急性坏死性脑病（Acute necrotizing encephalopathy, ANE）是一种罕见的脑病，通常发生在病毒感染后。最常见于甲型流感、乙型流感和人类疱疹病毒6型感染，登革热相关ANE（DANE）主要由病毒直接侵袭和细胞因子风暴导致双侧丘脑出血。该病分为家族性和散发型，两者表现相似，目前已发现多个与特定基因相关的亚型。
临床表现
急性坏死性脑病通常在婴儿期或幼儿期发作，部分患者在青少年或成年后发病。患者通常先出现感染症状如发热、咳嗽、呕吐和腹泻，持续数日后出现神经系统症状，包括癫痫发作、幻觉、运动协调障碍（共济失调）或肌张力异常。多数患者会进入持续数周的昏迷状态。病情发展呈现急性过程，即病程具有时间限制性。
患者大脑特定区域会出现病变区域，随着病情进展，这些区域会出现肿胀（水肿）、出血（出血）和组织坏死（坏死），最终导致脑功能损伤。
遗传学
家族性和散发型ANE表现相似，大多数家族病例与RANBP2基因突变有关，称为感染性脑病3型（IIAE3）或急性坏死性脑病1型（ANE1）。其他相关基因包括：
- UNC93B1基因（IIAE1）
- TLR3基因（IIAE2）
- CPT2基因（IIAE4）
- TRAF3基因（IIAE5）
- TICAM1基因（IIAE6）
- IRF3基因（IIAE7）
- TBK1基因（IIAE8）
- NUP214基因（IIAE9）
- SNORA31基因（IIAE10）
- DBR1基因（IIAE11）
诊断
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治疗
目前尚未发表随机临床试验数据，最佳治疗方案尚不明确。建议治疗方案可能包括皮质类固醇和细胞因子调节剂（如TNF抑制剂）。
预后
约三分之一的ANE患者会死于疾病及后续神经功能衰退。幸存者中约半数因组织坏死导致永久性脑损伤，表现为行走、语言等功能障碍，但部分技能可能随时间恢复。约半数患者易复发，每次复发会导致更多脑组织损伤，神经功能进一步恶化。
历史
首个病例由比利时神经学家Ludo van Bogaert于1955年描述。2024-2025年美国流感季出现病例激增，ProMED于2025年2月6日发布警示。
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