1984年12月22日，英格兰萨塞克斯郡一家农场的133号奶牛开始出现头部震颤和协调能力丧失的症状。几个月后，这头奶牛于1985年2月11日死亡，同时其他奶牛也开始表现出类似症状。但直到当年9月，一位政府病理学家才确定133号奶牛死于海绵状脑病，后来被称为牛海绵状脑病，更广为人知的名称是"疯牛病"。又过了数年，海绵状脑病咨询委员会的科学家才宣布牛类疾病与人类类似疾病之间可能存在联系，这引发了多项遏制疾病传播的措施，从禁止英国牛肉出口，到扑杀400多万头奶牛，再到禁止血液捐献。尽管早期预测认为疫情可能导致数千至数万人死亡，但全球仅有231人死于该病，其中大多数在英国。然而，2013年发表的一项研究中，研究人员对32,000多份英国人的阑尾样本进行了疾病检测，令人担忧的是，他们发现英国每2,000人中就有1人携带导致该病的异常蛋白，但尚未表现出任何症状。据估计，仍有约31,000人是该病的携带者，因此为防止传播，献血禁令等预防措施仍然有效。在美国，如果你在1980年至1996年间在英国居住超过三个月，则不能捐献血液。但随着疫情持续肆虐，血液短缺问题日益严重。医院难以维持足够的库存。自90年代以来，新的血液检测技术已经开发出来，献血的一般预防措施也已得到改进。那么，这些禁令现在是否过于严厉，还是仍然必要？
当BSE传播给人类时，被称为变异型克雅氏病（vCJD）。这只是克雅氏病的四种主要类型之一，这些类型是根据感染方式分类的。除变异型克雅氏病外，还有原因仍未知的散发型克雅氏病。家族性或遗传性克雅氏病发生在某人从父母那里遗传了异常蛋白基因时，医源性克雅氏病则在医疗环境中意外发生。一个著名的案例发生在1958年至1985年间，当时数千名儿童被注射了从已故捐赠者收集的人类生长激素，而这些捐赠者在不知情的情况下感染了克雅氏病。克雅氏病总体而言是一种极为罕见但致命的疾病。它是由大脑中一种称为朊病毒的异常传染性蛋白引起的。朊病毒是错误折叠的蛋白质，能够将其错误折叠的形状传递给同一蛋白的正常变体，诱导它们也改变构象，产生传播疾病并生成新的传染物质的连锁反应。这在疾病世界中是独特的。在朊病毒被发现之前，人们认为所有病原体，如细菌或病毒，都含有核酸以使其能够复制，例如DNA或RNA。朊病毒的发现让我们认识到一种全新的疾病机制。而且这是一种特别具有破坏性的机制。
它们的错误折叠形状会造成脑损伤，并随时间迅速恶化。蛋白质是我们身体化学的重要组成部分，负责组织和器官的结构、功能和调节。它们是由数百到数千个称为氨基酸的有机化合物组成的大分子，这些氨基酸以长链或字符串形式连接在一起。这些字符串然后折叠成3D形状。这种蛋白质折叠至关重要，因为每种蛋白质形成特定的形状，使其能够执行特定功能。但如果出现错误，它们可能会错误折叠或折叠不正确，这就是异常朊病毒的形成方式。实际上，有许多疾病是由错误折叠的蛋白质引起的。这些疾病可能导致功能丧失，如囊性纤维化或泰-萨克斯病，其中一种蛋白质错误折叠，因此无法履行其职责。它们还可能粘在一起形成团块或斑块，从而破坏细胞功能。朊病毒破坏大脑的另一种方式是制造孔洞。随着它们的积累，它们导致脑细胞死亡，从而释放更多朊病毒，如此循环。在脑细胞被杀死的区域，形成了使大脑呈海绵状的孔洞。这种类型的脑损伤导致的症状与其他神经障碍（如痴呆症）相似。在变异型克雅氏病中，通常首先出现影响人行为和个性的心理症状。几个月后，出现神经系统症状，如协调问题、言语不清、麻木、头晕和视力问题。随着时间的推移，症状恶化，直到患者卧床不起，完全不知道周围环境且无法交流。该疾病总是发展至死亡。
