美国心脏病学会(ACC)发布了新的简明临床指南，重点聚焦儿科门诊环境中孤立性左向右分流病变的管理。该临床指南发表在《美国心脏病学会杂志》上。
这一指南是ACC从发布孤立文件转向创建"集成解决方案集"的一部分，其中将相关活动、政策、决策支持工具和其他资源的信息整合在一起，以解决关键问题并为临床环境提供实用指导。
由于目前尚无针对儿科患者左向右分流病变管理的循证临床实践指南，门诊管理仍存在差异。新简明临床指南旨在"填补这一空白，为未修复和已修复左向右分流病变的门诊管理提供指导"，临床指南的作者写道。
该简明临床指南文件针对已确诊患有先天性心脏病(CHD)的儿科患者的门诊管理，包括房间隔缺损(ASD)、室间隔缺损(VSD)、动脉导管未闭(PDA)和房室间隔缺损(AVSD)，这些是在临床实践中最常见的左向右分流病变。较少见的左向右分流病变，如主动脉-肺动脉窗、部分异常肺静脉回流和心外动静脉畸形，未包含在该简明临床指南文件中。除21三体综合征(唐氏综合征)外的遗传综合征和染色体异常也未被纳入。
一般管理
对于患有常见左向右分流病变的儿科患者，初始临床评估应包括心电图(ECG)和经胸超声心动图(TTE)。如果担心这些患者存在肺血管疾病，临床医生应评估其是否适合进行分流修复。
在缺乏针对儿科年龄组左向右分流病变的循证临床实践指南的情况下，本文件旨在弥合当前的知识差距，同时承认其局限性。
对于患有ASD、过渡性AVSD或部分AVSD的患者，评估患者是否有症状、右心室扩大或并发症(如中度或重度房室瓣反流)非常重要。如果存在这些发现中的任何一项，可能需要进行干预(手术或经导管)。干预后，建议进行额外的临床随访，可选择使用ECG和TTE，并根据ACC指南进行心内膜炎预防。如果存在显著的残余病变，可能需要再次干预。
类似地，患有VSD、完全性AVSD和PDA的患者应评估是否存在症状、左心室扩大或并发症(如中度房室瓣反流或主动脉瓣反流)，可能需要进行干预，并进行类似的临床随访和6个月的心内膜炎预防。
如果患有这些分流病变中的任何一种的患者无症状且无心腔扩大或并发症，仍建议进行临床随访，可选择使用ECG和TTE。血流动力学无显著意义的病变患者，如静默性PDA或小型肌部VSD，可考虑出院。
房间隔缺损
患有孤立性ASD(最常见类型的CHD之一)的患者可能因房间隔上病变的不同大小和位置而表现各异。该简明临床指南文件重点关注约占ASD 75%的继发孔ASD，并将5岁以下患者和5-18岁患者的管理分开讨论。
小型继发孔ASD自发闭合率高，血流动力学无显著意义。虽然这些患者的血栓栓塞事件风险较低，但仍需告知患者其发生中风和深水潜水时减压病的风险增加。患有小型继发孔ASD的患者应通过TTE(可选择ECG)每3-5年重新评估一次右心室扩大情况。
中型或大型继发孔ASD患者常有容量负荷过重导致右心室扩张。与小型继发孔ASD患者不同，这些患者在考虑干预前不需要频繁随访，应在3-5岁时进行评估以制定干预计划。大多数孤立性ASD患者不需要诊断性心导管检查。相反，TTE上的右心室扩张、胸部X光片上的心脏肥大或肺血管标记增加，或ECG/TTE上的右心室肥厚或扩张可提示显著分流。尽管大多数儿科患者无症状，但为预防未来并发症，仍需对血流动力学显著的分流进行闭合。
ASD闭合后的间歇性随访是推荐的。对于5岁以下且无残余后遗症的儿童，在ASD闭合后的第一年后，随访可每2-5年进行一次。如果存在残余分流，建议每1-2年随访一次，以确定是否需要进一步干预(如无右心室扩张)。如果同时存在残余心房分流和右心室扩张，则建议每3-6个月进行更密切的监测。如果右心室在随访一年后仍持续扩张、存在右心室功能障碍、出现心律失常或发生血栓栓塞事件，则可能需要转诊进行闭合。
