每年有大量儿童出生时患有先天性心脏病（CHD），这种疾病在低收入和中等收入国家尤其与高早期死亡率相关。及时诊断并将患者转诊至卓越中心进行手术或经皮介入治疗可以显著改善这些儿童的预后。然而，在我们的环境中，多种系统性障碍——例如获得专业儿科心脏手术的机会有限、缺乏意识、贫困、文盲以及延迟转诊——导致发绀型先天性心脏病（CCHD）的负担与足够的诊断和治疗服务之间存在持续差距。在许多地区，儿科心脏外科设施完全缺失，矫正手术往往延迟数年甚至数十年，从而导致不良预后[1-3]。
本文着重指出了晚期就诊的CCHD患者中一些未被充分认识但具有临床意义的血液学异常——这些因素可能影响手术结果，但常常被忽视。传统上，这些患者的不良预后主要归因于基础缺陷的严重性和延迟就诊。然而，本研究强调了一些可改变且可预防的因素，包括凝血异常和血液学失衡，这些问题值得更多的临床关注[4]。
已知CCHD患者同时面临血栓和出血并发症的风险。本研究报告了延长的出血时间、凝血酶原时间（PT）和活化部分凝血活酶时间（APTT），表明这些患者在手术期间尤其容易出现出血倾向。这一发现至关重要，因为在这一人群中，出血风险往往因更关注血栓形成而被掩盖。
围手术期纠正凝血异常必须优先考虑，以减轻血栓和出血并发症。此外，血小板减少症和巨核细胞成熟缺陷——这些患者的已知并发症——可能进一步加剧出血风险，尽管研究有趣地指出，尽管凝血谱异常，但报告的出血事件发生率较低[5]。
红细胞增多症是发绀型CHD的一个标志，由慢性缺氧驱动。这些患者通常表现为红细胞计数和血红蛋白水平升高，可能导致高粘滞症状并增加血栓风险。本研究特别值得注意的是，虽然大多数患者表现出红细胞增多症，但有相当一部分（12%）被发现患有缺铁性贫血。这一发现具有临床意义，因为缺铁可能加重缺氧相关症状并导致不良围手术期结果，特别是在涉及大量失血的手术中。术前识别和纠正缺铁可能是全面手术准备的重要组成部分。
最终，除了需要及时诊断和干预外，本研究间接指向了初级预防策略的重要性，以降低CCHD的整体负担。在这方面，Sana Shahid等人最近提出的预测模型，利用结构方程建模来识别巴基斯坦的高危儿科人群，为早期风险分层提供了一个有前景的工具，并可能在资源有限的环境中降低CCHD的发生率[6]。
本文揭示了CCHD患儿术前评估中关键但常被忽视的方面。通过识别可预防的血液学因素对不良预后的影响，它为更广泛地讨论如何改善这一脆弱患者群体的护理和手术准备提供了重要证据。
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