靶向白细胞介素-8介导的细胞间通讯逆转Noonan综合征中的肥厚性心肌病和心脏纤维化
本研究发现Noonan综合征中LZTR1基因缺陷导致心脏成纤维细胞异常分泌白细胞介素-8(IL-8),通过靶向IL-8-CXCR1信号通路可逆转肥厚性心肌病和心脏纤维化的病理特征,为Noonan综合征相关心肌病的治疗提供了新的靶点;研究表明IL-8-CXCR1信号传导是心脏成纤维细胞和心肌细胞间病理性通讯的关键驱动因素,使用CXCR1选择性抑制剂reparixin可有效逆转LZTR1缺陷模型中的纤维化和肥厚性表型,这一发现可能迅速转化为针对Noonan综合征相关肥厚性心肌病的精准治疗策略。

