神经系统——包括大脑、脊髓和神经——是身体的控制中心。它从我们的头部延伸到手指和脚趾尖端的神经。
当神经系统运作良好时,它使我们能够在各个层面上正常运作——行走、说话、呼吸和吞咽。这些功能中的许多是自动的,不需要思考。但正是同一系统使我们能够深入思考,这要归功于位于这一切中心的复杂器官。
"大脑极其复杂,"明尼苏达大学医师的神经科医生Sarah Benish博士说道,她同时也是明尼苏达大学医学院神经病学副教授,美国神经病学学会会员。
她表示,大脑包含约860亿个神经细胞,大脑与全身神经细胞之间有超过一万亿个连接。大脑"造就了我们是谁。它赋予我们个性,使我们能够交谈和感受,带给我们情感。令人惊讶的是,对我们大多数人来说,它运作得相当良好。"
但当神经系统出现问题时,这些可能会产生深远甚至致残的影响。在某些情况下,神经系统疾病可能是致命的。
根据美国脑基金会的数据,全球约七分之一的人受到脑部和神经系统疾病的影响,每年的治疗费用可能超过一万亿美元。鉴于大脑和神经系统其余部分的复杂性,这么多问题出现并不令人意外。事实上,国家神经疾病和中风研究所支持对600多种神经系统疾病的研究。
"总的来说,神经病学和脑部疾病过去被认为是几乎没有治疗方法的疾病,"Benish说。"脑部疾病可能非常复杂,许多人认为有很多无法治疗,但实际上存在许多治疗方法。"
类型
根据美国脑基金会的说法,以下是脑部疾病和其他神经系统疾病的最常见类别:
自身免疫疾病
多发性硬化症(MS)是一种中枢神经系统疾病,身体的免疫系统攻击覆盖神经的髓鞘组织。这干扰了大脑和身体之间的神经通信。MS症状包括视力模糊、四肢无力、言语问题、震颤,有时会导致瘫痪。MS的诊断是通过诊断患者症状和脑部影像学检查相结合进行的。MS可以治疗,但无法治愈。
其他自身免疫性脑部疾病包括:
- 自身免疫性脑炎
- 自身免疫相关癫痫
- 中枢神经系统血管炎
- 桥本氏脑病
自闭症和神经发育疾病
自闭症谱系障碍是一种影响个体与他人交流和互动能力的发育状况。这种障碍可以在任何年龄诊断,但症状通常在生命前两年内出现。
根据疾病控制与预防中心的数据,估计每36名儿童中就有1名患有自闭症谱系障碍。标志包括社交笨拙、言语和非言语交流能力差、重复行为以及强迫性兴趣和习惯。其原因尚不清楚,尽管研究人员怀疑遗传和环境因素可能有影响。
其他类型的神经发育障碍包括缺氧/缺血性脑病(新生儿大脑缺氧导致的脑损伤)、脑瘫、发育障碍和注意力缺陷多动障碍(ADHD)。根据病情的严重程度,医疗和行为疗法可能会有所帮助,特别是在疾病早期诊断的情况下。
痴呆症
痴呆症有许多类型,包括额颞叶痴呆、路易体痴呆和血管性痴呆,但阿尔茨海默病是最常见且可能最广为人知的。痴呆症受多种因素影响,包括年龄、遗传和生活方式因素。
根据阿尔茨海默病协会的说法,痴呆症的早期迹象可能包括增加的困惑、注意力不集中和影响日常活动的记忆丧失。这些表现可能先于痴呆症的后期症状——认知和功能能力的渐进性丧失,导致独立性的丧失。
近年来已批准新的药物来治疗阿尔茨海默病患者。这些药物通过靶向一种称为淀粉样蛋白的蛋白质的积聚发挥作用,这种蛋白质已知与神经退行性疾病有关。"希望这将导致疾病进展减缓。未来几年可能会有更多治疗方法上市,"Benish说。"这些治疗方法仍处于早期阶段,需要更多数据来了解它们将产生的真正影响。"
感染
由感染引起的常见脑部疾病包括脑膜炎和脑炎。脑膜炎是大脑或脊髓周围膜的感染。脑炎是脑组织的感染。它们通常一起发生,可引起颈部僵硬、头痛、发烧和困惑。治疗取决于感染类型,未经治疗这些疾病可能是致命的。
运动障碍
