背景与目标：在幕上脑出血（ICH）中，血肿位置可作为潜在脑小血管疾病（cSVD）亚型的有用替代指标，尤其是在波士顿标准的背景下。这一框架是否适用于自发性小脑出血（cICH）仍不清楚。我们研究了cICH中血肿位置是否反映了不同的脑小血管病理，并探索了一种支持在此情况下诊断潜在脑淀粉样血管病（CAA）的方法。方法：我们对2010年至2024年间德国柏林三家三级医院收治的连续自发性cICH患者进行了一项回顾性多中心研究。收集了临床、神经影像（CT/MRI）和神经病理学数据。cICH位置被分类为表浅型、深部型或混合型。深部型和混合型cICH被归为一组。分析了基于MRI的cSVD标志物和神经病理学确诊的诊断。使用波士顿标准v2.0将CAA分类为很可能CAA与非很可能CAA（即非可能）。进行了单变量回归分析以评估与cICH位置的关联。随后，我们提出了初步的临床-MRI标准，可能支持CAA作为cICH病因的存在。结果：在221例cICH患者（中位年龄75岁，四分位距65.5–84.5，57%为女性）中，31例（14%）为表浅型cICH，190例（86%）为深部/混合型cICH。100例患者有MRI数据，35例有神经病理学数据。表浅型cICH位置与波士顿标准v2.0定义的很可能CAA相关（比值比[OR] 8.14，95% CI 1.25–53.25），而深部/混合型cICH与更高的收缩压（OR 1.03，每mmHg，95% CI 1.01–1.05）和MRI上更严重的cSVD负担相关（OR 5.37，95% CI 1.97–14.58）。在有病理结果的35例患者中，表浅型cICH患者中有33.3%有CAA证据，而深部/混合型cICH患者中为3.1%。我们提出的探索性标准——“波士顿标准v2.0–cICH伴支持性CAA特征”——在总患者样本中对很可能CAA诊断（基于幕上表现）的特异性为94.4%，敏感性为60.0%。讨论：表浅型和深部/混合型cICH表现出不同的临床、神经影像和神经病理学特征，提示不同的cSVD病因。局限性包括样本量和回顾性设计。我们提出的标准代表了在波士顿标准v2.0框架内支持cICH中CAA诊断的概念验证工具，但需要进一步验证。
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