近年来，法洛四联症（TOF）的预后有所改善，但术后晚期并发症仍然是一个严重问题。这些并发症结合特定的血流动力学和结构性异常，使得确定最佳治疗方案变得困难。一名60岁出头的男性患者在十几岁时被诊断为TOF，二十多岁时接受了室间隔缺损修补术和右心室流出道修复术。手术约40年后，他因中度主动脉瓣反流引起的左心室功能障碍、残留的室间隔缺损、显著持续的右心室扩张和功能障碍以及严重的肺动脉瓣和三尖瓣反流，导致心力衰竭加重而转诊至我院。该患者显然错过了手术的最佳时机，且手术风险评分较高。在向患者充分告知治疗方案及其风险后，进行了肺动脉瓣和主动脉瓣置换术、三尖瓣成形术及分流闭合术。术后未观察到明显的围手术期并发症，且在再次手术后的4年内心力衰竭保持稳定。我们报告了这例成年TOF修复术后出现显著双心室重构的复杂病例，伴随残留分流和瓣膜病进展。
学习目标
针对法洛四联症修复术后长期过程中发生的多种并发症进行手术干预，尤其是在右心室重构的背景下，可能伴随风险。在成人先天性心脏病领域，不应采用单一的临界值来确定最佳干预时机，临床医生应考虑患者的年龄、性别及其他个体特征，特别关注血流动力学状态。
引言
随着心内修复技术、手术技术和围手术期管理的进步，法洛四联症（TOF）的预后显著改善。因此，术后生存时间延长，术后晚期再次手术的数量也随之增加。然而，在某些情况下，若未能及时提供适当的治疗，仍可能出现心力衰竭。在此，我们介绍了一例成年患者在法洛四联症修复术后超过40年发生的难治性心力衰竭（rTOF）病例。
患者背景
患者是一名60岁出头的男性，十几岁时被诊断为TOF，二十多岁时最终决定接受TOF治疗。他在保留肺动脉瓣的情况下接受了右心室（RV）流出道切开术、增厚肌束切除术以及室间隔缺损（VSD）补片闭合术。病情稳定后，随访终止。然而，25年后，他出现了阵发性心房颤动（AF），并接受口服药物治疗，包括胺碘酮和华法林。超声心动图显示存在残留的VSD、轻度主动脉瓣反流（AR）和中度三尖瓣反流（TR），未发现右心室流出道狭窄。他接受了血管紧张素受体拮抗剂（ARB）、β受体阻滞剂和利尿剂的口服治疗。接下来的7年中，阵发性AF发展为持续性AF，其左心室射血分数逐渐降至<50%。6年后，由于肺动脉瓣脱垂导致肺动脉瓣反流（PR）迅速发展，并观察到严重的TR。由于腿部水肿和腹水，他的体重增加了约17公斤。开始使用左旋甲状腺素钠水合物治疗甲状腺功能减退症。尽管添加了口服强心药、增加利尿剂剂量并进行腹腔穿刺，其心力衰竭仍未得到控制，BNP水平从100 pg/mL上升至900 pg/mL。因心力衰竭加重且口服药物（阿佐塞米120 mg、螺内酯25 mg、托伐普坦30 mg、华法林1.75 mg、比索洛尔富马酸盐1.25 mg、地高辛0.0625 mg和左旋甲状腺素钠水合物50 μg）无法有效控制，他被转诊至我院接受手术再治疗。
体格检查结果
入院时，患者心率为85次/分钟，血压为105/66 mmHg，血氧饱和度为97%。体检发现第一心音正常，第二心音增强，胸骨左缘第四肋间听到3/6级全收缩期杂音。同时观察到腹水和腿部水肿。
实验室检查结果
患者的血液检查结果见表1。他患有慢性丙型肝炎病毒感染，但肝酶水平正常。在服用华法林期间，其Child–Pugh评分为B。锝-99m半乳糖基血清白蛋白肝显像提示轻至中度肝功能障碍。胸部X光片显示肺充血、主肺动脉（PA）和右心房（RA）扩大（图1A）。心电图显示心房颤动、右轴偏移和非特异性室内传导障碍（图1B）。超声心动图显示显著的双心室扩大和收缩功能障碍，未发现局部运动异常。短轴视图中，从右冠状窦到无冠状窦区域可见补片闭合区，且该区域周围存在分流血流。此外，观察到左心室-右心房交通、中度AR、轻度二尖瓣反流、伴三尖瓣环扩张的重度TR和伴隔叶半月瓣脱垂的重度PR（图2）。下腔静脉扩张，TR压力梯度为65 mmHg。右心导管检查和磁共振成像（MRI）结果见表1。MRI显示双心室显著扩大和功能障碍。通过心脏池显像和心脏MRI计算的肺循环-体循环流量比为2.1至2.7。CT显示肺动脉扩张、中度慢性肝损伤、轻度脾肿大和大量腹水。
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