美国心脏协会/美国心脏病学会/欧洲心脏病学会/世界心脏联合会专家共识文件：心力衰竭的第二次普遍定义（2026）AHA/ACC/ESC/WHF Expert Consensus Document: Second Universal Definition of Heart Failure (2026) | JACC

摘要

心力衰竭（HF）仍然是一个紧迫的健康问题，全球患病率不断上升。心力衰竭及其前期阶段定义的主观性和模糊性限制了研究、全球监测和预防项目。为此，几家心脏学会和基金会于2021年召开会议，标准化心力衰竭定义，并指定B期或前心力衰竭（pre-HF）以识别有发展为心力衰竭风险的个体。此后数年，在预防心力衰竭、改善心力衰竭诊断和管理以及认识受影响个体声音的重要性方面取得了实质性进展和变化。全球对心力衰竭的差异和不平等现象有了更好的理解，导致护理差异的原因和共病也得到了更好的理解，这些也受到获得医疗服务的影响。本共识文件提出了心力衰竭的第二次普遍定义，旨在标准化术语并为临床医生、研究人员、卫生系统和政策制定者提供统一的方法。在此定义中，心力衰竭表型的分类不再基于严格的左心室射血分数截断值，而是将心力衰竭分为射血分数降低、射血分数保留和射血分数改善类别，以更好地反映临床现实。还提出了心力衰竭病因的普遍分类。该文件还讨论了心力衰竭的动态轨迹——改善、缓解和恢复——并强调了社会决定因素和地理变异对心力衰竭风险和结果的影响。通过提供心力衰竭定义和分类的综合标准化框架，本文件旨在改善全球心力衰竭的预防、早期检测和管理，最终提高患者护理水平并促进全球心血管健康。

提出的定义变更：分类、表型和轨迹

HF综合征的定义

正如首次心力衰竭普遍定义所述，心力衰竭是一种临床综合征，有多种病因，其特征是存在典型的症状、体格检查体征以及提示肺部或全身充血或心输出量变化的实验室或影像学异常，这些可归因于潜在的结构性或功能性心脏异常。心力衰竭的临床症状和体征包括运动时呼吸困难、端坐呼吸、颈静脉怒张、湿啰音、S3奔马律以及腹部和腿部肿胀。通过确认性升高B型钠尿肽（BNP）或N末端B型钠尿肽（NT-BNP）水平，或影像学证据（肺部超声、胸部X光、超声心动图、CT）显示肺充血和心内充盈压升高，可增强诊断确定性。值得注意的是，心力衰竭是通过综合性评估中积累的提示性特征来定义的，而不是通过单一诊断测试。例如，相当一部分射血分数保留心力衰竭（HFpEF）患者尽管有明确的侵入性血流动力学证据证明心力衰竭（如静息或运动时心室充盈压升高），但钠尿肽水平正常。当怀疑心力衰竭时，影像学检查对评估可能导致心力衰竭原因的结构性或功能性心脏异常非常重要，有助于指导治疗方法。

永久性诊断/状况

正如首次心力衰竭普遍定义所述，心力衰竭从风险期（A期）发展到结构性心脏病（前心力衰竭或B期）、有症状心力衰竭（C期）和晚期疾病（D期）。一旦有症状心力衰竭的诊断确立，即使临床状况通过治疗得到改善，个体通常被认为永久保留该诊断。

为选择医疗治疗，心力衰竭患者通常根据左心室射血分数（LVEF）分为射血分数保留或轻度降低以及射血分数降低两类。仅根据射血分数（或特定射血分数截断值）对表型进行分类存在局限性，且有越来越多的证据表明不同射血分数范围的治疗方法在有效性和安全性方面存在差异。认识到射血分数可能随着有效的心力衰竭治疗而改变，目前的指南将那些随着时间推移和医疗干预射血分数增加的个体识别为"射血分数改善"心力衰竭的单独类别，强调这些个体仍可能面临心力衰竭事件风险。尽管关于应使用何种精确的射血分数数值阈值进行心力衰竭表型分类仍存在争议，但认识到将个体轨迹纳入考虑对确定最佳指南指导药物治疗方法和预后具有临床相关性至关重要。

HF阶段的定义和标准

首次心力衰竭普遍定义与分类回顾了美国心脏协会/美国心脏病学会分期系统，并将B期重新命名为前心力衰竭，强调早期检测、密切监测和积极管理以预防有症状心力衰竭。本共识重申了首次心力衰竭普遍定义与分类中的分期系统，如表1所示。

