阿拉斯加原住民（AN）和美国印第安人（AI）成人中系统性硬化症（SSc）的患病率与许多其他人群相当或更高，且胃肠道（GI）受累负担较重，肺动脉高压和间质性肺病的发生率也值得关注。该研究结果发表于《ACR Open Rheumatology》。
在这项观察性研究中，研究人员旨在描述AN/AI成人中SSc的患病率及临床表现。数据来源于阿拉斯加部落卫生系统（ATHS）2012年1月1日至2019年12月31日期间的电子健康记录。潜在病例通过诊断编码识别，并经由训练有素的研究护士进行结构化病历复核确认，同时由风湿病专家验证。
患病率计算以2019年12月31日仍存活的患者为基础，分母为2019年ATHS成人使用者人群，并按2000年美国标准人口进行年龄调整。研究期间所有确诊病例的临床特征均被描述。
在ATHS接受诊疗的AN/AI成人中，2012至2019年间共发现36例SSc患者。其中29人在2019年12月31日仍存活，构成了基于93270名成人总使用者人群的患病率估算基础。诊断时的平均年龄为59.9岁（中位62岁），大多数患者（77.8%）为女性。
尽管许多临床和血清学特征与现有的SSc研究一致，但我们注意到胃肠道受累和毛细血管扩张的患病率略高。
总体年龄调整后的SSc患病率为354/百万（95%CI 241-504），女性患病率显著高于男性（503 vs 188/百万），且在65岁以上个体中最高（828/百万）。局限性皮肤型SSc比弥漫性更常见，年龄调整后患病率分别为258/百万和95/百万。
临床上，75%的患者为局限性皮肤型疾病，25%为弥漫性皮肤型。常见表现包括指端硬化（91.7%）、雷诺现象（86.1%）、毛细血管扩张（69.4%）和胃肠道受累（91.7%）。食管动力障碍见于55.6%的患者，胃食管反流病占77.8%。肺部受累频繁，间质性肺病影响36.1%的患者，肺动脉高压占16.7%。
血清学方面，88.9%的患者抗核抗体阳性，抗着丝点抗体检出率为41.7%，抗拓扑异构酶I抗体为16.7%，抗RNP抗体为13.9%；RNA聚合酶III抗体在少于5名个体中检出。
研究局限包括样本量小，缺乏与个体的直接接触以确认临床发现，且未系统收集具体诊断方式。
研究作者总结道：“尽管许多临床和血清学特征与现有的SSc研究一致，但我们注意到胃肠道受累和毛细血管扩张的患病率略高。”
参考文献：
Mehta VR, Holck P, Choromanski TL, Wilson A, Lee F, Ferucci ED. Prevalence and clinical characteristics of systemic sclerosis in Alaska Native and American Indian peoples in Alaska. ACR Open Rheumatol. Published online January 11, 2026. doi:10.1002/acr2.70140
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