当运动神经元疾病开始剥夺多迪·韦尔(Doddie Weir)的说话能力时，它也威胁要夺走他的精神。
这位前苏格兰和英爱狮队(British & Irish Lions)国际英式橄榄球运动员曾是一个巨人——身高6英尺6英寸（198厘米），体重超过17英石（109公斤；240磅）——但正是他的个性帮助他在球场上占据主导地位：无所畏惧、凶猛但眼中总是闪烁着光芒。
他的病情可能会击垮大多数人，但在韦尔身上，这种疾病遇到了一个顽皮的对手。
"有一天有个人来拜访，"韦尔的遗孀凯西(Kathy)回忆道，"他们走后，我回到屋里，只能听到他的语音辅助设备发出'混蛋。该死的混蛋'。他就坐在那里，脸上带着那种表情……那就是多迪。有时我会坐在那里想，'哦，天哪，他到底在打什么？'"
韦尔在2016年被诊断出患有运动神经元疾病(MND)后，于52岁时去世，至今已近三年。
当凯西坐在他们20年来在美丽的苏格兰边境共享的农舍厨房里时，她说这次采访是她一年前无法做到的。
"直到现在，我才觉得自己能够谈论这件事。它在这里，"她指着胸口说，"但你把它埋起来。你不想谈论它，可能是因为那不是一段愉快的经历。"
凯西也担心说得太多；她不想吓到那些走在相似道路上的人。
韦尔并不是第一位患有MND的知名英式橄榄球运动员，MND有时被称为ALS（肌萎缩侧索硬化症），这是最常见的形式，在美国也被称为卢·格里克病(Lou Gehrig's disease)，以1941年因此病去世的纽约扬基队棒球明星命名，当时他37岁。
2011年，南非本土运动偶像尤斯特·范德韦斯特胡森(Joost van der Westhuizen)被诊断出患有此病，他曾是1995年南非首次赢得橄榄球世界杯的团队成员，六年后在45岁时去世。
然后，在2022年，人们发现英格兰俱乐部橄榄球的中流砥柱埃德·斯莱特(Ed Slater)也患有此病；上个月又传来消息，前英格兰队长刘易斯·穆迪(Lewis Moody)47岁被诊断出患有此病。
刘易斯·穆迪最近被诊断出患有MND（David Rogers/Getty Images）
尽管有这些高调病例，但MND和英式橄榄球之间没有经过科学验证的联系，但凯西对穆迪消息的反应是本能的、发自内心的。
"我当时正在开车，"她说，"在收音机里听到的。我想我的第一反应是，'哦，天哪，他的家人。又有一个家庭……'这对刘易斯来说是可怕的。对那些当天不在新闻中的人也同样可怕，因为他们也会得到这个诊断，因为他不是唯一的一个。
"这是家庭的事情，我想这就是我心跳加速的地方。"
在韦尔与MND的旅程结束前四个月，斯莱特的旅程开始了。
他在出现近一年的症状和测试后，33岁时被诊断出来。到那时，他说他已经做好了准备。
现在通过眼动追踪技术进行交流，该技术使用摄像头追踪人的目光，允许他们用眼睛而不是手来控制计算机或通信设备，斯莱特解释说，收到诊断结果带来"从生活在不确定性中解脱出来的感觉，终于知道了发生在我身上的事情的答案"。
得知消息后，斯莱特从职业橄榄球退役，结束了他在英格兰顶级联赛中效力于莱斯特和格洛斯特的职业生涯，并专注于为即将到来的事情寻找"实用解决方案"；一次筹款骑行、一次全家前往澳大利亚的终身旅行，以及为他和亲人知道随着病情恶化将需要的调整做准备。"我想这是我的强项，"斯莱特补充道，"说，'好吧，我无法控制患有MND，但这是我能做的。'"
斯莱特在与前英格兰橄榄球联赛国际选手罗布·巴罗(Rob Burrow)交谈中找到了安慰，后者在2019年宣布了他MND的诊断，两人一起设计了一个涉及跨码比赛的筹款想法，将15人制橄榄球和13人制联赛形式结合在一起。
在他们最初讨论一年多后，首届745比赛——这些数字反映了巴罗(7号)、斯莱特(4号)和韦尔(5号)在职业生涯中穿的球衣号码——于去年11月举行。遗憾的是，巴罗没能看到它。这位利兹犀牛队(Leeds Rhinos)的传奇人物曾不知疲倦地为MND筹集资金和提高认识，五个月前在41岁时去世。
埃德·斯莱特(坐在中间)在2024年首届745比赛的奖杯颁奖仪式上（Danny Lawson/PA Images via Getty Images）