表1 心力衰竭发展和进展的阶段

尽管当前大多数指南都致力于有症状心力衰竭（C/D期）的治疗，但大多数人群无风险因素（0期）、处于风险期（A期）或前心力衰竭期（B期）。心力衰竭从A期到D期的进展最初被认为是单向的；即发展为临床心力衰竭后，不会返回到临床前期阶段，重点应放在预测和预防心力衰竭上。

社会健康决定因素也应予以强调，因为它们显著影响心力衰竭风险和结果，特别是对边缘化社区。贫困、教育缺乏、社区剥夺和社会不平等与心力衰竭发病相关，多种社会脆弱性对心力衰竭风险和预后有累积效应。在传统的A期风险因素中，高血压和缺血性心脏病一直是发展为临床心力衰竭的最强风险因素。其他A期风险因素包括先天性心脏病、化疗暴露和遗传异常。应特别关注心代谢风险因素，包括超重、肥胖、慢性肾脏疾病和糖尿病，因为它们在几个全球地区的患病率正在增加，且在这些状况下预防心力衰竭有令人鼓舞的新机会。最后，美国心脏协会的"Life's Simple 7"和"Life's Essential 8"可能提供一种简单方法来识别高风险个体，专注于减少可改变的风险因素和优化健康行为。

降低发展为心力衰竭风险的策略应个体化。在A期有糖尿病或肥胖等心力衰竭风险因素的个体中，特定治疗选择如抗高血压药物和糖尿病治疗以及肥胖治疗（包括钠-葡萄糖共转运蛋白2抑制剂、胰高血糖素样肽-1受体激动剂和非甾体盐皮质激素受体拮抗剂finerenone（用于慢性肾脏疾病和糖尿病患者））已被证明可降低新发心力衰竭的风险。从A期到B期，存在风险梯度（B期个体短期进展为明显心力衰竭的风险更高）；因此，对B期个体应采取更强化的主动策略，如在无症状左心室功能障碍个体中使用某些肾素-血管紧张素-醛固酮系统抑制剂和β受体阻滞剂。尽管最佳心力衰竭风险筛查策略尚未确立，但数据显示将钠尿肽筛查与其他风险因素相结合可识别出即使在无症状期（B期心力衰竭）也能从特定心力衰竭治疗中受益的个体。其他生物标志物如循环肌钙蛋白和尿白蛋白-肌酐比可能进一步增强高风险人群中的群体筛查。一种有前景的新型筛查方法使用人工智能增强心电图，可准确分类和预测左心室收缩功能障碍以及经超声心动图证实的结构性心脏疾病。对于无左心室收缩功能障碍的个体，阳性人工智能增强心电图测试与未来心力衰竭发病密切相关。然而，在这些工具具有临床实用性之前，需要进一步研究以证明它们在不同人群群体中的影响以及对个体结果的影响，以及在临床实践中实施的可行性，特别是在资源有限的地区。

HF表型

心力衰竭的表型分类传统上基于左心室射血分数和病因。

根据LVEF对HF进行分类

左心室射血分数是几十年来心力衰竭试验入组标准的关键依据。尽管存在局限性，但根据左心室射血分数对心力衰竭进行分类对将临床试验中的疗效外推到临床实践中的有效性、确定适当的心力衰竭药物/设备、了解对治疗的预期反应以及监测心力衰竭个体至关重要。然而，首次心力衰竭普遍定义中使用的左心室射血分数截断值是任意的，考虑到超声心动图测量左心室射血分数的已知变异性、使用不同影像学方式测量左心室射血分数的解释困难，以及关于左心室射血分数截断值是否应考虑性别、年龄和种族差异的持续争论。

越来越多的证据表明，射血分数轻度降低的个体可能从标准射血分数降低心力衰竭治疗中获益，这需要考虑是否应将较低左心室射血分数的心力衰竭归入射血分数降低心力衰竭组。此外，较高左心室射血分数的心力衰竭很可能应称为射血分数保留心力衰竭。

左心室射血分数的下限约为女性53%和男性52%，在亚洲起源的个体中阈值略高。左心室射血分数<50%不太可能反映正常功能，无论性别、年龄或自我报告的种族和民族。因此，本心力衰竭第二次普遍定义摒弃了使用特定左心室射血分数截断值的做法，将分类简化为临床上可行的三类：

