除肿胀、生长迟缓和感染外，镰状细胞病患者经常面临的一种症状是疼痛发作，这种疼痛可持续数小时至数日。
镰状细胞病（SCD）是一种严重的遗传性血液疾病，由HBB（血红蛋白亚基β）基因突变引起，导致红细胞异常呈镰刀状，阻塞血流并引发严重健康并发症。
世界卫生组织估计，2021年全球有774万人患有镰状细胞病，其中51.5万为新生儿，主要集中在撒哈拉以南非洲地区，该地区约占全球病例的80%。
"镰状细胞病导致大量五岁以下儿童死亡：2021年死亡人数达81,100人，若考虑总体死亡负担，它已成为该年龄段第12大死因。"
"传统的死亡记录低估了镰状细胞病的影响——实际死亡人数比特定原因统计数据高出11倍（2021年实际死亡37.6万人，而特定原因统计仅为3.44万人）"，世卫组织指出。
在接受《星期日 Punch》采访时，妇产科注册医师保罗·阿内约多博士解释说，镰状细胞病是由血红蛋白变形引起的。
他澄清说，血红蛋白分子由四个多肽链组成，形成一种蛋白质。
"主要类型的血红蛋白是Hgb A，它包含两条α多肽链和两条β链。当Hgb A的β链发生小突变时，镰状细胞病就会发生，其中谷氨酸被缬氨酸替代。"
"Hgb S形成Hgb S分子的刚性聚合物链，产生长而僵硬的红细胞，容易卡在血管内部，导致血管阻塞危象。这种疾病是由具有AS或SS基因型的父母通婚遗传而来的，"阿内约多表示。
他进一步透露，症状通常是由患者发生的危象引起的，包括贫血、骨骼和肌肉疼痛、关节肿胀、疲劳以及眼睛和皮肤发黄。
"患者严重依赖止痛药，因为大多数患者不采取必要的预防措施来避免危象发生。这些危象包括血管阻塞危象、脾脏隔离危象、再生障碍危象和溶血危象，而这些危象会引起大量疼痛，"阿内约多指出。
疼痛、止痛药与阿片类药物
鉴于疼痛是镰状细胞病的一个显著症状，疼痛管理以及用于患者的药物一直是医生、药剂师、疼痛治疗师和研究人员争论的焦点。
根据《镰状细胞病新闻》报道，轻度疼痛可通过对乙酰氨基酚或非甾体抗炎药（如布洛芬）来管理，而中度至重度危象则需要处方阿片类药物，如吗啡、羟考酮或芬太尼。
镰状细胞病患者被建议始终咨询医生制定个性化计划，并在出现严重、无法控制的疼痛时寻求紧急护理。
但医疗部门的消息人士呼吁医疗专业人员加强临床判断，透露一些镰状细胞病患者不幸已对止痛药和阿片类药物产生依赖。
"几年前，我们在哈科特港（河流州）有一位镰状细胞病患者，她会带着不同的故事来找我们，我们认为这些故事是编造的，目的是获取喷他佐辛。喷他佐辛是一种阿片类药物，但我们总是拒绝在没有处方的情况下向她出售。"
"她会变得愤怒、具有攻击性，有时甚至崩溃哭泣。'你们就是想让我受苦。我很痛苦。你们无法理解我正在经历什么，'她会这样说，"一位仅自称为奇内杜的药剂师告诉《星期日 Punch》。
"虽然我们希望每位患者都能得到最好的护理，但我们还必须遵守药物治疗原则，确保适当治疗、防止用药错误，并与其他医疗专业人员合作，为患者取得最佳治疗效果。阿片类药物不像扑热息痛那样是常规药物；它们需要适当的医疗指征、合适的剂量和密切监测。"
"如果患者安全不是你的首要考虑，你可能会单纯出于同情，将阿片类药物交给寻求它的镰状细胞病患者。但我们深知利害。我们会坚持要求她去医院获得医生开具的喷他佐辛处方，然后我们才会发放药物。它是镰状细胞病患者中最常被滥用的药物之一，"奇内杜补充道。
