进行性可逆性脑血管收缩综合征的临床表现
摘要
可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）的特征是突发性头痛伴局灶性神经功能缺损，以及远端脑动脉持续性但可逆的多灶性狭窄。虽然出血性或缺血性卒中是RCVS的相对常见表现，但患者同时出现蛛网膜下腔出血（SAH）、脑内出血（ICH）和脑梗塞的进行性表现鲜有报道。本文报告一例56岁女性RCVS患者，依次表现为皮质性SAH、ICH和脑梗塞。患者首次出现严重头痛伴轻微皮质性SAH时，血管造影未见特异性改变。但4天后CT血管造影显示该综合征的典型血管造影特征。第12天，患者因对侧脑内血肿出现意识恶化和偏瘫，接受手术治疗。针对反复头痛，采用钙通道阻滞剂进行药物管理。8周后血管造影特征恢复正常。RCVS应被纳入非动脉瘤性SAH的鉴别诊断，建议对该未被充分认识的综合征进行重复血管造影检查。
引言
1988年，Call等人报告了4例与脑动脉可逆性收缩相关的雷击样头痛患者的临床和血管造影发现。此后研究证实RCVS以严重头痛（常呈雷击样）为特征，伴或不伴急性神经症状，与脑动脉多灶性阶段性收缩相关，且3个月内自发缓解。随着导管血管造影、磁共振成像和CT血管造影的常规应用，RCVS报告数量增加。RCVS常表现为包括皮质性SAH、ICH和脑梗塞在内的出血性或缺血性卒中。但SAH、ICH和脑梗塞在RCVS中渐进出现或共存的情况鲜有描述。此外，RCVS的延迟血管造影诊断仅见少数病例报告。本文报告一例SAH、ICH和脑梗塞相关的延迟诊断RCVS病例，并采用手术和药物联合治疗。
病例报告
患者为56岁女性，剧烈咳嗽后突发严重头痛（描述为"人生首次灾难性头痛"），伴轻度恶心。神经系统检查未见局灶性缺损。血压150/90 mmHg。无偏头痛或其他类型头痛史，否认规律用药。初始头颅CT显示右额上回脑沟皮质性SAH（图1A）。入院时即刻进行的数字减影血管造影（DSA）和CT血管造影未见脑血管收缩、静脉窦血栓形成、动脉瘤或动静脉畸形（图1B）。4天后CT血管造影显示双侧大脑中动脉（M2段）和右大脑后动脉（P2段）多节段不规则狭窄，基底池段未见动脉收缩征象（图2），排除SAH相关血管痉挛。未发现动脉瘤或动静脉畸形。
眼科检查排除视网膜血管炎，血液生化（凝血功能、激素水平、肝肾功能、免疫学筛查）、脑脊液分析（红细胞外无异常）均正常。经胸超声心动图和心电图未见心肌运动异常或心律失常。疑诊RCVS后静脉使用尼莫地平降压及扩血管治疗，并口服镇痛药。症状3日内改善。
5天后患者剧烈咳嗽后出现意识恶化和右侧肢体无力。血压升至200/120 mmHg。CT显示对侧大脑半球巨大脑内血肿（图3A），急诊行减压开颅清除血肿。术后静脉使用尼莫地平（控制血压和RCVS）联合甘露醇降颅压。术后12天CT显示水肿和血肿减轻（图3B），转入普通病房后改为口服氨氯地平。患者意识逐渐恢复，但遗留偏瘫和运动性失语。30天时转入康复科进行功能锻炼。第37天突发中度头痛伴恶心，MRI弥散加权成像显示脑桥高信号提示急性至亚急性脑梗塞（图4）。未特殊治疗自行缓解。入院6周和8周时CT血管造影和DSA显示血管收缩明显缓解（图5）。3个月随访无复发。
讨论
RCVS的影像学特征是脑动脉阶段性收缩，通常3个月内自发缓解。尽管RCVS多为特发性，但半数以上病例与拟交感或5-羟色胺能药物、产后状态或头痛障碍相关。突发头痛是最常见临床表现，可伴恶心、畏光、癫痫和局灶性神经缺损。持久性神经缺损（如偏瘫、视野缺损、失语）可由卒中或严重持续性脑血管收缩导致。部分研究显示颅内出血并发症是预后重要影响因素。其病理机制包括小血管高压破裂或再灌注损伤。缺血并发症可能源于远端小动脉受累后近端中大型动脉受累。本例椎基底动脉系统的阶段性收缩导致脑桥梗塞。
凸面自发性皮质SAH较为罕见，RCVS伴皮质SAH因CT表现轻微易被漏诊。本例初始检查未发现脑血管异常，无法排除非血管炎性孤立性皮质SAH。RCVS典型血管收缩本应在早期出现，但本例血管造影异常在SAH后延迟出现。这种延迟性血管造影异常在RCVS中罕见，但近年有文献报道临床表现与血管造影改变存在时间差的病例。因此需要通过重复DSA或CT血管造影进行细致判读。
RCVS作为自发性非创伤性SAH的病因易与动脉瘤性SAH相关血管痉挛或中枢神经系统原发性血管炎（PACNS）混淆。RCVS相关血管痉挛可与SAH相关血管痉挛区分：无破裂动脉瘤；血凝块分布不匹配；阶段性血管收缩发生较早（<4天）；血管造影改变持续但可逆。SAH相关血管痉挛主要累及基底池段，而RCVS起始于远端小动脉，渐进累及中大型动脉。本例渐进性病变表现可能与此相关。
RCVS与PACNS的鉴别诊断复杂且不明确，但直接影响治疗选择和预后。RCVS在12周内血管造影可逆，而PACNS通常不可逆。临床评估方面，RCVS多呈急性自限性病程。RCVS患者脑脊液通常正常，而PACNS表现为脑脊液白细胞增多和蛋白升高。
目前尚无RCVS标准化治疗方案。文献报告钙通道阻滞剂或短期糖皮质激素治疗有效。本例血管造影确诊后静脉使用尼莫地平，虽然头痛缓解，但中期出现需手术的大脑内出血。持续使用药物治疗血管收缩和高血压。患者虽出现桥脑梗塞，但预后良好。若早期诊断，可能通过血管内途径应用钙通道阻滞剂预防出血性转化。RCVS的出血性转化可能源于血管收缩导致的小动脉高压破裂。
RCVS的长期预后取决于卒中的程度和范围。虽然血管收缩最终可逆，但严重血管收缩可能导致大面积低灌注和出血性梗塞，造成残疾或死亡。
结论
本例RCVS表现为皮质SAH、ICH和脑梗塞的时序性组合，并伴有延迟出现的血管造影证据，提供了重要启示。出血性或缺血性卒中直接影响临床预后。RCVS应作为非动脉瘤性SAH的重要鉴别诊断，特别是在孤立性皮质SAH情况下，建议进行重复血管造影以确诊这种未被充分认识的综合征。
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