脑室内出血后烟雾病成人患者脑梗死快速进展
Hiroaki Matsumoto, M.D., Ph.D.，Yasuhisa Yoshida, M.D.
日本神户市荣生会吉田医院神经外科
摘要
作者报告一例罕见的成人烟雾病病例，患者在脑室内出血（IVH）后出现脑梗死快速进展。一名39岁健康女性因突发头痛、意识水平下降和轻度四肢麻痹入院。初始磁共振成像显示小脑梗死和IVH。尽管患者接受了扩充血容量、血液稀释、维持适度高血压和自由基清除剂的保守治疗，仍表现出脑梗死暴发性临床过程。作者讨论可能的病理生理机制，并提出针对此类病例的治疗建议。
关键词：烟雾病，脑梗死，脑室内出血
引言
烟雾病以颈内动脉（ICA）双侧进行性闭塞为特征。尽管烟雾病通常分为缺血型或出血型，但罕见临床病例包括从单侧到双侧的快速进展、出血型烟雾病急性表现后的梗死，或脑梗死与出血同时发生等情况。本文报告一例成人烟雾病病例，患者在脑室内出血（IVH）后出现脑梗死快速进展。
病例报告
一名39岁健康女性因突发头痛和意识水平下降就诊。入院时患者呈嗜睡状态，伴轻度四肢麻痹（徒手肌力测试评分4/5）和构音障碍，血压230/100 mmHg。磁共振成像（MRI）显示IVH（弥散加权成像）及双侧额叶小范围脑梗死（图1A-C），磁共振血管造影显示双侧ICA末端闭塞（图1D）。液体衰减反转恢复成像显示左侧额叶存在无症状旧发脑梗死（图1E），T2星状加权成像未见旧发出血（图1F）。常规实验室检查正常。诊断为缺血型烟雾病转化为出血型。入院后患者接受依达拉奉（自由基清除剂）保守治疗。因IVH进展可能性未进行抗血小板治疗。因存在旧发脑梗死，未给予甘油等高渗剂以防脱水导致缺血。为维持足够脑血流动力学，维持收缩压180-200 mmHg，并进行扩充血容量和血液稀释治疗。患者体温维持约37.0℃，尿量充足。然而，入院第2天出现右侧偏瘫加重（肌力评分1/5）伴运动性失语，梗死区域持续扩大但IVH未进展（图2）。第7天左侧偏瘫加重（肌力评分1/5）并出现去皮质状态。第14天复查MRI显示双侧额叶大面积脑梗死，梗死范围最终停止扩展（图3）。
图1
入院时磁共振成像。弥散加权成像显示脑室内出血和双侧额叶急性脑梗死（A-C）。磁共振血管造影显示颈内动脉末端双侧闭塞，提示烟雾病（D）。液体衰减反转恢复成像显示左侧额叶无症状旧发脑梗死（E）。T2星状加权成像未见低信号（F）。
图2
入院第2天弥散加权成像显示左大脑半球脑梗死扩展但IVH未进展。
图3
入院第14天弥散加权成像显示双侧大脑半球脑梗死扩展但无脑室扩大。
讨论
烟雾病分为缺血型或出血型。通常儿童以脑缺血为主，成人更常见颅内出血。临床表现从无症状到固定性神经系统缺损不等。
本病例中患者出现IVH后脑梗死快速进展。包括本例在内，已有20例烟雾病患者颅内出血后脑梗死的报道（见表1）。患者以女性为主（14女6男）且多为成人（13成7儿）。出血类型中IVH常见（20例中18例伴或不伴脑出血）。患者梗死多发生于出血后7-20天亚急性期，仅4例发生于急性期（包括本例在出血24小时内）。尽管总体预后中等，但急性期梗死患者预后较亚急性期差。
病理生理机制包括颅内压升高、脱水、血管痉挛和破裂血管收缩。本例损伤非烟雾血管破裂或收缩所致，因缺血涉及双侧区域。MRI显示无症状旧发脑梗死提示患者可能原有缺血型烟雾病。随着烟雾病进展脑血流动力学下降，继发性升高血压维持脑灌注，这种继发性高血压或原发性高血压可能导致烟雾病脆弱血管破裂引发IVH。随后IVH导致的血管痉挛可能促进脑梗死进展。一般认为无蛛网膜下腔出血（SAH）时血管痉挛不是梗死病因，但Yanaka等报道破裂动静脉畸形患者IVH无SAH时血管痉挛可能由心室血凝块因子引发。因此，烟雾病IVH患者亚急性期出现症状性血管痉挛并不意外。
最佳治疗方案方面，多数病例急性期选择保守治疗，慢性期进行血管重建。本例预防再出血和脑梗死进展至关重要。为预防IVH进展，应避免抗血小板治疗和过度高血压。高渗剂需谨慎使用以防脱水。患者接受扩充血容量、血液稀释、维持适度高血压和自由基清除剂治疗。尽管如此，仍出现脑梗死暴发性进展。
为预防脑梗死进展，需有效控制颅内压和全身循环。Iwama等提出应监测中心静脉压（CVP）和颅内压以维持足够脑灌注和水化。建议在CVP监测下使用高渗剂控制颅内压并避免脱水。此外，Nagasaka等提出怀疑颅内压升高时应进行脑室引流和内镜清除脑室血肿。尽管手术干预可能因烟雾血管对生理条件敏感而加速脑梗死，但怀疑颅内压升高时应在入院时进行脑室血肿清除和脑室引流。
结论
烟雾病出血后脑梗死快速进展罕见且急性期最佳治疗策略尚未明确。有效控制颅内压、预防血管痉挛及维持全身循环稳定是管理关键。
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