近年来,人们逐渐认识到一种被称为原发性心肌病的心脏疾病类型。心肌病是指心肌(心脏肌肉)本身的病变,其独特之处在于它并非由高血压、先天性、瓣膜性或心包疾病引起,也很少由缺血性心脏病导致。这类疾病以其独特的症状和血流模式,能够被明确诊断。随着认知的提高和诊断技术的进步,心肌病已被确认为导致发病率和死亡率的重要原因。在世界某些地区,因心肌病导致的心脏病死亡可能占所有心脏病死亡的30%。
一些心肌病属于原发性,即基本病变直接涉及心肌而非心脏其他结构,且其病因不明,也不属于其他器官系统性疾病的一部分。而在另一些心肌病中,心肌异常的原因已知,心肌病表现为全身性疾病的一部分。临床上,心肌病分为三类:扩张型心肌病,以心室扩张和常伴有充血性心力衰竭症状为特征;肥厚型心肌病,以心室特别是左心室肥厚为特征;限制型心肌病,以心室瘢痕形成和舒张期充盈受损为标志。
许多心肌病似乎与感染过程无关,但尚未被完全理解。其中一些是先天性的,许多会导致心脏扩大。大约三分之一的此类疾病具有家族遗传性,部分通过非性别连锁显性遗传方式传递(即个体若从父母一方继承该倾向则可能患病)。这类疾病在非洲裔人群中尤为常见。一些与内分泌紊乱相关的代谢疾病也可能引发心肌病。其他可能导致心肌病的代谢紊乱包括因营养缺乏引起的脚气病和慢性酒精中毒者中出现的一种心肌病。心肌病还可能由钴中毒引起,这在接触颜料的工人中偶有发生。此外,还有一些罕见的心肌病是由药物引起的。感染如急性风湿热和多种病毒感染可能引发不同类型的心肌炎。心肌炎也可能作为全身性过敏或免疫反应的表现出现。
心肌病可能无症状,仅通过心脏扩大和心电图显示的心脏传导机制紊乱来检测。在其他情况下,广泛受累可能导致心力衰竭。某些病例可能是慢性的,在多年内反复发作和缓解。
心脏可能受到多种胶原病的影响。胶原是主要的结缔组织蛋白,胶原病即结缔组织疾病。它们包括主要影响关节(如类风湿性关节炎)和皮肤(如硬皮病)的疾病,以及全身性疾病(如系统性红斑狼疮)。
心包疾病可能作为孤立过程发生,也可能是身体其他部位疾病的次要表现。急性心包炎(心包的炎症,心包是包围心脏的囊状结构)可能由多种病原体(病毒、真菌、原虫)侵袭心包引起,也可能是某些结缔组织疾病和过敏性疾病的表现,或化学和代谢紊乱的结果。癌症和对心包的特定损伤也是潜在的心包疾病原因。
疼痛是急性心包炎最常见的症状,尽管心包炎可能发生而无疼痛。一种称为摩擦音的特征性声音和心电图上的特征性发现是诊断因素。急性心包炎可能伴随大量液体渗入心包腔。过多的心包液可能会在X光片上扩大心脏轮廓,但不会影响其功能。如果心包液迅速积聚或量大、出血进入囊腔,或心包因疾病无法扩张,则心脏会被压迫,这种状态称为心包填塞。这种情况会干扰心脏充盈能力并减少心输出量。在其较严重的形式下,心包填塞会引起类似休克的状态,可能致命。紧急去除液体是挽救生命的关键,同时有助于确定病因。
慢性缩窄性心包炎由心包内的疤痕组织引起,限制了心室的活动。在许多情况下,病因不明,但在某些情况下是结核病或其他特定感染的结果。最有效的治疗方法是手术。直接起源于心包的肿瘤或从其他来源转移的肿瘤可能损害心脏功能并引起心包积液(液体流入心包)。
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