先天性心脏病每年约诊断4万名新生儿。过去治疗选择有限，成年患者较为罕见。如今医疗水平显著提升，美国超过90%的先天性心脏病新生儿可存活至成年。随着年龄增长，成年先天性心脏病患者面临更高心脏并发症风险，而能够诊治此类患者的专科心脏病医生严重不足。
美国心脏病学会（ACC）联合美国心脏协会及其他多家医学组织，共同发布了成人先天性心脏病管理新指南。该指南已同步发表于《美国心脏病学会杂志》（JACC）和《循环》（Circulation）。新版指南替代了2018年旧版，整合了2017至2024年间临床研究成果，更新了监测方案、咨询建议及治疗方法。
指南编写委员会主席、波士顿儿童医院心脏病专家米歇尔·古尔维茨博士表示："相较于上一版指南，我们掌握了更充分的循证依据。虽然仍需更多研究，但该领域数据积累与论文发表量已呈指数级增长。"
先天性心脏病包含30余种类型，按严重程度分为简单、中度和复杂三类。患者可能出现心律失常、运动耐量下降、血氧饱和度降低、神经认知障碍及心力衰竭等症状。新指南针对不同心脏缺陷类型提出具体治疗方案，明确专科医生在诊疗中的核心作用，并更新了心理健康、运动建议、妊娠管理和心力衰竭处置等内容。
委员会特别强调：复杂型心脏病患者需加强监测，成年后可能需要接受瓣膜置换、电生理消融、起搏器植入或心脏移植等额外治疗。
专科资源获取障碍影响诊疗质量
古尔维茨指出，患者从儿科转至成人医疗体系时，往往中断专科治疗。保险覆盖不足和地理限制进一步阻碍就医，导致患者对远期心脏风险缺乏认知。为此，新指南明确了需要专科介入的关键节点，并提出多学科协作模式以扩大诊疗覆盖范围。
神经认知障碍需重点关注
部分成年患者存在情绪障碍、记忆力减退等心理健康问题，若未及时干预将加速恶化。指南强化了神经认知评估的重要性，古尔维茨强调："焦虑抑郁是常见挑战，必须与患者充分沟通或建议转诊评估。"
运动建议实现重大更新
指南首次系统性规范先天性心脏病患者的运动方案。古尔维茨解释："我们通过运动负荷试验制定分级建议，比旧版更全面。经专业评估后，不仅允许患者参与运动，更鼓励其积极锻炼。"
女性患者孕产管理新规范
针对妊娠管理，指南更新了孕前咨询、分娩方式及避孕方案。建议计划妊娠的女性联合先天性心脏病专科医生进行孕前评估，涵盖遗传检测、妊娠风险预测、胎儿影响分析及安全分娩方案。委员会指出，多数患者可安全分娩，但需精准风险分层和全程监测。
待解难题与未来方向
随着患者群体持续扩大且年龄增长，亟需开展老年护理专项研究。古尔维茨强调："最复杂病例增速最快，我们必须着力解决诊疗效率等核心问题。"编写团队由先天性心脏病、心力衰竭、电生理学等多领域专家及患者代表组成，获心律学会等国际组织联合认证。
【全文结束】