室间隔缺损
未修复的孤立性肌部VSD
患有小型肌部VSD的患者可选择在与患者、家属和初级保健提供者共同决策后出院，或每3-5年随访一次，直至心脏杂音消失。
中型或大型肌部VSD的管理方式不同。对于无相关合并症的VSD患者，在初始ECG和TTE后评估分流方向非常重要。3个月以下的婴儿应每2-4周随访一次，以评估肺血管阻力的变化。3个月以上的儿童可每3-6个月评估一次。6个月以上且有症状或持续/进行性左心室扩张的儿童应考虑VSD的手术或器械闭合。
未修复的孤立性非肌部VSD
除潜在并发症(如左心扩大和肺血管疾病)外，非肌部VSD还可导致双腔右心室、主动脉瓣脱垂和室上嵴膜的形成。患者的初始监测与肌部VSD表现类似；然而，除非病变自发闭合，否则所有非肌部VSD患者都应由心脏病专家随访。血流动力学显著病变的患者应每2-4周随访一次(年龄小于3个月)、每3-6个月随访一次(年龄3个月至1岁)、每6-12个月随访一次(年龄大于1岁)。肌部和非肌部VSD的症状可能包括心动过速、呼吸急促、肝肿大、体重增加不良和喂养不耐受。这些患者的医疗管理包括使用利尿剂、降低后负荷的药物以及鼻胃管或高热量喂养。如果这些患者对药物治疗无反应，则需要手术闭合分流病变。然而，即使无症状，大型缺损也应在婴儿期闭合，以防止不可逆的肺血管改变。
干预后，接受手术修复VSD的患者应在出院后2-4周内随访，并接受6个月的心内膜炎预防。如果没有进一步的问题，患者可在1年后再次随访。如果存在残余VSD，患者应每2-5年随访一次，并继续接受心内膜炎预防。
对于接受经导管闭合的患者，具体方案可能因植入的器械而异。建议这些患者在1、6和12个月时进行诊所随访，经导管术后接受6个月的抗血小板治疗和心内膜炎预防。如果患者有症状、左心室扩张或中度至重度主动脉瓣反流，应转诊进行手术闭合。
动脉导管未闭
"静默"PDA患者可出院。小型PDA患者可在婴儿期每3-6个月随访一次，1岁以上时每1-2年随访一次；然而，如果左心扩大，则可能需要干预。该简明临床指南算法未将早产儿PDA纳入建议，因为这是相对较新的进展，文献仍在更新中。
接受干预的患者应在手术闭合出院后2-4周进行TTE和胸部X光检查随访。对于接受经导管干预的患者，建议在2周至3个月内随访，采用特定器械方案，进行TTE、ECG，并接受6个月的心内膜炎预防。
干预后存在残余PDA、左肺动脉梗阻、主动脉弓梗阻或心脏功能障碍的患者应更频繁地随访心脏病专家。轻度残余发现可每1-2年通过TTE随访，但中度或重度发现的患者将需要再次干预。建议对器械闭合后存在残余分流的患者终生进行心内膜炎预防。
房室间隔缺损
AVSD可表现为一系列CHD，这是由于胚胎发育过程中的异常所致。它们可根据房室瓣解剖和是否存在心室水平分流进一步分类。完全性AVSD包含原发孔ASD、流入道VSD和具有共同瓣环的房室瓣。中间型AVSD也具有1个共同瓣环和大型流入道VSD，但具有独立的左右房室瓣口。过渡性AVSD包含一个小VSD，被心室间隔的致密腱索附着限制。最后，部分AVSD包含原发孔ASD、独立的左右房室瓣环，以及左房室瓣上的裂隙。
对于无肺血管疾病担忧且具有中度或大型心室水平分流的AVSD患者，建议婴儿每2-4周进行一次诊所随访。具有小型或无心室水平分流的患者应每3-6个月随访一次，以评估症状变化和监测生长。有症状的婴儿应每2-3个月随访一次；然而，婴儿期后，轻度或更轻房室瓣反流的儿童需要的监测较少。反流程度大于轻度的患者应每6-12个月随访一次。
所有完全性AVSD患者应在3-6个月龄期间接受手术修复，特别是患有21三体综合征或肺动脉高压风险因素的患者。对于部分或过渡性AVSD患者，建议对幼儿和较大儿童进行手术修复。
