主动脉夹层极为罕见，但有家族病史或已被诊断患有特定遗传综合征的人群患病风险显著升高。
主动脉夹层是指主动脉内膜发生撕裂。这种情况危及生命，有时会导致死亡。
参议员林赛·格雷厄姆很可能死于主动脉夹层，其突然离世震惊了全球领导人。
据医学专家称，这种罕见且危及生命的疾病通常在几乎没有预警的情况下出现。但高风险患者可以采取一些措施来保护自己免受其后果影响。
格雷厄姆办公室表示，华盛顿特区的法医将这位南卡罗来纳州共和党人的死因归为冠状动脉疾病导致的主动脉夹层。演员约翰·里特和艾伦·锡克也死于主动脉夹层。
主动脉夹层是指主动脉内膜发生撕裂，可能发生在升主动脉或降主动脉。根据2024年的一项研究，美国每年约有1.3万人死于主动脉夹层。当撕裂穿透主动脉全部三层时，就会发生更为严重的主动脉破裂。
佛罗里达大学盖恩斯维尔健康主动脉疾病中心联合主任托马斯·马丁表示，经历夹层的患者通常会感到剧烈胸痛，教科书常将其描述为"撕裂样疼痛"，尤其是背部疼痛。这是美国最大的主动脉疾病诊疗项目之一。其他不太常见的症状包括腿部发冷、麻木或咳嗽。
他估计，10%的主动脉夹层患者在一小时内死亡，尽管其他医生表示，在家中死亡的患者比例可能高达40%。
"在夹层发生前，你无法真正识别它。但你可以识别出处于风险中的人。"马丁表示。
约20%的主动脉夹层被认为是由遗传因素引起的。在某些情况下，患者可能有该疾病的家族史。在其他情况下，由于患有马凡氏综合征、Loeys-Dietz综合征或Ehlers-Danlos综合征（这些都是影响结缔组织的罕见遗传疾病），或者家族性动脉瘤综合征（可能导致动脉壁随时间逐渐变弱），患者可能面临更高的风险。
"我们认为大多数人患上升主动脉夹层是由于遗传因素。"马丁表示，"我们确实认为，从长远来看，我们将确定几乎所有这些[病例]都是遗传传播的，但在目前的技术条件下，我们不能确定这一点。"
外科医生表示，当患者因常规原因或其他疾病接受CT扫描或X光检查时，有时会意外发现主动脉夹层。然而，有家族史的人应进行超声心动图检查，以便医生能够观察他们的心脏和主动脉，帮助确定升主动脉的直径是否超出正常范围。根据现行指南，这包括所有一级亲属，如父母或兄弟姐妹。
如果主动脉扩张到一定程度，患者通常会接受择期手术进行修复。
医生表示，有突然早逝病史的家庭应寻求医生的建议。
纽约市Montefiore Einstein医疗系统的心胸血管外科副主席丹尼尔·戈德斯坦表示："了解每个人的家族病史，特别是动脉瘤的家族病史非常重要，他们应寻求医疗帮助，确保进行超声波或CT扫描，以确认自己是否也有动脉瘤。"
但遗传倾向和家族史并不是夹层的唯一原因。不受控制的高血压是一个重要风险因素。可卡因使用是另一个原因。在极少数情况下，它们可能在心脏手术期间发生。
无论如何，医生表示，经历这些事件的人应拨打911或直接前往医院。
"任何明显的突发性胸痛都需要进行评估。"马丁表示，"你不应该等待。"
- 贾米·李
【全文结束】