摘要
背景与目的：纯感觉性卒中（PSS）通常由腔隙性梗死引起；脑出血导致PSS的报道较为罕见。本研究分析了由脑出血引起的PSS患者的临床和神经放射学发现。
方法：我们回顾性研究了七例具有适当临床表现并通过X射线CT和MR成像显示病变的患者（五男两女；年龄范围46-64岁；平均年龄55.9岁）。
结果：出血涉及丘脑、脑桥、内囊或大脑皮层。MR成像显示丘脑PSS位于腹后外侧（VPL）或腹后内侧（VPM）核；导致丘脑手口综合征的病灶位于VPL和VPM之间。脑桥PSS涉及内侧丘系和腹侧三叉丘系，但保留了前侧和外侧脊髓丘脑束。因此，脑桥PSS（而非丘脑PSS）选择性影响振动觉和位置觉，同时保留针刺觉和温度觉；当手口综合征源于脑桥时，口腔感觉受累为双侧性。MR成像显示皮层型PSS的出血位于中央后回，内囊源性PSS的出血位于内囊后肢后部（丘脑皮层感觉通路）。中央后回病灶损害了实体觉和皮肤文字觉。
结论：局灶性出血可导致纯感觉性卒中综合征，且临床缺陷与出血位置有相当明确的关联。
纯感觉性卒中（PSS）是一种临床定义明确的疾病实体，表现为突出的半身感觉障碍，无其他主要神经体征。Fisher将此综合征归因于丘脑腹后核的腔隙性梗死。虽然丘脑卒中是PSS最常见的原因，但也有报道指出涉及脑干、内囊或大脑皮层的非丘脑卒中可导致PSS。PSS通常由腔隙性梗死引起，而脑出血导致PSS的报道较为罕见。本研究回顾性评估了由脑出血引起的PSS患者的临床和神经放射学发现。
方法
我们回顾性地确定了1991年至1999年间在日本茨城县取手共济综合医院通过CT/MR成像显示适当卒中病变的32例PSS综合征患者。32例病变中有7例由出血引起，其余由梗死引起。这七名患者包括五名男性和两名女性（年龄范围46-64岁；平均年龄55.9岁），他们通过CT/MR成像显示出局灶性出血，且无其他脑部病变。MR成像使用0.5-T超导磁体，采用自旋回波技术。在轴向和冠状面上获取T1加权（380/15/2 [TR/TE/激发次数]）和T2加权（2000/100/1）图像。
结果
丘脑病变
患者1是一名47岁男性，有高血压和高脂血症病史，突然出现包括面部在内的身体左侧麻木。神经学检查显示运动功能正常，深肌腱反射对称性降低。巴宾斯基征缺失，颅神经麻痹也不存在。左侧肢体和躯干左侧的针刺觉、温度觉、振动觉和位置觉略有降低，左侧脸颊、躯干左侧和左膝处有中度感觉异常。症状出现12天后进行的T1加权MR成像显示右侧丘脑腹后内侧（VPM）核有病灶。脑血管造影显示无异常。
患者2是一名64岁女性，有高血压和高脂血症病史，突然出现左侧肢体麻木。神经学检查显示运动功能正常，深肌腱反射正常。巴宾斯基征缺失。左侧肢体的针刺觉、温度觉、振动觉和位置觉略有降低，左嘴角、脸颊、肘部和腿部有严重感觉异常。症状出现1个月后进行的T2加权MR成像显示右侧丘脑腹后外侧（VPL）核有病灶。客观感觉缺陷逐渐改善，但尽管尝试了包括卡马西平、阿米替林和马普替林在内的多种药物，左侧身体（尤其是左侧面部和左肘）的顽固性感觉异常仍持续存在。
患者3是一名46岁男性，有高血压病史，突然出现右侧嘴角和右手第一至第三指麻木（手口综合征），手臂、腿部或躯干无其他症状。神经学检查显示右侧嘴角和右手手指有明显感觉异常。在手指中，尤其是拇指，这种感觉有灼烧感。针刺觉、温度觉、振动觉和位置觉感知正常。无运动性麻痹。反射正常，巴宾斯基征缺失。症状出现2周后进行的T1加权MR成像显示左侧VPL和VPM核交界处有高信号强度病灶。12个月后，嘴角麻木逐渐消失，但手指的感觉异常仍然存在。
脑桥病变
患者4是一名59岁男性，有高血压和糖尿病病史，突然出现双侧嘴角和嘴唇麻木，以及右侧四指和所有脚趾麻木（手口腿综合征）。舌头或手臂、腿部和躯干其他部位未见症状。神经学检查显示双侧嘴角以及右侧手指和脚趾有明显感觉异常和轻微振动觉及位置觉障碍。在受累手指中，尤其是拇指，这种感觉有灼烧感。针刺觉、触觉和温度觉感知正常。无运动性麻痹。反射正常，巴宾斯基征缺失。
症状出现10天后进行的T1加权MR成像显示左侧脑桥内侧丘系有高信号强度病灶。该病灶被认为包括同侧腹侧三叉丘系。3个月后，嘴角和脚趾的麻木逐渐消失，但手指的感觉异常仍然存在。
患者5是一名57岁女性，有高血压病史，突然出现双侧嘴角和嘴唇麻木，以及左侧第一至第三指麻木（手口综合征），手臂、腿部或躯干无其他症状。神经学检查显示双侧嘴角和左侧第一至第三指有明显感觉异常。针刺觉、温度觉、振动觉和关节位置觉感知正常。无运动性麻痹。症状出现8天后进行的T1加权MR成像显示右侧脑桥内侧丘系和腹侧三叉丘系有两个高信号强度病灶。