在部分和完全AVSD中，近15%的患者在初次手术后可能需要再次干预。最常见的干预原因包括残余左房室瓣反流和左心室流出道梗阻。具有显著残余病变的患者应每3-12个月进行一次随访，进行诊断性检查，包括TTE、经食管超声心动图和/或心血管磁共振成像。
"虽然为实用性和易用性而简化，但这些算法可能不适用于每位患者或涵盖所有可能的临床表现。在缺乏针对儿科年龄组左向右分流病变的循证临床实践指南的情况下，本文件旨在弥合当前的知识差距，同时承认其局限性，"指南作者指出。
专家问答
在《心脏病学顾问》的采访中，纽约长岛新海德公园Cohen儿童医疗中心儿科心脏病学副总裁兼系统主任、Hofstra/Northwell Zucker医学院儿科学教授Jeffrey Gossett医学博士，以及费城儿童医院儿科心脏病学主治医师、宾夕法尼亚大学Perelman医学院儿科学临床副教授Ramiro W Lizano Santamaria医学博士讨论了新简明临床指南的组成部分，并描述了临床医生和患者在管理左向右分流病变门诊时可能面临的挑战。
在门诊环境中，儿科患者中最常见的孤立性左向右分流病变类型有哪些？
Gossett博士："ASD、VSD和PDA绝对是常见的。我们还看到AVSD，过去被称为'AV通道'。这些是我们在儿科心脏病学中看到的最基本的左向右分流。"
Lizano博士："其他较少见的原因包括部分异常肺静脉回流、冠状动脉瘘、主动脉-肺动脉窗和主动脉-肺动脉侧支。"
在患有孤立性左向右分流病变的儿科患者门诊随访期间，应监测哪些关键临床体征和症状？
Gossett博士："大多数ASD在儿童期通常无症状。我们向家长咨询，一般来说，我们不期望孩子有任何症状，并且ASD有可能随着时间推移而变小。因此，对于大多数ASD，我们不建议在生命最初几年进行干预。有一些罕见的例外情况，特别是早产新生儿、患有遗传综合征者以及可能在早期出现症状的有显著肺部疾病的婴儿。在这些情况下，我们可能会考虑早期ASD闭合。
虽然ASD通常无症状，但VSD则不同。心房水平分流会对肺部造成容量负荷，但不会造成压力负荷。VSD是心室水平分流，可导致容量和收缩期压力负荷过重。非常小的VSD可能实际上有响亮的杂音，但实际分流可能很小。如果VSD非常大，则大量血液可流向肺部，对肺部造成大量容量和收缩期压力负荷。这可能导致发育迟缓。在这种情况下，婴儿不会生长，会呼吸困难，出现呼吸急促，并难以喂养。这些都是婴儿心力衰竭的临床特征。
对于PDA，主动脉和肺动脉直接连接而没有瓣膜，因此容量和压力在整个心动周期中传递到肺部。婴儿被迫做'过多的工作'——心脏泵出身体所需的所有血液，加上通过分流流向肺部的血液。这导致与VSD相同类型的心力衰竭症状，但症状可能更明显，特别是在早产新生儿中。患有肺部疾病的早产儿通常难以应对大型PDA，我们会在新生儿期进行干预。通常，在较大的婴儿中，只要他们状况良好，我们会给他们大约1年时间，看PDA是否会自行闭合。有时在超声心动图上可能看到非常小的PDA，但小到在检查中甚至听不到(称为'静默PDA')，我们可能会置之不理。
AVSD最常与唐氏综合征相关。患有21三体综合征的婴儿通常肌张力低下，可能更难应对心力衰竭症状，并且发生肺动脉高压的风险增加。因此，我们通常尝试在最晚4-6个月龄时闭合这些病变。"
Lizano博士："除ASD外，大多数左向右分流病变的关键临床发现与肺部过度循环和心力衰竭相关，如心动过速、呼吸急促、喂养困难(如喂养时间延长)、多汗、呼吸工作量增加或与喂养相关的疲劳、体重增加不良和发育迟缓。在体格检查中，特别重要的是评估是否存在肝肿大和水肿。
