医学专家对巴基斯坦儿童中"先天性心脏病快速增加"发出警报,其中法洛四联症(TOF)成为最常诊断出的病症。若未能及时识别并进行手术治疗,法洛四联症可能对儿童生命构成严重威胁。
国家心脏病研究所(NICVD)助理教授兼儿科心脏病专家阿莉娅·卡马尔·阿桑博士在接受《快报论坛报》采访时指出,她的主要专业领域是先天性心脏病,特别是法洛四联症。她是首位从马来西亚国家心脏中心(IJN Malaysia)获得儿科心脏成像官方研究员资格的巴基斯坦人。
据阿莉娅博士介绍,巴基斯坦每年约有4万至6万名儿童出生时患有心脏病,其中10-12%(4000-7000例)是法洛四联症病例。仅在国家心脏病研究所,外科医生每天就进行两例法洛四联症开胸手术和两例分流(闭合式)手术。
"法洛四联症不能用药物治疗,它完全是一种需要手术的病症,"她说。该疾病包含四种缺陷:心脏有孔、肺动脉瓣狭窄或错位、主动脉骑跨和右心室肥厚。"手术是唯一确定的治疗方法,"她补充道。
阿莉娅博士警告,若未能及时进行手术,一岁以内儿童的死亡率可能高达40%。相比之下,若进行矫正手术,未来40年内的死亡风险将降至约1%,显著提高长期生存率。
国家心脏病研究所的外科医生将法洛四联症矫正视为常规但高度专业的手术。然而,该疾病表现出广泛的症状谱。"有些婴儿在哭泣、洗澡或清晨时出现发绀(青紫)症状。有些婴儿出生时就是蓝色的,这表明是严重的法洛四联症伴肺动脉闭锁。有些婴儿最初看起来正常——被称为'粉红法洛四联症'——但随着成长会出现呼吸困难,"阿莉娅博士解释道。
许多法洛四联症患者随着时间推移会出现肺动脉瓣渗漏。但阿莉娅博士表示,国家心脏病研究所手术患者的渗漏率低于国际平均水平,这一点已通过机构研究得到证实。渗漏程度可分为轻度、中度或重度;过度渗漏可能导致右心室衰竭,需要进行瓣膜置换。
巴基斯坦提供两种置换方法——通过导管或开胸手术——相关设施在信德泌尿学与移植研究所(SIUT)可用。若法洛四联症在出生后立即诊断,建议尽早手术。然而全球范围内,手术的最佳年龄是6至9个月,因为非常年幼的婴儿瓣膜较窄,在修补过程中可能受损。"最终,手术时间取决于每个儿童疾病的严重程度,"她说。
阿莉娅博士强调,遗传因素对法洛四联症有显著影响。"表亲结婚会增加先天性心脏病的可能性,"她说。若母亲患有法洛四联症,孩子患病的几率为10%。若父亲或兄弟姐妹患病,风险也会增加。但她补充说,新的基因突变意味着即使没有家族史,疾病也可能发生。
全球范围内,每100名儿童中就有1名出生时患有先天性心脏缺陷。在亚洲,这一比例高达8%至9.3%,在某些地区甚至达到12%。在所有先天性心脏疾病中,法洛四联症仍然是最常见的。
准确诊断需要高质量的心电图、X光和超声心动图。"在熟练的影像专家操作下,超过90%的法洛四联症相关异常仅通过超声心动图就能检测出来,"阿莉娅博士说,并补充道早期诊断可实现及时干预并获得更好的手术效果。
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