证实镰状细胞病患者药物滥用趋势日益增长，一家国有医院的消息人士表示，该机构已治疗过多名此类患者。
"我们一直在看到药物成瘾率不断上升，我们的发现之一是这些药物——我指的是阿片类药物——在药店很容易获得。这就是为什么医疗专业人员一旦监测到患者对其产生渴望，就会尽一切努力帮助他们戒断。"
"我们已经看到HbSS型患者中阿片类药物成瘾的模式日益增多，HbSS是镰状细胞病最常见且通常最严重的形式，这是因为他们所经历的疼痛。"
"有一位镰状细胞病患者总是要求使用吗啡（一种阿片类药物），甚至在给他注射一次剂量后，他仍与护士争执，并偷偷跑到冰箱喝下吗啡，在病房里倒下了，"该消息人士说。
在美国，美国国立卫生研究院的研究将镰状细胞病患者的成瘾率定为约10%，这与一般慢性疼痛人群相似。
但在尼日利亚西北部进行的一项研究发现阿片类药物使用障碍的患病率为11.7%，乌干达的另一项研究则报告了5.3%至8.5%的比率。
一些专家认为，患者需要这些药物是因为严重的、反复发作的血管阻塞危象，并补充说对阿片类药物的生理依赖和耐受性是管理慢性疼痛所预期和必要的。
他们指出，这与心理成瘾不同。他们进一步解释说，当患者的疼痛治疗不足时，他们可能会表现出从多位医生处获取处方或在药店表现强势等行为。
这通常被标记为"药物寻求行为"，但一些医学专家认为，这实际上是"伪成瘾"，是获取足够疼痛缓解的绝望尝试。
"由于污名化和阿片类药物流行，医生有时会扣留或少开必要的止痛药物。这种治疗不足会主动恶化患者的健康相关生活质量，"美国国立卫生研究院的一项研究指出。
然而，精神科医生和心理学家使用的标准手册《精神疾病诊断与统计手册》第四版将阿片类药物使用障碍(OUD)定义为导致临床显著损害或困扰的阿片类药物使用问题模式。
DSM指出，OUD表现为一年内出现11个定义标准中的至少两个，其中包括"阿片类药物经常以比预期更大的剂量或更长时间使用，以及大量时间花在获取阿片类药物、使用阿片类药物或从其效果中恢复的必要活动中。"
提供平衡护理
在接受《星期日 Punch》采访时，拉各斯一位药剂师詹姆斯·乌切解释说，在镰状细胞病中，患者的红细胞呈镰刀状。
"这些细胞坚硬、僵硬且粘稠，这使它们无法正常携带氧气，因为它们无法通过狭窄的毛细血管，因此造成堵塞并减少适当的氧气供应。"
"正常的红细胞呈椭圆形，有足够的表面积来吸收氧气并在体内运输。因此，镰状细胞病患者存在贫血问题，并且经常发生疼痛危象。有时，他们也可能发生感染。这些患者大多时候都处于疼痛中。"
"他们有滥用药物的倾向，例如非甾体抗炎药（双氯芬酸、美洛昔康、吡罗昔康、艾瑞昔布等）、镇痛药（扑热息痛）以及阿片类药物（曲马多、可待因和喷他佐辛）。主要地，大多数镰状细胞病患者使用非甾体抗炎药和阿片类药物，"乌切解释道。
他进一步解释说，在他的实践中，他接触过许多因所经历的疼痛而要求止痛药的镰状细胞病患者，他将此描述为令人心痛。
药剂师澄清说，大多数非甾体抗炎药作为两种酶的非选择性抑制剂发挥作用，这两种酶被称为环氧合酶-1和环氧合酶-2。
"第一种酶COX-1产生有助于保护胃黏膜的前列腺素，而第二种酶COX-2则在受伤或炎症时产生。由于大多数非甾体抗炎药的作用机制是对两种酶的非选择性抑制，重复使用会使胃黏膜暴露于损伤中，导致消化性溃疡。"