• 射血分数降低心力衰竭；
• 射血分数保留心力衰竭；以及
• 射血分数改善心力衰竭，即先前射血分数降低但现在已增加/正常化的心力衰竭。

修订后的简化分组促进了临床应用，并允许临床医生在分类中考虑左心室射血分数的性别、年龄和种族差异。例如，将个体归类为射血分数降低（可能从射血分数降低心力衰竭治疗中获益）的确切左心室射血分数截断值在每种情况下可能并不完全相同。

按病因对HF进行分类

首次心力衰竭普遍定义强调了努力诊断和定义心力衰竭具体病因的重要性。在临床实践中，心力衰竭的病因通常仅分为2类：缺血性和非缺血性心肌病。这种简化分类忽略了扩张型和肥厚型心肌病的多种病因，并未认识到确定特定病因对治疗的影响。确定特定可治疗病因将指导选择超越标准心力衰竭治疗的靶向治疗方法。一个典型例子是心力衰竭的潜在病因为心脏淀粉样变的个体，除了常规心力衰竭治疗外，他们将从心脏淀粉样变的靶向治疗中获益。

已提出几种心力衰竭病因分类（表2）。一项系统回顾了美国和欧洲临床实践指南中92个假设心力衰竭病理风险因素的初级预防的试验和观察证据，显示心力衰竭的预后取决于特定病因和潜在风险因素的数量，并且近85%的心力衰竭个体在诊断前5年至少有一个可预防治疗的可识别病理风险因素。值得注意的是，真实世界注册研究和临床试验中对心力衰竭病因的病例定义存在相当大的变异性，可能导致初级数据收集不一致和试验结果推广的挑战。为此，提出了心力衰竭病因的普遍定义（表3）。

表2 按病因对心力衰竭的近期分类提案

表3 按病因对心力衰竭的普遍分类提案

心肌病分类仍然复杂，因为某些疾病适合多个类别，其特征可能随时间演变。原发性心肌病的详细亚分类超出了本文件的范围。心肌病最早于1980年被分类为影响心肌的疾病，分为扩张型、肥厚型、限制型、致心律失常性右心室型和未分类型。1996年，世界卫生组织通过将炎性和病毒性心肌病认定为独立疾病扩展了这一分类。

值得注意的是，按病因对心力衰竭的普遍分类提案旨在促进在临床和研究环境中对心力衰竭病因的标准化报告。考虑关键心力衰竭病因鼓励应用适当的诊断和治疗策略，以预防具有特定可识别病因个体中心力衰竭的发展和进展。值得注意的是，病理分类与左心室射血分数无关。随着深度表型分析的进步，特定例子可能随着对潜在病理过程理解的深入而重新分类；例如，一些特发性心肌病形式可能随着潜在遗传变异的发现而被重新分类为遗传/家族性心肌病。病因列表（表3）代表常见例子，并非详尽无遗。一些可逆病因可能导致短暂/急性而非慢性心力衰竭；这将在"呈现模式"部分后面讨论。

地理差异

随着全球移民和工业化程度的提高，导致心力衰竭的心血管疾病的谱系正在全球范围内发生变化。导致心力衰竭的心血管疾病谱系在高收入国家和中低收入国家之间存在显著差异。过去20年来，由于冲突、贫困和环境因素，向工业化国家（特别是向全球北方国家）的移民激增；因此，东道国的心血管疾病谱系发生了显著变化。据发现，抵达欧洲的移民中高达3%存在潜在心脏疾病。移民人群可能表现出东道国医疗工作者不熟悉的疾病，包括风湿性心脏病、恰加斯病、心内膜纤维化、结核性心包炎或围产期心肌病。另一方面，在低收入国家执业的医生需要适应与所谓西方生活方式相关的心血管疾病增加，如冠状动脉疾病和心肌梗死，这些在过去的20年中发表的南非和尼日利亚大型队列研究中对所有心力衰竭病例的贡献不到10%。

对全球心力衰竭风险因素的系统性回顾发现，缺血性心脏病在西方高收入地区、东欧和中欧地区超过50%的个体中是心力衰竭的主要风险因素。相比之下，在东亚、高收入亚太地区、拉丁美洲和加勒比地区，它占30%至40%的心力衰竭病例。在最低端，撒哈拉以南非洲，缺血性心脏病占不到10%的病例。高血压是东欧和中欧（35%；范围，32.7%-37.3%）和撒哈拉以南非洲（32.6%；范围，29.6%-35.7%）的常见贡献者。在其他两个常报告的前期因素中，风湿性心脏病在东亚（34%）和撒哈拉以南非洲（14%）病例中尤为普遍。

