摘要
背景
纤维肌性发育不良（FMD）是一种非炎症性动脉病变，可能导致动脉狭窄、夹层、动脉瘤和扭曲。关于以自发性颈动脉夹层（SCeAD）为表现的FMD患者的临床特征和预后的数据仍然有限。本研究旨在描述这一人群的特征和长期预后。
方法
我们对在美国三个综合性卒中中心（2018-2023年）诊断为SCeAD和FMD的患者进行了回顾性多中心队列研究。通过医院记录和血管登记系统识别患者。由血管神经科医生或心脏病学家通过影像学审查确认FMD和SCeAD的诊断。结局包括复发性夹层、心血管事件（缺血性卒中、短暂性脑缺血发作、心肌梗死、蛛网膜下腔出血）和死亡。
结果
在1,632名SCeAD患者中，97名（6%）被诊断为FMD。该队列以女性为主（91%），FMD诊断时的中位年龄为50岁（四分位间距42-63岁）。颈动脉夹层比椎动脉夹层更常见（86%对27%，p<0.001）。32名患者（33%）出现多发性夹层：24名（75%）有双侧夹层，4名（13%）在同一动脉复发夹层，7名（22%）在其他血管床（包括肾、髂、肠系膜和冠状动脉）出现夹层。年龄较小[比值比0.945；95%置信区间0.908-0.983；p=0.005]和影像学上经典的FMD"串珠样"改变[比值比3.06；95%置信区间1.28-7.36；p=0.012]与多发性夹层相关。27%的患者检测到动脉瘤，在多发性夹层患者中更常见[比值比1.66；95%置信区间1.02-2.71；p=0.04]。大多数患者出院时接受单抗血小板治疗（49%）或双抗血小板治疗（29%），22%接受抗凝治疗，事件发生率无显著差异。在平均5±2.5年的随访中，13%的患者出现复发性夹层，28%经历了心血管事件。复发性夹层与未来心血管事件相关[比值比11.56；95%置信区间2.22-60.07；p=0.004]。
结论
对于以SCeAD为表现的患者，应考虑FMD的可能性，特别是那些有多灶性夹层且无传统血管危险因素的中年女性。这类患者存在夹层复发、未来心血管事件和动脉瘤形成的风险增加。这些发现凸显了需要进一步开展前瞻性研究，以指导这一高风险人群的监测和管理策略。
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