帕金森病、共济失调、震颤、肌张力障碍、抽动和妥瑞氏综合症是运动障碍的例子,通常会进展到完全丧失功能。它们可导致行动迟缓和僵硬、平衡丧失、言语障碍和行走困难。
运动障碍的原因可能从遗传到大脑、脊柱和周围神经损伤,甚至中风不等。例如,帕金森病是由产生多巴胺的脑细胞丧失引起的。
尽管目前尚无已知的治愈方法,但药物和物理治疗可以帮助缓解一些症状。
神经肌肉疾病
这些疾病攻击大脑外的周围神经及其控制的肌肉。肌萎缩侧索硬化症,通常称为ALS或卢·格里克病,是这些疾病中最著名的,已夺走了棒球运动员格里克和科学家斯蒂芬·霍金的生命。它通常迅速进展,最终是致命的。
越来越多地,ALS也被发现伴有认知问题,这种进行性疾病可能导致某些人出现痴呆。有治疗方法可以减缓ALS或帮助缓解症状,但没有治愈方法。
另一种神经肌肉疾病是周围神经病变(由糖尿病、化疗或遗传引起),其特征是疼痛、麻木和无力,通常在手或脚。其他神经肌肉疾病包括吉兰-巴雷综合征和CIDP(慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病)、重症肌无力和肌肉萎缩症。
对于一些神经损伤患者,如周围神经病变,神经转移手术可能是一种治疗选择。这种外科技术涉及从身体其他部位获取正常功能的神经并将其植入神经无法正常工作的区域。
癫痫发作障碍
根据疾病控制与预防中心的数据,癫痫和其他癫痫发作障碍影响美国约340万人。癫痫发作是由脑活动紊乱引起的,可能是由于疾病、脑损伤或其他因素。
除癫痫外,其他癫痫发作障碍包括内侧颞叶癫痫、中风后/脑震荡后癫痫以及遗传性和儿童遗传性癫痫综合征(如Lennox-Gastaut、Dravet、West综合征和青少年肌阵挛)。它们可能由遗传异常引起,但通常原因不明。药物、手术甚至专门的、医学监测的生酮饮食等治疗方法可以帮助许多患者控制癫痫发作。
中风和血管疾病
根据疾病控制与预防中心的说法,中风是成年人永久性残疾的主要原因。
缺血性中风是由于血管阻塞导致流向大脑的血流受损。出血性中风是大脑中的血管破裂,导致脑内出血。这两种类型的中风都会杀死脑组织。
两者的症状包括突然困惑、四肢无力——尤其是身体一侧——视力和言语障碍以及突然的情绪控制问题。治疗取决于中风类型。
对于缺血性中风,在中风发生后三小时内给予血液稀释药物,如阿替普酶或替奈普酶(也称为tPA),可以分解血栓并恢复血流,防止脑损伤过于严重。
"大脑在受伤后不太善于愈合,"Benish说。"这就是为什么我们尽量尽快治疗中风,以恢复氧气供应并防止持久性损伤。"
出血性中风通常需要手术。
其他可能限制大脑血液供应的血管疾病包括血管炎和纤维肌发育不良。
创伤
疾病控制与预防中心报告称,每年约有150万例创伤性脑损伤(TBIs)。2021年的最新数据显示,其中近7万人最终死亡。
创伤,包括脑震荡,可以是轻微或严重的,可能导致从轻度头痛到困惑、意识丧失、抽搐甚至死亡等各种问题。
Benish强调了保护头部对每个人的重要性。"多年来,预防脑部疾病的焦点已转变为,首要的是预防损伤,"她说。"我告诉我的患者要避免头部创伤。如果你在骑自行车、轮滑、滑雪——诸如此类的活动时,要戴头盔。大脑对重复性头部创伤反应不佳。"
慢性创伤性脑病(CTE)是一种进行性疾病,在军事退伍军人和经历反复头部创伤的运动员(如橄榄球和曲棍球运动员)中被发现。它可导致记忆丧失、困惑、人格和行为改变、平衡和运动障碍以及暴力或自杀。
手术和药物可以治疗某些形式的脑部创伤,物理和行为康复有时也有效。
脊柱创伤,如汽车事故或其他事故导致的椎骨骨折,也可能是改变生活的。这可能导致神经功能显著丧失。例如,凤凰城巴罗神经学研究所的神经外科医生兼首席执行官兼总裁Michael T. Lawton博士指出,一些遭受脊髓损伤的人可能部分或完全瘫痪。