对195个国家和地区1990年至2017年间心力衰竭潜在原因的另一系统分析显示了显著的地理和社会人口学差异。全球范围内，2017年缺血性心脏病占心力衰竭年龄标准化患病率的最高比例（26.5%），其次是高血压性心脏病（26.2%）和慢性阻塞性肺疾病（23.4%）。然而，慢性阻塞性肺疾病占南亚（38.3%）和东亚（34.3%）心力衰竭年龄标准化患病率的最高比例。酒精性心肌病是东欧心力衰竭的主要原因，占心力衰竭年龄标准化患病率的16.4%。恰加斯病是安第斯地区（7.4%）、热带地区（6.5%）、中部（3.5%）和南部（9.4%）拉丁美洲心力衰竭的主要原因，但对其他地区的心力衰竭影响几乎为零。

按左心室射血分数亚组划分的地理差异也已描述。中低收入地区的个体比高收入地区的个体更年轻地出现心力衰竭，区域特异性表型包括东南亚的瘦型糖尿病HFpEF、拉丁美洲的恰加斯病以及非洲的高血压性心脏病和围产期心力衰竭。社会经济决定因素如国家收入水平和自付费用可能有助于解释地理差异，但社会经济决定因素对心力衰竭表现、管理和结果影响的广度仍未得到充分理解。许多中低收入国家缺乏高质量的心力衰竭患病率、病因和结果数据。这一缺口限制了当前试验证据的全球普遍适用性，最近的分析突显了这一点，包括在心力衰竭试验中撒哈拉以南非洲参与者几乎缺失。

值得注意的是，对心力衰竭有贡献的病理的地理差异对临床试验结果的解释和普遍适用性、未来研究的设计和实施以及世界各地个体的最佳护理具有影响。

HF的轨迹

心力衰竭是一种动态临床综合征，其临床轨迹随时间变化，基于症状、体征以及疾病进展或缓解（图1）。近期指南强调早期识别心力衰竭和靶向干预，包括指南指导的药物治疗，以改变疾病进展。

图1 心力衰竭的轨迹

（注：个体的心力衰竭旅程从左到右，随着心力衰竭阶段进展，生活质量或运动能力和预后变差。每个阶段都有一定的猝死风险。）

最佳心力衰竭治疗可能随时间推移带来心脏功能的显著改善。具有射血分数改善的心力衰竭患者，其特征是先前存在射血分数降低心力衰竭，随后左心室射血分数增加≥10个百分点至新的左心室射血分数>40%，体现了心力衰竭的动态性质。然而，仅基于左心室射血分数的定义不足以反映更广泛的心力衰竭表型，因为左心室射血分数测量的内在变异性以及结构性异常、生物标志物升高或残留症状的持续存在。

一个更全面、以心力衰竭为导向的框架，涵盖改善、缓解和恢复，可能更好地描述这些轨迹。改善表示左心室射血分数改善，尽管仍存在结构性或临床异常。缓解涉及左心室射血分数正常化，症状最少且生物标志物谱稳定，同时承认持续存在复发风险。只有一小部分人达到恢复，定义为在延长随访期间心脏结构、功能、生物标志物和症状持续正常化。

这一连续体强化了仅左心室射血分数改善并不表示疾病解决。具有射血分数改善心力衰竭的患者仍易患左心室功能障碍复发，因此需要继续指南指导的药物治疗和纵向临床监测。在一些无症状或症状轻微的个体（纽约心脏协会I级）中，可观察到心力衰竭处于缓解状态，表明病情稳定但非确定性恢复。

该术语与"稳定心力衰竭"这一误称不同，因为心力衰竭个体始终存在症状恶化、住院或猝死的残留风险。具有心力衰竭且反复住院并在治疗升级后继续恶化的个体被确定为难治性心力衰竭（D期）。这些个体需评估高级治疗，包括机械循环支持、心脏移植和姑息治疗。

恶化的心力衰竭

恶化的心力衰竭代表心力衰竭进展中的一个关键事件，与不良临床预后相关。其特征是先前诊断为心力衰竭的个体中，心力衰竭症状、体征和生活质量进行性恶化。按定义，恶化的心力衰竭需要先前的心力衰竭诊断，从而排除新发心力衰竭病例。它还排除了主要归因于与心力衰竭进展无关的诱发事件（如急性冠脉综合征、感染或治疗依从性差）的症状恶化。