第二届745比赛将于本周日在斯莱特前球队格洛斯特的主场金斯霍尔姆体育场举行。在穆迪被诊断后不久举行，它将显得更加令人心酸，同时也是为一种致命疾病筹集关键资金的必要方式，而对这种疾病我们仍有很多不了解。
我们知道的是：MND影响身体的运动神经元，这些长细胞将大脑与肌肉连接起来。在大多数人中，电信号沿着这些神经元传递，使我们能够移动不同的肢体。在MND患者中，这些细胞开始死亡。
"这意味着我们无法再将信号从大脑传递到肌肉，因此我们的肌肉无法接收到移动的信号，随着时间的推移，它们会萎缩，"My Name'5 Doddie基金会研究总监杰西卡·李(Jessica Lee)解释道，该基金会是韦尔在被诊断一年后创立的，现已承诺投入近2000万英镑（按当前汇率约合2600万美元）资助开创性的MND研究项目。"这意味着MND患者会在1到10多年的过程中逐渐瘫痪。大约30%的人会在诊断后的第一年内死亡。"
李说，这是一种残酷的疾病，影响每一个肌肉群——从帮助说话的肌肉到运动，甚至致命地影响呼吸。
诊断并不容易。
首先，MND的发作可能各不相同。有些人会注意到他们的手或脚不像以前那样工作；其他人可能会因为吞咽困难或言语含糊而被提醒。从那时起，需要李描述的"一系列观察研究"来做出诊断，通常以肌电图(EMG)结束，该图通过记录患者的肌肉电活动来评估肌肉和神经功能。
"很多时候，诊断的关键部分是患者实际上已经在疾病中进展，这就是为什么可能需要这么长时间，"李解释道。"目前没有神奇的基因测试，因此临床医生必须非常专业地诊断它，而这些专家的数量有限，他们必须看很多患者。"
那么，MND和橄榄球之间的联系呢？
2022年，格拉斯哥大学对412名前苏格兰国际球员的研究发现，与一般人群中匹配的1236名个体相比，他们患神经退行性疾病的风险大约高出2.5倍，患MND的风险高达15倍。
这导致领导这项研究的威利·斯图尔特教授(Professor Willie Stewart)呼吁采取"预防措施……减少不必要的头部撞击并更好地管理所有接触性运动中的头部损伤"。然而，该研究相对较小的样本量意味着无法得出MND和橄榄球之间的明确联系。
斯莱特坚决认为橄榄球不是他病情的原因，韦尔生前也持相同观点。"就他而言，不是橄榄球导致了他这样，"凯西说。"在被证明之前，我认为没有人能说就是它。"
李说我们对MND及其原因的理解仍然不足。部分原因是研究它的困难。她解释说，对于癌症，可以取出肿瘤进行研究。然而，运动神经元可以长达一米并遍布我们的身体。提取它们更具挑战性。
李说，在过去十年中，研究人员已经找到了更创新的方法，这意味着进展已经加快。"我们知道有一个六步模型来发展MND，所以你需要六次'打击'才会发展出MND，每个人的'打击'都会不同。有些人有基因突变，可能占其中三次'打击'，然后有我们还不了解的环境因素，构成了其中一些'打击'，还有衰老。但目前，大多数病例没有明确的原因。
"显然，有很多关于被诊断的专业运动员的猜测，对于橄榄球，最近有更多人受到关注，因此引发了对运动和MND之间关系的质疑。但到目前为止，我们还不了解其背后的机制。"
"My Name'5 Doddie"基金会是资助研究的几个机构之一，这些研究试图更好地了解职业运动与MND发展之间是否存在联系。其中之一涉及查阅数千名前职业足球运动员的死亡证明。对橄榄球也进行了类似的研究，但结果相互矛盾。
"我们也在资助研究冲击和MND，"李说，"以及直接冲击是否能触发导致疾病发展的某些细胞机制。我们刚刚资助了一项关于创伤性脑损伤(TBI)以及它与MND是否有关联的研究。基于这项涉及成千上万人的研究，TBI似乎不会导致MND，但我们发现，在那些经历过TBI的人中，在接下来的两年内，他们被诊断出MND的显著增加。
"（然而）我们认为，实际上，这些人已经患有MND并且脚步不稳，因此摔倒并遭受TBI。"
"My Name'5 Doddie"也在资助关于剧烈体力活动与MND关系的研究；谢菲尔德的一个团队正在使用果蝇作为模型。但正如李指出的，"它们并不是最容易进行的研究。"
