新加坡——由新加坡综合医院（SGH）领导的一个研究团队将开展一项为期五年、耗资577万美元的研究项目，以更好地诊断和治疗系统性硬化症——一种威胁生命的自身免疫性疾病，其潜在原因目前仍不完全清楚。
为了实现这一目标，研究人员计划开发一种预测算法，以便更准确地检测出那些可能面临更严重后果的患者，并验证一种成像技术，从而能够更早地识别出病情即将恶化的患者。
系统性硬化症，也称为硬皮病，在亚洲人群中发病率约为每十万人中有八人。在新加坡，估计大约有500到600名患者同时患有该疾病，每年新诊断的病例为10到15例。
这种疾病的病因尚未完全明了，但据信是由遗传和环境因素共同作用的结果。例如，病毒感染可能会触发具有遗传倾向的个体发展成这种罕见疾病。该病症会导致身体的免疫系统错误地攻击健康的组织和细胞，导致皮肤、肺部和其他内脏器官的增厚和硬化。
这项由A*Star资助的研究项目于5月22日在新加坡综合医院举行的媒体简报会上宣布。
该项目名为“新加坡系统性硬化症精准医学项目”（Sysmic），汇集了临床科学家、实验室和大数据科学家以及成像专家，分析从患者的基因和免疫系统中提取的数据，以更好地了解疾病在不同患者中的进展情况。
约300名患者将被招募参与这项研究。参与机构包括SingHealth杜克-国大转化免疫学研究所、国家神经科学研究所、南洋理工大学李光前医学院、陈笃生医院、国立大学医院和盛港综合医院。
Sysmic项目的负责人Andrea Low表示：“硬皮病特别具有挑战性，因为它对每位患者的影响在严重程度和进展方面各不相同。由于亚洲患者的生存率较低，且已知存在遗传差异，我们的目标是开发更具个性化的治疗方法，并更好地预测疾病的进展。”
研究表明，只有52%的亚洲人在确诊后九年仍然存活，而白人的这一比例为76%。在新加坡，症状轻微或局部化的患者通常具有正常的预期寿命。然而，对于那些肺部、心脏和肾脏受到影响的患者，其中一半在发病后两到三年内死亡。
Low副教授同时也是新加坡综合医院风湿病与免疫学部门的高级顾问，她表示，这种疾病非常复杂，因为它可以引起三种相互关联的过程：炎症、血管损伤和过度纤维化。通常情况下，很难确定患者体内具体发生了哪种过程，这使得难以施用适当的治疗来减缓疾病的进展。
为了更好地针对正确的潜在过程，研究人员将详细研究硬皮病患者的免疫系统行为。通过这些数据，他们希望能够开发出初步的预测算法，以提供更好的患者预后见解。
Low教授说：“它可以帮助我们确定正在发生的是哪一种过程，从而使用适当的药物治疗这些患者。”
肺纤维化是硬皮病的主要死因之一，表现为肺部瘢痕形成，使患者呼吸困难。Low教授指出，亚洲患者往往肺纤维化更为严重。
研究项目还将验证一种新的成像技术，该技术可以更有效地检测肺细胞是否正在积极产生纤维组织。Low教授解释说，放射示踪剂被注入患者体内，当细胞活跃产生组织时会在扫描中亮起。
她说：“现在的问题是我们还不能很好地使用这种技术，因为我们不知道采取行动的阈值是多少。我们是否应该看到一个微小的点就进行治疗，还是等到10%的区域亮起才开始治疗？”她补充说，这项研究将有助于确定这个阈值。
她还希望这个研究项目能够帮助当前的患者，如45岁的Haslina Wanoor女士。Haslina女士在2008年被诊断出患有这种疾病，当时她28岁。三年后，她的病情恶化，肺纤维化加重，导致她呼吸困难。2013年，她接受了干细胞移植，使她的病情稳定了约五年。
如今，她正在接受姑息治疗，并需要24小时使用氧气浓缩器。Low教授表示，尽管Haslina女士的肺纤维化已经到了晚期，医生们仍在尝试通过药物稳定她的病情。
通过更精确的肺部成像方法，医生将能够更自信地检测出正在发生的情况，并在必要时加强治疗。这将有助于减少患者的痛苦并延长他们的寿命。
对于Haslina女士来说，她现在的首要任务是她的20岁女儿。“我希望我还能履行母亲的责任，见证她生活中的更多里程碑，比如毕业甚至结婚。”
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