患有骨髓增生性肿瘤（MPNs）的患者似乎面临更高的心力衰竭和肺动脉高压风险，尽管需要更多研究来明确这些关联。
众所周知MPNs患者血栓风险升高，但新证据表明非血栓性疾病如心力衰竭和肺动脉高压在MPNs患者中同样常见。哈佛医学院的Gabriela Hobbs医生及其同事在《JACC：心血管肿瘤学》的新文章中指出，深入研究MPNs与各类心脏病的相互作用有助于改善患者护理并开发更好的治疗方案。
两年前，Hobbs团队发表的研究显示，伴有肺动脉高压的MPNs患者面临更高的全因死亡率、心血管死亡率及血液系统疾病进展风险。同年晚些时候，他们又发表数据表明因心力衰竭住院的MPNs患者具有更高的院内死亡率和90天心血管相关再入院率。
尽管现有证据已表明肺动脉高压和心力衰竭与MPNs存在关联，但其潜在的病理生理机制尚未得到充分研究。在这篇综述中，Hobbs团队回顾了现有文献并提出了未来研究方向。
研究指出，不同研究对MPNs人群肺动脉高压患病率的估计差异显著，范围在4-58%之间，大型荟萃分析显示约三分之一患者存在该问题。患病率因MPNs表型而异，骨髓纤维化患者患病率最高（约58%），真性红细胞增多症最低（约4%）。数据同时显示MPNs患者中毛细血管前性、毛细血管后性及混合型肺动脉高压表型分布大致相等。
关于MPNs相关肺动脉高压的最佳治疗方案尚未明确。研究团队建议对骨髓纤维化、长期MPNs病史、疾病进展迹象或脾肿大的患者进行肺纤维化筛查。JAK2抑制剂可能改善患者预后，但需更多研究验证。
MPNs患者心力衰竭的流行病学数据相对有限。一项研究发现17.6%既往无心衰病史的MPNs患者后续因心衰住院。目前尚不清楚不同MPNs亚型的心衰患病率是否存在差异。与肺动脉高压类似，有证据表明JAK2抑制可能降低心衰风险，但治疗研究仍有限。
研究团队强调，针对非血栓性并发症与MPNs的研究存在显著空白，亟需前瞻性研究以明确肺动脉高压和心力衰竭的真实发病率。这类研究有助于阐明风险因素和病理生理机制。新兴证据显示，肺动脉高压和心力衰竭可能通过慢性炎症和JAK/信号转导与转录激活因子（STAT）通路激活与MPNs存在共同病理生理基础。
研究结论指出，深入研究骨髓、肺血管和心脏功能的相互作用，可能为MPNs和心血管疾病开发新型治疗策略提供突破点。
参考文献
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