ASD通常不会表现为心力衰竭。它可能在几十年内基本无症状。如果出现症状，通常较轻微，与呼吸道症状相关，并增加呼吸道感染和并发症的风险。
检查中听到的杂音是病变特异性的。
ASD在早期通常与杂音无关，后期表现为与肺动脉瓣通过血流加速相关的收缩期射流杂音。有时可听到全收缩期杂音，这与右心室扩张导致的三尖瓣反流相关。最常见的临床发现不是杂音，而是固定的第二心音分裂。
VSD通常与全收缩期杂音相关。应特别注意室上嵴VSD，因为它们可能与额外的新发杂音相关，如与主动脉瓣脱垂和功能不全相关的新发舒张期杂音，以及与流出道梗阻相关的收缩期射流杂音。
房室通道的杂音与VSD相似，另外还可能有与房室瓣反流或狭窄相关的收缩期或舒张期杂音。房室通道中缺乏收缩期杂音会引发对持续升高的右心室和肺动脉压力的担忧，这提示可能发展为肺动脉高压。这对21三体综合征患者尤为重要。
PDA具有典型的连续性机器样杂音。在生命最初几周内，当肺动脉压力尚未降至正常水平时，它可能仅表现为收缩期杂音。"
您能否描述您对这些患者的医疗管理方法，包括治疗和生活方式建议？
Gossett博士："这些患者是婴儿，因此实际上没有生活方式改变的建议。新ACC简明临床指南中监测这些患者的时间线是完全适当的。
ASD很少有症状，因此不需要医疗治疗。如果ASD在3-5岁时仍未闭合，并且有心脏容量负荷过重的证据，我们将建议修复。采用经导管还是手术修复取决于ASD本身的解剖结构。
小型VSD，特别是在隔膜某些区域的，随着时间推移变小并自行解决的机会非常好。我们向家长咨询，这些可以观察，通常不需要任何处理。对于较大的VSD，医疗管理将取决于症状，干预也可能在一定程度上取决于位置。一般来说，我们告诉家长，我们将在头一两个月内观察，因为肺血管阻力下降，以监测心力衰竭症状的出现。婴儿在新生儿病房中可能看起来完全正常，但随着肺血管阻力下降，流向肺部的血流量增加是很常见的。
需要关注的最重要事项是生长。如果婴儿开始出现心力衰竭症状或体重增长困难，我们开始使用利尿剂来抵消肺部多余的液体，通常这就足够了。我们还可能通过强化来增加喂养的热量密度，以帮助婴儿生长。如果婴儿需要所有这些，并且病变足够大，大多数时候需要闭合VSD——通常在4-6个月龄之间。理想情况下，我们希望患者度过新生儿期再进行手术，因为与4-6个月大的婴儿相比，新生儿的并发症和术后恢复通常更长。一个重要注意事项是，心脏某些部位已知有较高的并发症风险(例如，在主动脉瓣下方)，或者VSD可能不预期会闭合，这些可能需要不同的管理方式。"
Lizano博士："治疗取决于病变。
ASD通常与心力衰竭无关，即使存在大型缺损。ASD的管理通常是保守的，很少需要药物。对于继发孔ASD(最常见的ASD类型)，仅在存在临床症状和/或相关血流动力学改变(如显著的右心扩大)时才需要治疗。大多数需要治疗的患者通过心导管术进行器械闭合。其他类型的ASD(原发孔、静脉窦)通常需要手术程序。
VSD、房室通道患者如有心力衰竭的临床证据，主要用利尿剂治疗，特别是袢利尿剂(呋塞米)，剂量为1-2mg/kg/次，每天2-3次。另一种常用作补充的利尿剂是氢氯噻嗪。增加利尿剂通常需要密切的实验室监测和电解质补充。可添加其他心力衰竭药物，包括地高辛、ACEI(血管紧张素转换酶抑制剂)、螺内酯和β受体阻滞剂。此外，优化营养管理至关重要，许多患者需要热量补充，甚至需要鼻胃管或胃造口管喂养。对于最严重的病例，包括对最佳医疗管理无反应且仍不符合手术修复条件的2公斤以下患者，可考虑肺动脉带或经皮流量限制器。