研究人员花了数年时间才确定BSE如何在牛与牛之间以及从牛传播给人类。最终，他们确定在这两种情况下，源头都是它们的食物。当时，奶牛经常被喂食其他奶牛的残骸。因此，如果它们食用了被感染的肉类，它们也会被感染。这导致了BSE在牛群之间的传播，最终在1993年达到英国全国牛群0.3%的感染率峰值。解决方案是什么？禁止向农场动物喂食肉骨粉。同样，食用含有感染神经组织的牛肉的人会感染vCJD。虽然最初人们认为人类不会受到该疾病的影响，但一旦明确人类确实受影响，英国牛肉出口立即被禁止，超过一定年龄的牛被禁止进入食物链，高风险奶牛被扑杀。但食用被感染的牛肉并不是人类感染VCJD的唯一途径。这就是献血禁令的由来。在英国，有四起病例是患者在接受输血后感染该病。很快，美国、加拿大和澳大利亚等国实施了献血禁令，禁止在80年代和90年代在英国居住数月的人捐献血液。仅因四起血液传播案例就禁止数百万可能的献血者，这似乎有些过于宽泛。但长期以来这是必要的，因为很难确定某人是否患有vCJD。目前没有血液检测可以简单地告诉你是否患病。通常通过考虑患者的症状并通过MRI等神经学测试进行诊断，这些测试可能显示出vCJD的典型异常。但即便如此，诊断也不具结论性。确认诊断的唯一方法是分析患者的脑组织，而这只能在患者死亡后进行。
因此，科学家们正将目光投向这里。如果有一种方法可以在活体患者中检测vCJD，那么理论上禁令可以永久解除。由于朊病毒蛋白主要存在于大脑中，它们在血液中难以检测。因此，研究人员开发了一种称为蛋白质错误折叠循环扩增（PMCA）的方法，用于扩增血液样本中的朊病毒。它利用了传染性朊病毒将正常蛋白质转化为异常状态的自然倾向。他们通过将健康蛋白质与少量传染性朊病毒混合，并用声波搅动混合物来实现这一点。声波打碎了传染性朊病毒的块状物，帮助它们接触并感染正常蛋白质。研究表明，这种方法可以准确检测人体血液样本中的vCJD，甚至可以将其与其他类型的神经障碍（包括散发型CJD）区分开来。在2016年的一项研究中，该方法被发现能100%准确识别患病或未患病的个体。它甚至可以在尚未表现出任何症状的患者中检测到该病。在2016年发表的另一项研究中，他们的测试在两名患者开始出现任何疾病迹象前1.3年和2.6年就检测到了VCJD朊病毒。虽然这些结果极具前景，但目前仍处于早期阶段。临床可用的血液检测尚未发布。尽管如此，一些科学家认为现在是重新考虑献血禁令的时候了，特别是随着白细胞过滤等安全措施的实施，这一过程从血液中去除白细胞，因为白细胞有时携带病原体。像这样的方法已经帮助改变了全球许多国家对高风险人群（如HIV和艾滋病等性传播疾病患者）的献血规定。
随着新冠大流行导致的血液短缺，增加潜在献血者数量变得更加重要。自大流行开始以来，血液供应出现了令人担忧的短缺。对于一家美国血液中心来说，31%的地点库存仅够维持一天或更少。幸运的是，变化已经开始。2019年，爱尔兰血液 transfusion 服务解除了禁令，使约10,000人现在可以捐献血液。2020年，FDA解除了对曾在欧洲服役的美国退伍军人的禁令，现在允许440多万人捐献。随着更多测试和试验，美国应该很快解除这一全面禁令，用急需的血液拯救数十万人的生命。我们对待农场动物的方式不可避免地影响着我们自己的生活。疯牛病、猪流感、禽流感，许多现代疾病都是从牲畜传播给我们的，而像这样的许多疾病是由于我们饲养这些动物的条件恶劣和过度拥挤而发生的。保持动物健康，反过来也会让我们保持健康。停止向其他奶牛喂食奶牛的做法是一个坚实的方向性步骤，但仍有大量其他不良做法，如给它们注射大量抗生素，需要结束。而帮助实现这一目标的是全球推出的新技术，比如这个名为"Astronaut"的滑稽机器人，它是一个全自动挤奶系统。它让奶牛决定何时想要挤奶，无需人工干预，并在挤奶过程前清洁乳头。更频繁地挤奶意味着奶牛生病的频率降低，感染减少，因此需要更少的抗生素。
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