进行性核上性麻痹
进行性核上性麻痹(PSP)是一种晚发型神经退行性疾病,涉及大脑特定区域的逐渐退化和死亡,与4重复tau蛋白病理相关。该疾病导致平衡障碍、运动减慢、眼球运动困难和认知障碍等症状,常被误诊为帕金森病、额颞叶痴呆和阿尔茨海默病。PSP是继阿尔茨海默病之后第二常见的tau蛋白病,病因尚不确定,但涉及大脑中tau蛋白的积累。左旋多巴和金刚烷胺等药物在某些情况下可能有效。PSP最早由Richardson、Steele和Olszewski于1963年正式描述为一种进行性帕金森综合征,目前与不同的临床表型相关,包括PSP-Richardson综合征(PSP-RS),这是最常见的亚型。PSP总体患病率为每10万人18例,而PSP-RS影响约每10万人5-7例,首次症状通常出现在60-70岁,男性略多于女性,且无特定种族、地区或职业关联。

