儿童及30-40岁人群反复头痛与肢体瘫痪需警惕烟雾病Suspected Moyamoya disease in children, 30s, and 40s with repeated headaches and paralysis of the ar...

环球医讯 / 心脑血管来源:www.msn.com韩国 - 英语2025-11-27 18:11:19 - 阅读时长2分钟 - 894字
烟雾病是一种罕见的进行性脑血管疾病,多发于5-10岁儿童及30-40岁成人,典型症状包括反复剧烈头痛、一过性肢体瘫痪及意识障碍,若未及时诊治可致永久残疾。该病由脑部主血管狭窄或闭塞引发,韩国发病率约16/10万,诊断需依赖CT、MRI等影像学检查,基因突变(如RNF213)为主要诱因。目前唯一有效疗法为脑血管搭桥手术,术后85%-95%患者脑血流改善,中风复发风险降低超50%,专家强调出现疑似症状应立即就医避免不可逆脑损伤。
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儿童及30-40岁人群反复头痛与肢体瘫痪需警惕烟雾病

顺天乡大学医院神经外科李浩俊(Lee Ho-joon)教授发出警示:若出现头痛或单侧肢体突发瘫痪后自行恢复的症状,应高度怀疑"烟雾病"。他表示:"烟雾病若能早期诊断治疗,可避免脑损伤,但延误诊治将导致永久性残疾。"

烟雾病是一种进行性脑血管疾病,其特征为供应脑部的主血管逐渐狭窄或闭塞,目前尚无根治方法,属于罕见难治性疾病。该名称源自日语"もやもや"(朦胧烟雾),因血管造影中异常血管网形似烟雾得名。血管闭塞会阻碍脑部氧气与营养供应,引发脑梗死;而薄弱血管破裂则可能导致脑出血。

该病在5-10岁儿童及30-40岁成人中发病率较高。儿童多因血管狭窄导致脑供血不足,出现短暂性脑缺血发作或脑梗死;成人则因血管壁薄弱破裂,更易发生出血性中风。

典型首发症状包括剧烈头痛、眩晕、癫痫发作(抽搐)、偏瘫、言语障碍、感觉异常及意识水平下降。儿童可能在哭闹或运动后症状急剧加重。李浩俊教授解释道:"仅凭症状难以与其他中风区分,需通过CT、MRI及血管造影等检查进行鉴别诊断。烟雾病多为双侧发病,当供应脑部的主血管逐渐狭窄闭塞时,会形成异常的小血管网。"

尽管烟雾病确切病因尚未明确,但已证实与遗传因素密切相关。韩国及日本患者中常见RNF213基因突变,若家族有病史,直系亲属应接受基因筛查。其他致病因素尚不明确,需进一步研究。

单纯药物治疗无法阻断病情进展,"脑血管搭桥术(重建术)"是恢复血流的根本疗法。手术分为两种方式:"直接搭桥术"将头皮血管与脑血管直接吻合;"间接搭桥术"则将血管或肌肉贴附于脑表面,诱导新生血管形成。

手术效果显著:85%-95%患者术后脑血流明显改善,短暂性脑缺血发作及缺血性中风发生率降低70%-90%。研究表明,出血性烟雾病的复发风险亦可降低50%以上。

李教授强调:"韩国烟雾病患者约每10万人中有16例,绝非罕见疾病,且确诊人数持续上升。出现可疑症状务必及时就医接受全面检查与规范治疗。"

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