由海绵状血管畸形引发的大量脑内出血病例报告
釜山国立大学医院医学研究所神经外科，韩国釜山。
摘要
本文报告一例罕见的由小型表浅幕上海绵状血管畸形（cavernoma）引发的大规模脑内出血病例。此类病变极少导致危及生命的大出血。一名17岁女性患者因三周内意识状态进行性下降就诊。脑部计算机断层扫描和磁共振成像显示右枕叶区域存在大型颅内血肿，血肿后缘伴一小结节。急诊手术成功清除全部血肿及结节。结节病理学检查符合海绵状血管畸形诊断。患者术后恢复顺利，无并发症。
关键词：海绵状血管畸形 · 脑内出血。
引言
海绵状血管畸形是中枢神经系统的良性血管病变，其特征为桑葚状薄壁血管窦集群，内衬单层内皮细胞，缺乏平滑肌、弹性蛋白或间质脑组织[5,16]。该病变年出血发生率为0.2%-2.3%[9,10]。由海绵状血管畸形导致的出血多表现为微小出血，极少造成灾难性或致命性后果。尤其值得注意的是，幕上海绵状血管畸形引发危及生命的大出血极为罕见[4,7]。本报告描述一例幕上海绵状血管畸形导致致命性大出血的病例。
病例报告
一名17岁女性既往无显著病史，因入院前3周跌倒后持续意识混乱加重被送至急诊科。患者意识状态已下降3周。入院时体温正常，体格检查无异常。神经系统检查显示意识水平降低，表现为严重意识模糊，定向力及合作能力障碍，但患者仍可定位疼痛刺激。格拉斯哥昏迷评分（Glasgow Coma Scale）为10分（E2, M5, V3）。
颅脑计算机断层扫描（CT）显示右枕叶区域存在边界清晰、直径5.5厘米的占位性病变，导致中线移位及右侧脑室受压（图1A）。该病变似由急性高密度出血小结节和周围较大等密度早期亚急性血肿组成。磁共振成像（MRI）证实病变包含急性出血性结节（脱氧血红蛋白呈等信号）和较大亚急性血肿（因高铁血红蛋白存在呈T1高信号、T2低信号；图1B, C）。T2加权MRI显示血肿后缘具有海绵状血管畸形典型的“爆米花球”样结构（图1D）。通过右顶枕开颅术，我们清除了多阶段脑内血肿，并完整切除边界清晰、呈紫色分叶状的血管结构肿块。病理学检查结果符合脑海绵状血管畸形（图2）。患者术后恢复顺利，意识水平逐渐改善，于术后第9天出院。出院前CT扫描显示无残留占位（图3）。患者3周后重返校园，无任何神经功能缺损。
讨论
海绵状血管畸形的临床表现多样，轻者如头痛，重者如癫痫、局灶性神经功能缺损甚至死亡。幕上病变最常见临床表现为癫痫，见于40%-50%的病例[1,2,9-11,15]。研究者认为其致痫性源于铁沉积及其他血液分解产物[6,8]。上述症状可发生于急性出血时或无出血情况下。由于“出血”定义差异显著，以出血为首发症状的患者比例波动较大（9%-88%）[1,2,15]。据报告，海绵状血管畸形年出血发生率为0.2%-2.3%。Del Curling等[9]报告有症状出血率为0.25%/患者年和0.10%/病灶年。Kim等[10]报告有症状出血率为2.3%/患者年和1.4%/病灶年。
近期，Washington等[15]分析了增加海绵状血管畸形出血风险的因素。既往有出血史的患者较偶然发现或癫痫首发者新发出血风险更高[2,12]。此外，女性性别和家族出血史增加出血风险[2,14]。解剖位置亦影响风险：Porter等[14]报告幕下病变较幕上病变症状性再出血率更高（3.8%/患者年 vs. 0.4%/患者年），深部病变较表浅病变风险更高（4.1%/患者年 vs. 0%/患者年）。脑干病变尤其具有侵袭性临床过程[11]。
海绵状血管畸形的手术指征及时机仍不明确。由于病变导致显著出血的风险相对较低，预防出血不应作为绝对手术指征。然而，临床医生普遍认同对有症状的海绵状血管畸形应行切除术，尤其是位于表浅非功能区的病变。本例提示，对于临床状况不稳定和/或病变导致显著占位效应的患者，急诊手术可能必要。立体定向放射外科治疗仍存争议，需更多数据评估其疗效。
尽管几乎所有海绵状血管畸形病例均经历微小出血，但此类出血极少引起临床症状。由于病变直径小、血流率低，它们极少导致危及生命的脑内血肿[13]。Zimmerman等[17]曾报告一例中脑海绵状血管畸形再出血致死病例。然而，反复小出血仍可能产生后果。本例中，基于多种影像学表现，我们推测存在再出血可能。但患者既往无头痛、癫痫或神经功能缺损史，却表现为由小型表浅幕上海绵状血管畸形引发的大规模脑内出血。据我们所知，此前仅有一例幕上海绵状血管畸形导致大规模脑内出血的报告[3]，但该例病灶巨大（42×35毫米）。因此，本例为首次报告小型表浅幕上海绵状血管畸形引发大规模脑内血肿的病例。
结论
本文报告一例由小型表浅幕上海绵状血管畸形引发的大规模脑内血肿病例，结合临床特征及文献综述。
致谢
本工作获釜山国立大学医院2011年临床研究基金资助。
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术前计算机断层扫描及磁共振图像。轴位计算机断层扫描（A）显示右枕叶区域大型出血性病变，伴急性高密度出血性结节，导致中线移位及右侧脑室受压。钆剂增强后轴位（B）和冠状位（C）T1加权磁共振图像显示病变包含急性出血性结节（箭头，脱氧血红蛋白呈等信号）和较大亚急性血肿（星号，因高铁血红蛋白呈高信号）。轴位T2加权图像（D）显示血肿后缘海绵状血管畸形典型的“爆米花球”样结构（箭头）。
图2低倍显微照片显示病变由随机分布的毛细血管扩张和充血血管通道组成，间质中神经组织稀少。血管由含含铁血黄素沉积的纤维组织分隔（H&E染色，×100）。
图3术后9天随访计算机断层扫描，显示无占位性病变及病理性密度。
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