不存在的东西，以及意识水平的剧烈波动。如果患者没有表现出明显的认知障碍，他们可能看起来像是在经历精神崩溃或精神疾病。但最终，他们会变得认知能力严重受损。"
Koppel表示，LBD患者对通常用于其他形式痴呆症患者的某些药物反应也不同。
他表示："路易体患者可能对抗精神病药物产生极其不良的反应。给路易体患者用药时必须非常、非常小心。"
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