有些人腿部失去功能和感觉,这将使他们成为截瘫患者。其他人则从颈部以下完全瘫痪,因此无法移动并且四肢都没有感觉,这将使他们成为四肢瘫痪患者。
在这种情况下恢复功能可能很困难。然而,研究表明,神经转移可能是一种技术,可以帮助一些完全瘫痪的患者恢复手臂和手部的功能。
辅助设备,如电动轮椅,帮助其他人应对行动挑战。
肿瘤
良性与恶性肿瘤都可能对脑组织施加压力或破坏组织,导致与受影响脑区相关的身体问题。肿瘤可以在大脑内开始或从其他器官转移而来。
最常见的脑肿瘤是:
- 转移性,指癌症已从另一部位扩散
- 胶质母细胞瘤(导致已故亚利桑那州参议员约翰·麦凯恩死亡的类型),起源于大脑
- 星形细胞瘤,起源于称为星形胶质细胞的星形细胞
- 脑膜瘤。在覆盖大脑和脊髓的脑膜(膜)中形成在大脑外部,这些肿瘤通常仍与其他脑肿瘤归为一类
症状取决于肿瘤的大小和位置,但可能包括疼痛、头痛、癫痫发作、恶心和呕吐、视力或听力问题、行为和认知问题或运动和平衡问题。
肿瘤也可能在脊柱中生长。"肿瘤可能在身体椎体脊柱中发育,即在骨骼内,"佛罗里达大学神经外科教授Daniel Hoh博士说。"或者在脊髓、脊神经或两者之间的区域中。"
Hoh指出,最常见的脊柱肿瘤类型是那些继发于其他癌症而在椎体脊柱中发生的肿瘤。因此,例如,如果一个人患有乳腺癌、前列腺癌或肺癌,这些肿瘤会从原始部位扩散到脊柱。
脑部或脊柱肿瘤的治疗可能涉及手术、放射治疗、化疗或这些方法的组合。包括基因治疗和免疫治疗在内的较新且仍处于实验阶段的治疗方法,对未来的肿瘤治疗策略显示出希望。
脊柱侧弯
Hoh指出,脊柱侧弯(脊柱异常弯曲)的原因通常是未知的。在这种情况下,该状况被称为特发性脊柱侧弯。在其他情况下,它可能是由于老化而退化的。在后一种情况下,随着时间推移,脊柱可能变得更加弯曲,导致姿势、功能受损和疼痛。
不太常见的是,脊柱肿瘤也可能由于脊柱不稳定或脊柱骨折而导致脊柱弯曲。当脊柱侧弯与其他潜在的神经系统或肌肉疾病(如脑瘫、肌肉萎缩症或脊柱裂)相关时,被称为神经肌肉性脊柱侧弯。
在大多数情况下,脊柱侧弯是轻微的,不需要任何医疗或手术干预。
"尽管在极少数情况下,特发性脊柱侧弯可能很严重并需要手术。例如,一些患有青少年特发性脊柱侧弯的人可能在骨骼生长期间迅速进展,"Hoh说。"这些是可能考虑手术以防止进一步弯曲并理想地纠正脊柱侧弯的情况。"
脊柱裂
这种先天缺陷——特别是所谓的神经管缺陷——发生在不同程度上:它可能较轻或较严重。最严重的类型被称为脊髓脊膜膨出。
"我们所有人都是在母亲子宫中形成的一层扁平细胞。而这个'煎饼'的背部应该向自身卷曲成一个管,最终将容纳脊髓和神经,"佛罗里达大学儿科神经外科助理教授Jason Blatt博士解释道。"如果该管的任何部分没有完全闭合,管的侧壁将会有间隙,最终形成我们称为脊柱裂或脊髓脊膜膨出的先天缺陷。"
只要孕妇接受适当、定期的产前护理,脊柱裂通常首先在产前超声波检查中发现——通常在怀孕中期左右,Blatt说。如果"母亲产前护理不足,或者之前的超声波检查漏掉了,可能会漏诊,"Blatt说。"有时在出生时诊断,当孩子背部有明显缺陷时。"
他说,当一个孩子出生时患有真正的脊髓脊膜膨出,他们的脊髓和神经暴露在空气中。"显然这是需要相当迅速修复的,"Blatt说,指出研究表明必须在出生后72小时内完成。
"我们尽量在此之前进行手术以保护神经免受进一步损伤,"他继续说道。"但没有证据表明等待长达72小时对孩子有害。超过这个时间,你会开始看到感染并发症增加。但在出生后72小时内,我们将孩子送去手术并基本上重建神经管。"
