直到几天前,《盐路》还是本十年来最令人感动的励志故事。
这本书被宣传为一对夫妇在遭遇经济破产和绝症的双重打击后,成为野外露营的游牧者,沿着英格兰西南海岸徒步旅行的真实故事。
上周,这一故事遭到了《观察家报》调查报道的质疑。报道称,不仅作者雷诺·温(Raynor Winn)被指误导读者关于他们失去房屋的原因,而且她丈夫在书中和电影中被称为“莫特”(Moth)的病情诊断也受到质疑。
该书声称,莫特——真实姓名为蒂莫西·沃克(Timothy Walker)——被诊断出患有名为CBD的脑部绝症。
《观察家报》指出,CBD的平均生存期为6至8年。而根据《盐路》的说法,莫特从症状开始至今已有18年。
现在,这对夫妇在Instagram上发布了三封来自莫特医生的信件,证明他确实被诊断为CBD。其中一封信似乎显示莫特被认定患有该病的“非典型形式”。
温写道:“我正在公布三封诊所信件的摘录,显示他多年来一直接受CBD/S的治疗。这是极其私人的信息,没有人应该被迫分享,但在这种极其伤人的虚假叙述面前,我们感到别无选择。”
那么,CBD到底是什么?为何对其诊断会有如此大的不确定性?
脑细胞的死亡
一些混淆源于这样一个事实:许多脑部疾病都会导致进行性残疾,而区分它们并不总是那么容易。
其中两种较为人所知的是阿尔茨海默病(主要影响人们的思维能力)和帕金森病(主要影响人们的运动能力),但还有许多其他罕见的进行性疾病。
其中一种就是CBD,即皮质基底节变性(corticobasal degeneration),指的是大脑皮质(大脑最外层负责思维的部分)和大脑深处称为基底节的结构(与运动有关)的脑细胞死亡。
这就是为什么CBD会导致认知和身体能力的双重丧失,尽管其中一组症状可能先于另一组出现。剑桥大学的神经学家兼CBD专家詹姆斯·罗(James Rowe)教授表示:“对一些人来说,它像是一种严重的帕金森病;而对另一些人来说,它更像痴呆症,或两者兼而有之。因此,因人而异。”
唯一能确定某人是否在这两个区域都出现脑细胞死亡的方法,是通过显微镜观察脑组织样本——这只能在死后进行。
正因为如此,在对活体患者进行诊断时,医生通常使用“皮质基底节综合征”(CBS)这一术语,意思是患者有类似CBD的症状,但在死后之前无法确定。
虽然患者及其家属经常可以互换使用这些术语,或称“CBD/CBS”,但罗教授指出,两个缩写的存在表明了诊断的困难。
一些人最初会被诊断为CBD,但之后医生可能会改变看法。罗教授说:“对于CBS,有一个诊断的座右铭,即诊断是一个过程。”
“要对这些进行性和复杂的疾病做出可靠诊断,人们通常需要长期随访。没有单一的血液检测或扫描。”
即便如此,在死后发现,有40%被诊断为CBS的人,并没有皮质和基底节都出现脑细胞死亡,这意味着他们实际上并未患上CBD。
绝症患者的前所未有的生存期
一个令人困惑的特征是,莫特似乎患病时间远长于大多数患者的生存期。
不过,我们必须记住,通常引用的从症状出现后8年的生存时间只是一个平均值。有些人活得更短,有些人则更长。
事实上,罗教授知道有两名患者在诊断后存活了十二年或更久,但这种情况极为罕见——莫特仍然非常活跃的事实也极为不寻常。大多数CBD患者在几年内就会失去行走和说话的能力。
另一个复杂因素是,任何脑部疾病(无论是身体还是心理症状)都可能被另一组称为功能性神经障碍的疾病所模仿。
脑通路异常
功能性障碍出现在人们“想”出疾病的情况下。受影响的人并不是在想象或假装——虚弱或震颤等症状确实存在。
但它们并不是由脑细胞死亡引起的——相反,是他们的脑通路运作方式出了问题。
如果被正确诊断为功能性障碍,人们可以通过物理治疗和“脑训练”使脑通路恢复正常。
但如果医生错误地将某人诊断为身体原因的疾病,这个人可能会多年相信这个错误的标签。爱丁堡大学的神经学家兼功能性神经障碍专家乔恩·斯通(Jon Stone)教授表示:“神经学相当困难,这就是为什么可能出现诊断错误。”
没有迹象表明莫特患有这些功能性神经障碍。
雷诺·温也在Instagram上写道:“过去几天是我生命中最艰难的时刻之一。有关莫特编造自己病情的令人心碎的指控让我们感到非常震惊。”
“《盐路》讲述的是我们失去家园并变得无家可归后,莫特和我所经历的事情。它并不是讲述我们生活中每一个事件或时刻,而是讲述了一段我们从完全绝望走向希望的时光。”
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