韦尔的第一个迹象出现在2016年初，当时他的一只手开始出现问题。凯西记得，最初他将其归咎于比赛日的伤害或与退役后农场工作有关。然后，出于她无法解释的原因，他开始在网上查找自己的症状。他发现的东西导致他打电话给医生，于是开始了这一系列测试。
在整个期间，凯西一直确信他的在线发现是错误的。
"我总是说，'不，绝对不是'。我只是认为这种事情不会发生在我们身上。'我们有这个完美的小生活。你是个高大强壮的家伙。怎么可能？'"
多迪·韦尔在1995年苏格兰对阵威尔士的比赛中（David Rogers/Getty Images）
当韦尔近10年前被诊断出MND时，它不像现在这样引人注目。凯西回忆说，有人向她提供了关于她丈夫未来可能发生的事情的信息，但她更愿意不要太早看。"我不想确切地知道会发生什么，"她说。
她的思绪立刻转向穆迪家族和其他人在这样一个更难逃避即将到来的现实的时候收到同样的诊断："我的心与他们同在，因为我想，'哦，天哪，他们现在确切地知道会发生什么了。'"
韦尔则不同；他想知道。他读得越多，就越沮丧。
"有一种药物（用于MND），过去30年一直是同一种，"凯西说。"而且真的没有希望。多迪说，'这不可能是对的'。那时他决定要有所作为——提高一些认识并筹集一些资金。我想我们都不知道这一切会走向何方。"
当我们交谈时，凯西四岁的黑色拉布拉多犬泽娜(Xena)——以1990年代电视节目《战士公主》命名——坐在厨房窗户旁她最喜欢的位置，嘴里紧紧咬着属于韦尔三个儿子之一的大鞋子。当没有儿子在家时，泽娜陪伴着凯西，忠实地跟随她在农场周围做家务。
凯西·韦尔在与已故丈夫多迪共享的农舍中（莎拉·谢泼德/The Athletic）
凯西的力量是非凡的，但每当她的情绪威胁要爆发时，泽娜似乎能感觉到，离开她舒适的座位来轻抚她的手臂。
几乎每面墙上都装饰着韦尔的照片，包括他的比赛日和退役后的岁月。在这些照片中，他看起来强壮、健壮，对生活的热爱与2018年专门为他设计的华丽格子呢相匹配。然而，在MND几乎彻底改变他的外表后，没有他的照片。
"我不喜欢回头看，"凯西说。"我去参加这些（筹款）晚宴，看到很多（后一种）多迪的照片。我甚至不知道那个人是谁。即使你经历过并当时在场，我也不想看到它。我现在记得的多迪是他本来的样子——我的丈夫多迪，而不是生病的多迪。"
在韦尔被诊断后的一段时间里，家庭的日常生活几乎没有变化。他继续在他们的农场和凯西父亲的污水处理业务工作。他们希望尽可能长时间地保持正常。
着眼于未来，这对夫妇对农舍进行了改造，在底层拆除了一堵墙，创建了一个额外的房间（和湿室），为凯西不再能够将丈夫扶上楼的时候做准备。
当韦尔不得不接受他不再能够驾驶时，这标志着MND最终完全剥夺独立性的第一步。他继续工作尽可能长的时间，但很快也停止了。艰难的日子变得更加艰难，尽管他仍然异常坚韧，甚至在去世前13天还参加了在爱丁堡穆雷菲尔德体育场举行的苏格兰对新西兰的英式橄榄球国际比赛。
多迪·韦尔在2022年11月苏格兰对阵新西兰的比赛中，不久后去世（David Rogers/Getty Images）
凯西对此仍然坚忍不拔——"那是我们的生活，我们只是必须继续前进"——但事后看来，她能够退后一步并接受有时这是难以忍受的。
"但他不能为自己做，所以你做，"她说。"你知道，那是他……你必须为他做。"
邻居爱丽丝(Alice)帮助了凯西，一位专业护理人员每周早上来一次。但这是一份24/7的工作。"我现在回头看，心想，'我不知道我是怎么做到的'。这是持续不断的。很艰难。但你当时看不到，因为你就在其中，只是在做。我这样做是因为那是多迪，他不能做。我想可能在韦尔去世后一年半，我才真正回头看并想，'也许我当时并不那么好'。"
斯莱特将他最艰难的日子描述为一场战斗——有时他赢，有时他输。
他的安全空间是在家与妻子乔(Jo)和他们三个年幼的孩子在一起，朋友们带来的能量和故事让他振作起来。如果他感到低落，他会抵制独处的冲动，而是见他们。