1个月以上需要治疗的PDA患者可能遵循与VSD或AV通道患者类似的方法。然而，需要治疗的患者通常会早期转诊进行经皮PDA器械闭合，不一定需要药物治疗。早产儿和新生儿是特殊情况，可能超出了本综述(重点关注门诊)的范围。一般来说，他们在生命第一个月内可能尝试使用吲哚美辛、布洛芬或对乙酰氨基酚进行药物闭合。早产儿和新生儿的治疗指征是特定的，包括不仅有心力衰竭的临床证据或超声心动图上左心扩大，还有"窃血"现象的证据，如坏死性小肠结肠炎、急性肾损伤、酸中毒和脑室内出血。此外，有一些证据(尽管最近受到质疑)支持早产儿PDA闭合，以帮助脱离呼吸支持并减少支气管肺发育不良和慢性肺病的发生率。"
您如何教育家属关于预警体征和何时寻求紧急医疗帮助？
Gossett博士："左向右分流的婴儿在手术前出现紧急医疗问题的情况确实很少见。定期接受儿科医生和心脏病专家的护理应能预防紧急情况。这些婴儿的心脏强度或功能没有问题——他们只是被要求泵出过多血液，他们只是筋疲力尽了。就像他们一直在跑马拉松，很难同时摄入足够的食物来保持水分和生长。可能需要鼻胃管喂养、利尿剂或其他医疗治疗，以确保儿童茁壮成长。我们的目标是让婴儿生长以促进约4-6个月时的手术，但有时需要更早进行手术，当然可以安全地进行。同时，只需与儿科医生保持良好联系，确保儿童按时接种常规疫苗并接受预防性医疗护理。"
Lizano博士："通常这些情况逐渐进展，不太可能出现突然变化。大多数患者表现为上述心力衰竭的临床证据。然而，有显著左向右分流的患者，特别是正在服药的患者，发生呼吸道和胃肠道感染并发症的风险增加。如果出现新发呼吸困难、口服摄入不良或不耐受，或脱水迹象(如嗜睡增加、湿尿布减少、皮肤干燥或无泪)，则建议寻求紧急医疗帮助。"
在门诊环境中管理这些患者时遇到的最大挑战有哪些？
Gossett博士："当父母没有所需资源和支持来诊所就诊时，这很困难。资源限制在儿科中特别具有挑战性。儿童在统计上更可能处于贫困线以下，有时会漏掉。联邦项目可以并且应该得到支持，以确保为有需要的家庭提供安全网。我们总是尽力为患者做最好的事情，一件好事是我们有一支非常强大的社工团队，致力于帮助我们的儿童。"
Lizano博士："最大的挑战包括需要频繁的临床评估。一些患者需要喂养和营养的高级支持，这通常需要多学科评估，可能包括住院以优化药物和营养。最严重的病例需要鼻胃管或胃造口管喂养。家庭在给药和喂养方面发挥着非常积极的作用。这确实是一项团队努力，家庭起着主要作用。这可能非常令人心力交瘁和压力大。教育以及社会和家庭护理支持对于确保依从性和合规性非常重要。"
您还有什么最后的评论想添加吗？
Gossett博士："照顾心脏病患儿是一种特权。总有一些独特和不同的事情发生，而且非常吸引人。幸运的是，我们照顾的大多数儿童都有我们可以解决的问题，通过修复他们的心脏问题，我们可以改善他们的长期结果和生活质量。"
Lizano博士："最后，我想说的是，这些所谓的'简单'CHD病变对患者和家庭健康和福祉的影响绝不应被低估。尽管大多数病例不需要积极管理，需要治疗的病例预后良好，但仅CHD的诊断对家庭来说可能极其紧张和具有挑战性，更不用说他们为获得最佳结果将不得不付出的努力。治疗应始终考虑患者的具体情况，并采用包括家庭作为主要团队成员的多学科方法。"
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参考资料：
Sachdeva R, Parthiban A, Hancock HS, 等. 儿科患者孤立性左向右分流病变的门诊管理：2026 ACC简明临床指南：美国心脏病学会解决方案集监督委员会报告. JACC. 2026年3月26日在线发表. doi.org/10.1016/j.jacc.2025.11.020
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