"前列腺素还有助于扩张通向肾脏的血管，因此当患者长期频繁使用这些止痛药时，尤其是在空腹时，他们也可能发展出肾脏损伤。"
"共病问题也可能出现。当患者有两种或多种疾病时就会发生这种情况，例如同时患有镰状细胞病和高血压。当这样的人将非甾体抗炎药与抗高血压药物一起使用时，这些药物相互拮抗，导致抗高血压药物疗效降低，"他补充道。
虽然非甾体抗炎药被认为是可控的，但镰状细胞病患者使用阿片类药物已引起医疗专业人员的担忧，因为它们伴随负面效应。
医学专家处方用于管理严重、急性或慢性疼痛的主要天然阿片类药物是吗啡。
吗啡源自罂粟植物Papaver somniferum，通过与中枢神经系统中的阿片受体结合，改变大脑对疼痛的感知和情感反应。
"从吗啡中，已制造出其他合成形式。镰状细胞病患者最常滥用的两种阿片类药物是曲马多和喷他佐辛。从其药理学来看，喷他佐辛与κ阿片受体结合以产生其镇痛效果。但同时，它也弱结合于μ阿片受体，以产生缓解疼痛的治疗反应。"
"这种阿片类药物的挑战在于其对中枢神经系统的显著影响。它可使随意使用它的患者产生依赖，使他们对药物产生过度渴望，并引发欣快、不安、烦躁和戒断症状等副作用。因此，患者可能产生如此强烈的渴望，以至于他们会想卖掉他们拥有的一切来购买这种药物。"
"喷他佐辛通常通过静脉注射、皮下注射或肌肉注射给药，因此由于镰状细胞病患者反复使用药物和多次注射，注射部位可能被感染。滥用这种特定阿片类药物可能使患者更渴望寻求其他阿片类药物，这也可能使他们因共用针头而暴露于HIV和肝炎等血液传播感染中，"乌切解释道。
然而，药剂师表示，一些镰状细胞病患者通过使用Ciklavit——一种从木豆Cajanus cajan草本植物中提取的多种维生素——以及他们也用来预防疼痛危象的羟基脲，寻求更健康的方法来缓解或预防疼痛危象。
"当这些人来药店时，他们的状况看起来管理得更好，因为他们没有那些严重依赖和成瘾于止痛药的人所面临的问题。"
"关于药物的一点是，它只在推荐剂量下才能良好发挥作用。但当你随意使用且剂量不符合推荐时，你就会开始出现问题，这些问题最终可能是危及生命的，"乌切补充道。
同样在接受《星期日 Punch》采访时，药剂师兼镰状细胞病大使佩尔佩图阿·恩纳布埃尼指出，预防镰状细胞病患者药物成瘾需要个人和医疗机构的共同努力。
"在个人层面，患者应遵循处方用药、避免自我用药、定期参加随访预约，并持续接受关于安全使用止痛药的教育。家庭成员和护理人员也有责任鼓励用药依从性并识别药物依赖的早期迹象。"
"在机构层面，医疗机构应实施基于证据的疼痛管理协议，加强处方监测，培训医疗专业人员关于负责任的阿片类药物处方，并将心理支持整合到镰状细胞病护理中。"
"利用健康数据监测处方模式和评估治疗结果将能实现及时干预并改善患者安全。预防药物成瘾是一项共同责任，它保护了镰状细胞病患者的生命健康和生活质量，"恩纳布埃尼说道。
就其本人而言，妇产科注册医师阿内约多强调了帮助镰状细胞病患者防止过度依赖止痛药的方法。
"这包括预防各种感染，如疟疾、尿路感染、上呼吸道感染和腹泻。你需要通过饮水保持水分，避免剧烈运动或压力，确保你生活或居住在通风良好的区域，并且不要攀登高海拔地区，"他建议道。
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