原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种影响胆管系统的慢性炎症性疾病，会导致肝脏炎症、纤维化以及胆管狭窄。这种罕见病每10万人中约32人患病，但可能引发严重后果直至肝衰竭。
临床表现特征
约半数患者初期无明显症状，常见首发症状包括右上腹痛、皮肤瘙痒和疲劳。随着病情进展可能出现：
- 胃肠道出血
- 黄疸（皮肤黄染）
- 非自主性体重下降
- 腹部膨隆
- 意识模糊
- 肝脾肿大
- 发热与寒战
与克罗恩病的关联机制
纽约胃肠病专家普拉蒂玛·迪巴医生指出，这两种疾病共享多个致病机制：
- 自身免疫反应
- 细菌移位
- 胆管缺氧
- 特定基因突变
- 肠道菌群失衡
克利夫兰诊所移植肝病专家穆尤瓦·阿沃尼伊医生补充，约60-80%的PSC患者伴有炎症性肠病(IBD)，其中仅20%为克罗恩病。流行病学研究显示，克罗恩病患者中PSC发生率不足1%，且女性发病率略高。
治疗策略
德克萨斯基督教大学伯内特医学院詹姆斯·考克斯医生强调：
- 目前尚无阻止PSC进展的确切疗法
- 生物制剂对克罗恩病的控制难以改变PSC病程
- 熊去氧胆酸（用于胆结石治疗）的疗效存在争议
对症治疗包括：
- 考来烯胺缓解瘙痒
- 胆管手术修复
- 终末期肝病需肝移植
预防与管理建议
虽然无法完全预防，但可通过以下措施降低风险：
- 定期肝功能检测（克罗恩病患者常规检查）
- 限制酒精摄入
- 避免肝损伤补充剂及草药（使用前需医生评估）
- 维持健康体重
生活方式调整建议：
- 增加全食物摄入，减少加工食品
- 规律运动
- 管理压力
- 保证充足睡眠
临床警示
该并发症显著增加癌症风险：
- 结直肠癌风险双重叠加
- 胆管癌风险增加
- 胆囊癌风险上升
专家建议克罗恩病患者应：
- 定期进行肝功能检查
- 接受更频繁的结肠镜监测
- 及时发现早期病变迹象
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