关键要点
一名55岁公交车司机因心室颤动引发心脏骤停。经紧急抢救后,确诊其原因为布鲁加达综合征。植入除颤器使患者得以恢复正常生活。
患者病史
该公交车司机执勤时突发意识丧失,导致车辆撞树。乘客呼叫急救服务后,在送医途中患者两次发生心室颤动,均通过电复律成功终止心律失常。
患者体格检查无异常,无心脏病家族史,且未服用任何药物。
检查结果
肝肾功能、甲状腺功能及心肌酶(肌酸激酶同工酶MB和肌钙蛋白I)检测均正常。存在轻度低钾血症,需排查原发性醛固酮增多症,但未发现激素异常。
为排除心肌梗死,行冠状动脉造影结果正常。患者无发热感染、药物滥用或酗酒史,仅诉事发前数日有轻度疲劳。
初始心电图显示"马鞍形"ST段抬高——此为布鲁加达综合征典型表现。为确诊,在重症监护室配备抢救设备条件下,给予氟卡尼(300毫克)激发试验。
用药5小时后,V1和V2导联出现1型布鲁加达综合征心电图模式,患者激发试验期间无症状。确诊后,患者接受了植入式心律转复除颤器治疗。
讨论
布鲁加达综合征是一种遗传性疾病,可能因心室颤动导致心脏性猝死,而此类危险并发症常为疾病首发表现。
诊断依赖心电图:ST段抬高伴下斜型ST段并过渡至倒置T波。但此类心电图模式常呈动态变化且不易识别,通常需使用氟卡尼等钠通道阻滞剂激发显现。
研究表明该激发试验中心血管事件发生率较低,但因存在残余风险,建议在配备抢救能力的重症监护室进行。当前指南推荐口服氟卡尼200-300毫克。
结合先前心室颤动发作及氟卡尼激发后心电图改变,最终确诊布鲁加达综合征。需注意极少数情况下,氟卡尼可能诱发类似布鲁加达综合征的药物性心电图改变。
鉴于患者公交车司机的职业性质,植入除颤器成为必然选择。同时对其进行了生活方式指导:布鲁加达综合征患者需警惕心室颤动诱因,包括发热、过量饮酒及特定药物。
此外,所有一级亲属均应接受心电图筛查,条件允许时进行基因检测。
结论
该布鲁加达综合征案例凸显了对不明原因心室颤动患者系统排查原发病因的重要性。通过排除继发因素、药物激发试验确诊并及时植入除颤器,医疗团队可为患者提供最安全的治疗方案。本例患者未进行可能进一步明确预后的基因检测。
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