疑似突发心脏死亡发生于1.9%的系统性硬化症研究队列中。
根据发表在《关节炎与风湿病研讨会》上的一项全国队列分析结果，系统性硬化症（SSc）患者中突发心脏死亡（SCD）的发生率更高，并与多种心血管风险因素相关。
心血管疾病是系统性硬化症患者发病和死亡的重要原因。先前研究表明，与一般人群相比，系统性硬化症患者的突发心脏死亡发生率可能更高，但现有研究通常涉及小规模队列，风险估计存在显著异质性。
研究人员评估了澳大利亚系统性硬化症队列研究中参与者的突发心脏死亡发生率及风险因素。纳入了2007年至2023年1月间招募的研究参与者。死亡原因数据通过澳大利亚国家死亡指数使用电子病历代码获取。
疑似突发心脏死亡定义为死亡原因列为突发心脏死亡、心脏骤停或急性心血管事件的情况。研究采用Cox比例风险模型识别与疑似突发心脏死亡相关的因素，结果以风险比（HR）表示。
"冠状动脉疾病、吸烟史和左心室射血分数降低是与疑似突发心脏死亡相关的关键风险因素。"
在1708名系统性硬化症患者（平均年龄46.8岁；14.8%为男性；91.0%为白人）中，随访10,650人年期间共发生466例死亡，其中包括32例疑似突发心脏死亡事件（占队列的1.9%和总死亡人数的6.9%）。发生率是每100,000人年300例事件。
与整体队列相比，发生突发心脏死亡的患者系统性硬化症发病年龄更大（平均年龄53.1±14.7岁对46.7±14.3岁；P=0.014），随访时间更短（中位数3.4年[四分位距1.2-5.2]对5.6年[四分位距2.4-9.7]；P=0.003）。与整体队列相比，突发心脏死亡患者中冠状动脉疾病更为普遍（40.6%对13.8%；P<0.001），左心室射血分数（LVEF）降低也更为常见（18.5%对5.5%；P=0.004）。突发心脏死亡患者中N末端B型利钠肽前体水平升高也更为频繁（33.3%对11.5%；P=0.042）。
根据多变量模型分析，系统性硬化症发病年龄较大（HR，1.15；95% CI，1.10-1.20；P<0.001）、冠状动脉疾病（HR，2.28；95% CI，1.04-5.00；P=0.040）、左心室射血分数降低（HR，2.89；95% CI，1.06-7.90；P=0.038）和吸烟史（HR，2.80；95% CI，1.21-6.49；P=0.016）均与疑似突发心脏死亡相关。
研究局限性包括依赖电子病历编码以及缺乏关于死亡时间的精确数据。
"在大型系统性硬化症队列中，1.9%的患者发生了疑似突发心脏死亡，其发生率显著高于一般人群。冠状动脉疾病、吸烟史和左心室射血分数降低是与疑似突发心脏死亡相关的关键风险因素，"研究作者总结道。
披露：部分研究作者声明与生物技术、制药和/或设备公司存在关联。有关完整披露列表，请参阅原始参考文献。
参考文献：
Fairley JL, Paratz E, Hansen D, 等。系统性硬化症中突发心脏死亡发生率增加：来自全国队列研究的数据。Semin Arthritis Rheum。2026年3月8日在线发表。doi:10.1016/j.semarthrit.2026.152964
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