但随着他的言语变得越来越不清楚，这些互动变得越来越困难。虽然那些从远处观察的人可能会看着韦尔、巴罗和斯莱特，对这些世界上最艰难运动之一的健壮球员转变为前自我的虚弱版本感到畏缩，但斯莱特解释说，自从四年前身体开始恶化以来，失去说话能力是他不得不忍受的最困难的症状。
埃德·斯莱特在2021年为格洛斯特得分（David Rogers/Getty Images）
"生活的很大一部分是与他人互动——与朋友和家人通电话，家里的访客，开怀大笑，分享故事。我们需要社交互动，无论大小。当你无法参与对话或开玩笑时，这非常非常孤独，与我想象的独自生活没有家人和朋友的人的感受没有什么不同。只是我周围有很棒的人，而我无法与他们交流。这比我面临的任何身体变化都要困难得多。"
在他出色的博客中，斯莱特的黑色幽默描绘了他新现实的更鲜明画面，解释了他在一个艰难的日子里对我们心爱的宠物的想法，以及它们不能回话给我们。"我是不是变成了一只狗？"他问。"像小狗一样需要关注，像斗牛犬一样呼吸，无法理解接球的概念，拒绝任何形式的运动，但你必须看管以防我在房子里拉屎。有史以来最拉屎的狗。
"我开玩笑，但这很接近骨子里，不是吗？"
斯莱特仍然对他所说的给了他很多的运动充满热情，包括他最亲密的朋友："我因为做我绝对喜欢做的事情而获得了丰厚的报酬。我将永远感激我能够通过这项运动做到的事情。
"发生在我身上的事情与橄榄球无关，对于从未打过橄榄球的数千名患有MND的人来说，非常重要的是，我们要提出问题并找到答案，而不仅仅是因为我们中的一些人是橄榄球运动员。"
韦尔的三个儿子也都热爱橄榄球，并在俱乐部级别打橄榄球。这是凯西一直鼓励的事情，给他们带来锻炼、与朋友社交的好处，以及体验只有团队运动才能提供的 camaraderie。"我不会仅仅因为假设可能与MND有关联就剥夺他们，"她说。
根据李的说法，没有一种神奇的药物可以治愈所有MND患者。"每个人都有独特的疾病形式，每个人的治愈可能是适合该人的药物组合，加上更早的诊断，"她说。
虽然她不相信这些治愈方法一定与找到MND的原因有关，但她承认了解后者只会对前者有所帮助。
已经出现了一些希望的迹象。已经发现了一种对具有SOD1基因特定基因突变的人有效的治疗方法。"托弗森(Tofersen)基本上是第一种真正有效的药物，"李说，"但它只针对非常小的人群。现在我们只需要更多地了解其他人，并继续测试所有这些新药物。"
在那之前，那些患有MND或目睹亲人经历它的人必须尝试在黑暗中找到光明的碎片。凯西说，作为一个家庭，它使韦尔家更加紧密。"新冠疫情是一件可怕的事情，但对我们来说可能是好事。我们都在这里并有时间在一起。因为MND，我们努力争取家庭时间，而也许你通常会陷入自己的小生活，不一定会这样做。
多迪·韦尔与凯西和他们的儿子们（从左到右），哈米什(Hamish)、本(Ben)和安格斯(Angus)，在2019年获得大英帝国勋章后（Jane Barlow – WPA Pool/Getty Images）
"我也在整个MND旅程中学到了很多关于自己的东西。如果有人在20年前告诉我，我会最终成为某人的护理者，我会说，'100%不是我，我不会做那件事'。它以不同的方式改变了我们的生活，但现在我已经走出来了，我认为这让我成为一个更坚强的人。"
斯莱特谈论它给他的视角，如果他明天能神奇地康复，他会过一种与诊断前非常不同的生活："我曾努力尽可能成功，有时会牺牲其他事情。为社区做贡献和帮助有需要的人有很多可说的。我会专注于这些事情，并给我的家人所有的时间。
"我不会为以前可能有的80%的事情而烦恼。那是一种礼物，只是不幸的是，我不能用漫长健康的生活来利用它。问题是，你无法真正理解它，除非你走在像我这样生活的人或患有生命限制性疾病的人的鞋子里。不可能像那样生活。"
在他的Instagram个人资料中，斯莱特写道："MND与我同住。"
他解释说，虽然他对人们谈论与健康问题同住没有意见，但他有一次发现自己在说MND时就是这么说的，决定不应该是这样：
"我想，'不，MND与我同住。最糟糕的室友搬进了我的房子'。这是我的身体。我是我自己，所以MND与我同住。
"不幸的是，这比发出驱逐通知要复杂一点，哈哈。"
【全文结束】
