急性髓系白血病，采用其他标准不可归类在他处者Acute myeloid leukaemia, not elsewhere classified by criteria of other types

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码2A60.3

子码范围2A60.30 - 2A60.3Z

路径

02 肿瘤

2A20 - 2B3Z 造血或淋巴组织肿瘤

2A60 急性髓系白血病和相关前体细胞肿瘤

2A60.3 急性髓系白血病，采用其他标准不可归类在他处者

关键词

索引词Acute myeloid leukaemia, not elsewhere classified by criteria of other types

同义词Acute myeloblastic leukaemia without mention of remission、acute myeloblastic leukaemia NOS、Acute myeloid leukaemia, NOS by criteria of other types、acute myelocytic leukaemia NOS、AML - [Acute myeloid leukaemia]、急性髓细胞白血病未提及缓解、急性髓细胞白血病NOS、急性髓系白血病NOS、AML[急性髓系白血病]、急性髓系白血病，采用其他标准NOS

缩写AML

别名急性髓系白血病，采用其他标准不可归类在他处者、急性髓细胞白血病不伴明确遗传学异常、急性髓细胞白血病无复发性遗传异常、急性髓细胞白血病无骨髓增生异常综合征历史、急性髓细胞白血病无治疗相关性、急性髓细胞白血病无特定分型、急性髓细胞白血病未分类、急性髓细胞白血病未进一步特指

急性髓系白血病，采用其他标准不可归类在他处者（2A60.3）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 骨髓象：
  - 骨髓中原始细胞比例≥30%。
- 外周血涂片：
  - 外周血中原始细胞比例≥20%（或存在Auer小体）。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 贫血相关症状：面色苍白、乏力、活动耐力下降。
  - 出血倾向：鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀点或瘀斑。
  - 感染症状：发热、反复感染（如呼吸道感染、泌尿系统感染等）。
  - 全身非特异性症状：体重减轻、食欲减退、夜间盗汗。
- 血液学改变：
  - 全血细胞减少，包括不同程度的贫血、白细胞计数异常（可增多亦可减少）、血小板减少。
- 免疫表型分析：
  - 通过流式细胞术确定白血病细胞的免疫表型，通常表达CD13、CD33等髓系标志物。
- 分子生物学检测：
  - 检测特定基因突变（如FLT3-ITD, NPM1, CEBPA等）和染色体异常。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的任意一项即可确诊。
- 若无明确骨髓或外周血证据，需结合多个支持条件进行综合判断。

二、辅助检查

影像学检查：
- 胸部X线或CT：
  - 异常意义：发现肺部感染或浸润，提示可能的并发症。
- MRI或CT：
  - 异常意义：发现中枢神经系统受累，提示可能的中枢神经系统白血病。
- 腹部超声：
  - 异常意义：发现肝脾肿大，提示器官受累。
临床鉴别检查：
- 淋巴结和肝脾肿大评估：
  - 异常意义：淋巴结和肝脾肿大，尤其是在儿童患者中更为明显，提示可能的白血病浸润。
- 绿色瘤评估：
  - 异常意义：粒细胞白血病（M2型）常见的特征性体征，表现为局部肿块。
- 齿龈和皮肤浸润评估：
  - 异常意义：以M4和M5型多见，提示可能的白血病浸润。

三、实验室检查的异常意义

血液学检查：
- 血常规：
  - 异常意义：全血细胞减少，特别是贫血、白细胞计数异常（可增多亦可减少）、血小板减少。
- 外周血涂片：
  - 异常意义：可见大量原始及早幼髓细胞，尤其是Auer小体的存在，高度提示AML。
骨髓穿刺和活检：
- 骨髓象：
  - 异常意义：显示大量原始及早幼髓细胞，原始细胞比例≥30%，是确诊AML的关键依据。
- 骨髓活检：
  - 异常意义：进一步确认骨髓内肿瘤细胞的分布和数量，排除其他骨髓增生性疾病。
免疫表型分析：
- 流式细胞术：
  - 异常意义：确定白血病细胞的免疫表型，通常表达CD13、CD33等髓系标志物，有助于分型和预后评估。
细胞遗传学和分子生物学检测：
- 荧光原位杂交（FISH）：
  - 异常意义：检测特定染色体异常，如t(8;21)(q22;q22)或inv(16)(p13.1q22)，有助于分型和预后评估。
- 基因突变检测：
  - 异常意义：检测特定基因突变（如FLT3-ITD, NPM1, CEBPA等），有助于分型和预后评估。
其他实验室检查：
- C反应蛋白（CRP）：
  - 异常意义：显著升高（>50 mg/L）提示细菌性感染或严重炎症反应。
- 乳酸脱氢酶（LDH）：
  - 异常意义：显著升高提示肿瘤负荷高或疾病进展。
- β2-微球蛋白：
  - 异常意义：显著升高提示肿瘤负荷高或疾病进展。

四、总结

确诊核心依赖于骨髓象和外周血涂片的病原学证据，结合典型症状及流行病学史。
辅助检查以影像学（排除并发症）和临床评估（器官受累）为主，避免依赖单一实验室指标。
实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如免疫表型、基因突变检测）。

权威依据：

世界卫生组织《国际疾病分类第十一版》ICD-11
近年世界卫生组织(WHO)制定的新造血系髓性疾病的分型标准
急性髓系白血病相关的分子生物学研究进展

以上内容提供了关于“急性髓系白血病，采用其他标准不可归类在他处者”的全面诊断标准、辅助检查及实验室参考值。对于具体个案的诊断与处理，请务必咨询专业医疗人员获取个性化建议。