奥德丽·帕特里夏·史密斯关于镰状细胞病的早期重要记忆之一是在1959年，当时12岁的她在南卡罗来纳州默特尔比奇与家人朋友一起游览海洋。在此之前，史密斯尚未经历过疼痛危象。
"我一进到水里，就是那样了，"史密斯说。"那就是一切的开始。"
镰状细胞病(SCD)是一种慢性遗传性血液疾病，会导致红细胞形成新月形而非圆形。这些畸形细胞会限制血流，导致严重疼痛、贫血、器官损伤和其他并发症。美国约有10万人患有镰状细胞病。镰状细胞病成年患者的死亡中位年龄仍在40多岁中期至晚期，许多患者由于缺乏接触具有镰状细胞病专业知识的临床医生和医疗系统，无法获得推荐的健康筛查和治疗。
每年6月19日的世界镰状细胞病日提供了一个提高对该疾病认识并反思在治疗方面需要持续进步的机会。
史密斯出生于1947年，她成年时，人们对如何帮助镰状细胞病患者度过童年，更不用说终身管理这种疾病，知之甚少。
"史密斯夫人经历了当代镰状细胞病历史的绝大部分，"约翰霍普金斯医学院成人镰状细胞中心的研究和倡导主任莉迪亚·佩克医学博士说。"在1947年，患有镰状细胞病的儿童通常活不过5岁。每当年史密斯达到另一个发育里程碑，她都继续超越预期。"
史密斯出生时，镰状细胞病尚未被广泛理解为一种遗传性疾病。现代镰状细胞病护理的大多数要素，包括新生儿筛查、婴儿预防性青霉素、扩大儿童免疫接种和羟基脲，要么不存在，要么距离正式开发还有几十年。
这些缺口塑造了史密斯那一代许多人的早期生活。当她来到约翰霍普金斯医学院时，史密斯正面临与镰状细胞病相关的多种器官并发症。
"直到我因心力衰竭等严重疾病而病重，我才真正意识到自己需要多么精心地照顾自己，"史密斯说。"当我来到约翰霍普金斯时，我开始认真倾听，一遍又一遍地倾听。"
史密斯在约翰霍普金斯医学院接受了超过20年的护理。2003年3月，她开始每月进行一次自动红细胞置换手术，这是一种基于镰状细胞病护理和输血医学数十年研究进展的治疗方法。该程序移除镰状红细胞并用健康的供体红细胞替换。二十年来，史密斯可能已经接受了超过2000单位的献血。
"这种治疗在植入健康供体红细胞和最小化慢性器官损伤方面效果显著，"约翰霍普金斯医院输血医学部门血库医学主任丽兹·克罗医学博士、哲学博士说。"当患者定期进行输血时，它也有助于预防急性危及生命的并发症。"
克罗表示，接受交换输血的患者一次要花数小时与单采护士和工作人员在一起，往往月复一月。这些重复的访问可以建立牢固的关系，对史密斯而言，她感受到的真诚联系对维持她的长期治疗计划至关重要。
"我对约翰霍普金斯医学院镰状细胞病患者所获得的护理给予最高评价，"她说。"我感激他们与我们所有人分享的关怀和爱心。他们希望我们不仅活下去，而且活得健康、幸福。"
佩克指出，在镰状细胞病护理领域，信任尤为重要，这个领域受医学复杂性和长期不平等历史的影响。
"值得信赖的护理始于对疾病的深入了解和不断追求更好治疗的意愿，"她说。"而且治疗方法正在迅速变化。患有这种疾病的人需要持续接受专业护理。"
史密斯给展望自己未来的年轻患者的建议很简单：坚持预约并听从值得信赖的专家。
"我知道作为年轻人，有时其他事情感觉比预约和筛查更重要，"她说。"但今天我要告诉你，要跟随并听从你的医生。尽管如此，我现在已经快79岁了。"
像史密斯这样的故事也强调了血液捐献的重要性，尤其是在夏季月份，此时捐献往往减少，预计会出现血液库存短缺。
"只有3%符合条件的献血者实际献血，"克罗说。"如果献血者池增加1%，短缺就会得到缓解。"
史密斯、佩克和克罗可以接受媒体采访，谈论这个故事、镰状细胞病护理以及对镰状细胞病患者血液捐献的重要性。
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