根据严重程度,脊柱裂可能导致一系列并发症。这可能包括发育迟缓以及大脑中称为小脑扁桃体下疝畸形2型的相关缺陷和脑积水(脑内积液)。与脊柱裂相关的神经功能障碍可导致从头痛到吞咽和呼吸困难等症状。
"五十年前,这个诊断被认为是死刑或接近死刑。但通过现代治疗,这对大多数患者来说是一种可以生存的疾病,"Blatt说。"它确实给儿童带来一些特殊需求,但大多数患有脊柱裂的孩子将继续过上充实的生活。"
尽管如此,当在怀孕期间诊断出脊柱裂时,他会提前向妇女介绍能够照顾孩子的专家,并就所有治疗选择进行咨询。"这种咨询通常也包括终止妊娠的选择,如果在该州合法且患者符合法律标准的话。"
贝尔氏麻痹
这种情况导致面部一侧暂时性瘫痪或无力。"它是第七对颅神经功能的丧失,"Lawton解释道。有左右两条第七对颅神经,它只供应该侧面部的肌肉。
这条神经延伸到耳垂下方并穿过下颌,它在面部侧面散开。当它分支时,它到达"所有不同的肌肉,这些肌肉使我们能抬起眉毛、皱起前额、微笑,给我们视觉表情,"Lawton说。
导致神经创伤和随后功能丧失的原因尚不清楚。但专家认为病毒感染可能起作用。大多数发展此状况的人无论是否接受治疗都会完全康复。但可能会开处方药物,如降低炎症的皮质类固醇。其他方法,如按摩或锻炼面部的物理治疗,可能会被推荐以加速康复。
病因
NINDS列出了以下已知的脑部疾病病因:
炎症
大脑肿胀可能由感染、自身免疫反应或某些未知原因引起。随着时间推移,这可能会刺激并损害脑组织。多发性硬化症和血管炎是两种炎症性脑病的例子。
创伤性脑损伤也可能引起炎症以及对大脑的直接损伤。
中风
流向大脑的血流中断可能导致脑细胞丧失,这可能影响运动、言语和思维。
脑肿瘤
肿瘤可以压迫组织和神经并影响大脑功能。
遗传
某些脑部疾病,如泰-萨克斯病、亨廷顿病、肌肉萎缩症和威尔逊病,是遗传性的。它们通常通过临床检查、家族史和在某些情况下的基因检测进行诊断。
其他神经系统状况的原因与疾病和障碍本身一样多种多样。这些可能包括:
- 脊髓损伤
- 感染
- 环境因素,包括铅和汞等毒素
- 酒精滥用
- 饮食不良和营养不良
症状
当然,症状根据特定状况而广泛变化。但以下是脑部疾病的某些常见身体和/或认知症状。
身体症状:
- 听力、言语或视力变化
- 瘫痪——部分或完全
- 癫痫发作
- 平衡不良或头晕
- 头痛
- 恶心和呕吐
- 震颤和颤抖
- 四肢无力
- 嗅觉或味觉丧失
- 过度疲劳
- 以前能够做到的阅读或写作问题
- 无法解释的疼痛
- 呼吸困难
- 行走困难
- 吞咽问题
- 言语变化
认知症状:
- 记忆丧失
- 混乱
- 难以集中注意力
- 个性改变
- 情绪波动
- 抑郁或焦虑
- 冲动控制不良或情绪调节问题
治疗
治疗也取决于状况及其原因,但可能包括以下任何组合:
- 药物
- 手术
- 物理治疗
- 基因治疗
- 职业治疗
- 生活方式改变
治疗脑部疾病的医疗提供者
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专家来源
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Sarah Benish, MD, FAAN
Benish是明尼苏达大学医师的神经科医生,明尼苏达大学医学院神经病学副教授,美国神经病学学会会员。
Jason Blatt, MD, FAANS, FAAP
Blatt是佛罗里达大学神经外科助理教授。
Daniel Hoh, MD
Hoh是佛罗里达大学神经外科教授。
Michael T. Lawton, MD
Lawton是凤凰城巴罗神经学研究所的神经外科医生、首席执行官和总裁。
【全文结束】