内囊病变
患者6是一名56岁男性，有高血压和高脂血症病史，出现右侧身体麻木。神经学检查显示右侧手臂、右腿和躯干右侧有感觉异常。右侧肢体和躯干右侧的针刺觉、温度觉、振动觉和位置觉有所降低。运动功能正常。双侧深肌腱反射降低。症状出现5天后进行的T1加权MR成像显示左侧内囊后肢后部有高信号强度病灶。
皮层病变
患者7是一名62岁右利手男性，无系统性高血压病史，突然出现左手麻木。他能正常活动手指，但会掉落手中握持的小物体。神经学检查显示运动功能良好，深肌腱反射正常且相等，跖屈反应。左手的针刺觉、轻触觉、温度觉和振动觉略有降低，左臂和左耳附近的面部有轻微感觉异常。左手掌的实体觉、皮肤文字觉和两点辨别觉中度受损。视野对向检查完整。无左侧空间忽视。症状出现1个月后进行的T1加权MR成像显示右侧中央后回有高强度病灶。
讨论
患者1在症状出现12天后、患者2在症状出现1个月后、患者3在症状出现2周后、患者4在症状出现10天后、患者5在症状出现8天后、患者6在症状出现5天后、患者7在症状出现1个月后进行了MR成像。在某些情况下，这是在临床事件发生数周后进行的。然而，在入院（第1天）时，所有患者都接受了CT检查，并显示与MR病变相对应的局灶性出血。在延迟MR图像上看到的出血并不是最初为缺血性梗死的延迟出血性转化。
Fisher报道，在PSS病例中，客观感觉障碍较轻，仔细的神经学检查仅显示轻微降低的感觉。本文考虑的七名患者主要表现出主观感觉主诉，如感觉异常和感觉异常症，以及涉及针刺觉、温度觉、振动觉和位置觉的不同程度客观感觉障碍。在这些PSS患者中，由于脑桥和丘脑病变引起的感觉异常比其他部位病变引起的感觉异常更严重且更难治。在患者2中，一名由丘脑出血引起的PSS的64岁女性，客观感觉缺陷逐渐改善，但尽管使用了各种药物治疗，左侧身体（尤其是左侧面部和左肘）的顽固性感觉异常仍持续了6年，严重到足以引起睡眠障碍。
脑桥病变引起的PSS中感觉缺陷的第二个特征是浅表和深部感觉障碍之间的差异。在由脑桥病变引起的PSS患者中，病变涉及内侧丘系和腹侧三叉丘系，但保留了前侧脊髓丘脑束和外侧脊髓丘脑束。在脑桥PSS中，感觉异常侧的振动觉和位置觉（内侧丘系模式）降低，但针刺觉和温度觉（脊髓丘脑模式）感知正常。相比之下，非脑桥PSS（丘脑、内囊和皮层病变）显示脊髓丘脑和内侧丘系模式的轻度感觉缺陷。
在丘脑PSS中，所有病变均涉及腹后外侧（VPL）核或腹后内侧（VPM）核。来自下肢、上肢和躯干的上行纤维终止于VPL核，而来自面部的三叉神经纤维终止于VPM核。因此，丘脑手口综合征的病灶位于VPL和VPM核之间的边界区域。
手口综合征（有时包括腿部成分）也出现在脑桥PSS中（患者4和5）。负责脑干手口综合征的病变被认为涉及内侧丘系，该内侧丘系在上肢和下肢方面是体感定位组织的。这种模式从内侧延伸到外侧旁正中脑桥被盖；来自下肢的上行纤维位于外侧，而来自上肢的纤维位于内侧。传递来自面部的精细感觉的腹侧三叉丘系位于内侧，且位于这些纤维的背侧。脑桥中同时包含内侧丘系和腹侧三叉丘系的病变可能产生脑桥手口(-腿)综合征。
在显示脑桥手口腿综合征的患者4和5中，感觉异常涉及双侧嘴角和嘴唇。关于口腔周围双侧受累的临床解剖学基础尚不清楚。Matsumoto等人提出了两种可能性：一、急性期的血肿可能暂时损害对侧内侧丘系的内侧部分，其中来自口腔的次级感觉纤维最靠近另一侧；二、背侧三叉丘系的非交叉纤维和内侧丘系的内侧部分可能在脑干同侧受累。无论如何，口腔的双侧受累是脑桥手口(-腿)综合征的特征。
由皮层病变引起的PSS的报道非常罕见，特别是描述手口综合征的报道。由皮层病变引起的PSS中感觉缺陷的特征包括异常的实体觉和皮肤文字觉。感觉异常侧肢体的姿势可能异常，我们的患者表现出手部笨拙。
最后，Kim描述了七例由豆状核囊或放射冠卒中引起的PSS患者。在该报告中，症状可能是由于内囊和放射冠中丘脑皮层投射的受累所致。
正如我们所展示的，导致PSS的出血的确切位置在临床表现上留下了相当独特的印记，反映了区域解剖学的特殊性。MR成像对更好地理解这些关系做出了很大贡献。
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