一名在1980年代于达尼丁医院儿童时期接受尸体硬脑膜移植的患者，近期被诊断患有医源性脑淀粉样血管病（iCAA）。
这种罕见且可能具有传染性的疾病，由医疗过程中暴露于病理性β-淀粉样蛋白“种子”引起，这些“种子”会传播至大脑。
由Chuen Siang Low、Sarah Buchanan、Nicholas Cutfield、Sophie Parker和Robin Fox发表在《新西兰医学杂志》上的研究显示，该患者出生于1980年代早期，患有先天性皮肤发育不全——即局部皮肤缺失，最常见于头皮。
这导致其硬脑膜——保护大脑的底层外层膜——暴露。
“在出生后的最初几周，硬脑膜恶化，需要进行手术切除存活能力差的脑疝组织并闭合硬脑膜缺损。”
“硬脑膜通过冻干尸体硬脑膜进行了修复。”
虽然手术导致他左侧身体无力或部分瘫痪，以及轻度智力障碍和局灶性癫痫，但多年来他的临床状况稳定，一直独立生活并全职工作。
然而，如今43岁的他，长期有局灶性癫痫病史，出现了癫痫发作频率增加、认知衰退和行为改变。
对其脑脊液检测结果以及脑部磁共振成像的检查发现，其病情很可能是由iCAA导致。
研究人员认为这是新西兰首例报告的iCAA病例。
“评估时，他神志不清、注意力不集中，感到焦虑并表现出偏执想法。”
他左侧身体的无力也比基线更严重，并且频繁出现左侧面部、手臂和腿部的抽搐，提示局灶性癫痫发作。
脑部MRI扫描显示多处白质改变，这些改变通常与年龄、慢性高血压或小血管疾病相关。
扫描还显示许多双侧微出血。
考虑到皮质微出血的出现，以及接触尸体硬脑膜组织的病史，研究人员对iCAA进行了检测。
检测发现脑脊液β-淀粉样蛋白水平降低，这表明中枢神经系统中有淀粉样蛋白沉积，支持了他们可能的iCAA诊断。
“患者出院后接受了调整后的抗癫痫药物治疗方案，癫痫控制效果可接受，偏执症状也有所改善。”
“不幸的是，认知或功能方面没有显著改善，他需要住院级别的护理。”
研究称，已就未来颅内出血的风险对患者及其家人进行了咨询。
文献中报告了约50例iCAA病例，临床症状的出现可在接触尸体硬脑膜组织后25至46年间报道。
“冻干尸体硬脑膜移植是iCAA最常见的报告原因之一，在1980年代的新西兰神经外科手术中曾使用过，”研究称。
“当其被认定为医源性克雅氏病（异常蛋白质播种导致神经退行性疾病的最著名例子）的病因时，其使用便停止了。”
目前尚不清楚新西兰有多少患者接受了尸体硬脑膜移植，因为没有相关记录。
研究人员表示，此案例凸显了在有硬脑膜移植史的患者中考虑iCAA的重要性。
【全文结束】