案例报告
后部可逆性脑病综合征(PRES)是一种临床影像学综合征,特征为血管源性水肿,最常累及顶叶和枕叶。该综合征与高血压、肾功能衰竭、自身免疫性疾病、细胞毒性药物及钙调神经磷酸酶抑制剂等免疫抑制剂相关。他克莫司作为干细胞或器官移植后移植物抗宿主病的预防用药,是已知可导致神经毒性并引发PRES的药物。其临床表现多样,常类似脑血管意外(CVA),促使临床进行脑卒中评估。及时识别至关重要,因为早期诊断和管理通常可实现症状逆转。
一名43岁男性患者,既往有偏头痛和成人T细胞淋巴瘤病史,骨髓移植术后8个月,因持续一小时的急性右侧手臂无力、找词困难及构音障碍就诊。患者描述从指尖至肘部的麻木和无力感。就诊时症状已自行缓解,初诊考虑短暂性脑缺血发作(TIA)。随后,患者新发右侧压迫性头痛伴头晕和畏光,类似既往偏头痛。同时出现心动过速和临界低血压,需警惕感染可能。鉴于其血细胞减少、生命体征异常及无法解释的神经症状,亦需考虑疾病复发或病毒感染。骨髓活检排除活动性疾病,腰椎穿刺未检出巨细胞病毒、EB病毒、HHV-6、单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒及JC病毒。
头颅CT未见急性异常。因疑似缺血可能,神经科会诊。查体发现双手震颤和发声困难,但无局灶性运动或感觉缺损,症状不符合特定血管供血区域。鉴别诊断包括TIA、恶性肿瘤、偏瘫型偏头痛及移植相关神经毒性。故行MRI检查,显示脑室周围及皮层下对称融合性FLAIR高信号伴水肿,顶叶、枕叶和颞叶最为显著,伴轻度占位效应及皮层脑沟、侧脑室后角变浅。
神经科团队判定影像学表现符合他克莫司继发的PRES。移植团队介入后,虽因排斥风险无法停用他克莫司,但将其剂量从每日1毫克减至0.5毫克,患者临床症状显著改善。
本案例突显了移植术后患者出现急性神经功能缺损时PRES的诊断挑战。其与脑卒中症状的高度重叠性,强调在使用钙调神经磷酸酶抑制剂的患者中,必须将PRES纳入鉴别诊断。识别特征性后部白质水肿模式并及时调整免疫抑制方案(包括剂量减量),对改善预后和预防神经系统后遗症至关重要。
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