特发性肺纤维化（IPF）是一种以肺间质纤维化为主要特征的慢性呼吸系统疾病，发病率随年龄增长明显上升，已经成为中老年人健康的重要威胁。它的核心病理变化是肺泡结构逐渐被纤维组织取代，导致肺部气体交换功能严重受损。
疾病特征的三重维度
IPF的发病与遗传易感性、环境损伤密切相关。研究发现，超过200个基因位点可能与IPF有关，而长期吸烟、接触空气污染等因素，会触发肺部异常修复反应——当肺泡上皮细胞受损后，修复过程出现紊乱，导致细胞外基质过度堆积，逐渐形成纤维化瘢痕。
肺功能不可逆损伤是IPF最核心的特征。纤维化组织让肺泡失去弹性、肺部变得“僵硬”，患者会经历渐进性呼吸困难：一开始只是活动后气短（比如爬楼梯、快走时喘），后来连安静坐着都会感到呼吸费力。反映肺功能的用力肺活量（FVC）指标，每年可能下降150-200毫升。
急性加重与并发症是IPF管理的难点。约10%-20%的患者会出现急性加重，表现为短时间内呼吸功能突然恶化，死亡率高达50%。此外，患者还容易并发肺动脉高压、右心衰竭、心血管事件等，患病后5年生存率不足30%。
治疗策略的演进与现状
抗纤维化药物是目前的基础治疗方案，通过抑制多靶点信号通路延缓疾病进展，临床试验显示能让肺功能下降速度减慢约30%。这类治疗需要持续12个月以上，期间需定期监测肝功能等指标。
肺移植仍是终末期患者的首选疗法。数据显示，单肺移植术后1年生存率约80%，5年生存率可达50%-60%。但供体短缺、术后长期免疫抑制治疗带来的并发症，仍是主要挑战。此外，抗CTGF抗体、干细胞疗法等新型生物治疗正在临床试验阶段。
综合管理的多维模式
建立系统化随访体系至关重要。建议每3-6个月进行肺功能检测、6分钟步行试验及高分辨率CT检查，及时捕捉病情变化；早期识别急性加重征兆（如呼吸困难突然加重、咳嗽加剧），能降低住院风险。
非药物干预需贯穿全程。呼吸康复训练（包括耐力训练、呼吸肌锻炼等）可改善运动耐力20%-30%；营养支持要保证每日蛋白质摄入1.2-1.5g/kg，维生素D缺乏者需针对性补充。
环境控制与心理支持不可忽视。患者应避免接触粉尘、化学烟雾等刺激物，室内湿度维持50%-60%；约40%患者会出现焦虑、抑郁症状，需进行标准化心理评估及干预。
研究前沿与防治策略
生物标志物研究取得新进展。KL-6、SP-D等血清指标用于诊断的敏感度达70%-80%，基线水平还能反映疾病进展速度；粪便微生物组分析显示，肠道菌群失调可能通过“肠-肺轴”影响IPF发展。
预防需多管齐下。戒烟、减少职业暴露、防治病毒感染等一级预防措施，能降低发病风险；已确诊患者接种流感疫苗，可使急性加重风险降低35%，治疗胃食管反流也可能延缓肺功能下降。
IPF是进展性肺部疾病，早诊早治是改善预后的关键。如果出现持续干咳、活动后气短超过3个月，应及时做专业呼吸评估。通过规范治疗与科学管理，多数患者能维持良好生活质量——这需要医患共同构建长期管理防线。
