摘要
背景
心肌淀粉样变性(CA)是一种进行性浸润性心肌病，与传导系统疾病和心律失常相关，尽管其真实负担及与疾病表型的关系尚未完全明确。
目的
通过前瞻性研究使用植入式循环记录器(ILRs)对心律失常负担进行特征描述，并探索其与淀粉样蛋白亚型和疾病特征的关联。
方法
在这项前瞻性单中心观察性研究中，110名新确诊为转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)或轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA)且未经治疗的患者接受了包括心脏磁共振成像在内的全面表型分析，随后植入ILR。
结果
在110名患者中(野生型ATTR-CM:43例，变异型ATTR-CM:20例，AL-CA:47例)，17.3%的患者出现需要I类指征植入起搏器的缓慢性心律失常，且在ATTR-CM患者中比AL-CA患者更为常见(15例[23.8%] vs 4例[8.5%]，P=0.036)。基线传导异常(QRS时限：sHR=1.03，95%CI[1.01-1.04]，P<0.001)和更高的心肌淀粉样蛋白负担与后续缓慢性心律失常事件相关(ECV：sHR=1.06，95%CI[1.02-1.10]，P=0.002)。在无先前房颤(AF)的患者中，28.2%出现新发房颤，且在ATTR-CM患者中比AL-CA患者更为常见(15例[50.0%] vs 5例[12.2%]，P<0.001)，更高的淀粉样蛋白负担与风险增加相关(ECV：sHR=1.04，95%CI：1.00-1.09，P=0.038)。随访期间，21名(19.1%)患者死亡(ATTR-CM：10例[15.9%]，AL-CA：11例[23.4%])。在ATTR-CM患者中，终末心脏节律均为无脉性电活动；在AL-CA患者中，9名(81.8%)患者的终末节律为无脉性电活动，2名(18.2%)患者出现持续性室性心律失常。
结论
在心肌淀粉样变性中，具有临床意义的心律失常很常见且经常无症状。心律失常负担和模式在不同淀粉样蛋白亚型之间存在差异，并与疾病表型和心肌淀粉样蛋白负担密切相关。这些发现为心肌淀粉样变性中心律失常的发生机制提供了前瞻性见解，并支持需要进一步研究来完善风险分层和指导管理策略。(EXCALIBUR ClinicalTrials.gov编号：NCT04856267。)
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