恶化心力衰竭的临床定义包括一系列表现，包括呼吸困难和外周水肿的恶化。恶化心力衰竭也可能涉及相关临床参数的恶化，如恶性心律失常、运动能力下降以及反映心力衰竭严重程度的亚临床变化，包括肺动脉压升高、右心室或左心室功能障碍（通过影像学识别）以及B型钠尿肽、N末端B型钠尿肽和心脏肌钙蛋白等生物标志物水平升高。这些变化与较差的预后相关。

恶化心力衰竭通常引发非计划医疗干预，包括门诊和急诊就诊或住院。然而，这些医疗接触并非恶化心力衰竭诊断的先决条件。

失代偿性心力衰竭

恶化的心力衰竭可包括进展为失代偿性心力衰竭（DHF），这是一种需要升级护理或救援治疗的疾病状态。然而，失代偿性心力衰竭可发生在心力衰竭病程的任何时候，并不仅限于恶化心力衰竭。与恶化心力衰竭不同（代表心力衰竭进展中的事件），失代偿性心力衰竭的特点是需要治疗调整，通常在住院期间。

失代偿性心力衰竭可能表现为慢性心力衰竭中常见的数天至数周的逐渐临床恶化，或急性事件如急性肺水肿或心源性休克。

失代偿性心力衰竭的定义特征是需要治疗强化，通常涉及增加利尿剂剂量、启动联合利尿剂治疗，以及（如尚未存在）实施指南指导的药物治疗。在更严重的情况下，可能需要进一步高级干预，包括升级药物治疗、再同步治疗、瓣膜介入治疗、机械循环支持或心脏移植。值得注意的是，符合失代偿性心力衰竭标准的个体子集代表恶化心力衰竭的更严重进展，临床变化需要治疗增强或救援策略。

定义治疗升级的阈值可能因区域临床实践和医疗资源可用性而异，强调了失代偿性心力衰竭管理的情境依赖性。

呈现模式

急性表现

导致急性心力衰竭的心血管状况通常包括急性心肌梗死或急性冠脉综合征、高血压急症、心律失常和肺栓塞。

急性心肌梗死和急性冠脉综合征合并心力衰竭的个体可能通过及时治疗策略恢复而不进展为慢性心力衰竭，但有些可能进展为慢性心力衰竭。已在此背景下进行特定试验。高血压急症涵盖一系列可能导致急性左心室功能障碍、肺水肿或两者的临床表现。心律失常诱导的心肌病包括心动过速性心肌病、心房颤动诱导的心肌病和早搏诱导的心肌病。急性瓣膜性心脏病可导致心力衰竭，肺栓塞可导致急性孤立性右心衰竭。

此外，急性非心血管疾病如肾损伤、肝衰竭和呼吸衰竭可能由于某些这些状况中涉及的容量过载和神经激素代偿机制而导致急性心力衰竭。一旦治疗潜在主要原因，心力衰竭症状和体征通常会消退。

慢性表现

心力衰竭的亚急性或隐匿性表现很常见。其特点是症状逐渐发作，可能在数周至数月内演变，通常使初始诊断更具挑战性。患者可能经历细微症状，如疲劳增加、轻微运动时呼吸困难或由于液体潴留导致的逐渐体重增加，而不是急性失代偿中看到的戏剧性症状。因为这些变化可能被误认为是体能下降或正常衰老，患者和临床医生都可能忽视它们。人群研究表明，大量初级保健患者接受慢性利尿剂治疗而无正式心力衰竭诊断。随机试验数据支持使用钠尿肽筛查改善初级保健环境中慢性心力衰竭的识别。

HF模拟疾病

HF模拟疾病是不符合心力衰竭诊断且不依赖于起源于心肌的神经体液激活的状况。

冠状动脉疾病

在约半数心力衰竭人群（跨射血分数谱）中，心力衰竭是冠状动脉疾病的后果。心肌缺血可作为心力衰竭模拟疾病，作为与心力衰竭同时发生的状况或失代偿性心力衰竭的病因。尽管胸痛是慢性冠脉综合征的主要症状，但10%至15%的个体仅报告运动时呼吸困难。在慢性冠脉综合征和心力衰竭可能共存的情况下，确定这两种状况对症状的影响将取决于阻塞性冠状动脉疾病的临床可能性，结合12导联心电图和超声心动图，随后进行阻塞性和非阻塞性冠状动脉疾病的进一步检测。同时，应使用心力衰竭诊断算法来阐明心力衰竭对症状的贡献。

慢性肾脏疾病

慢性肾脏疾病个体可能发展为呼吸困难、运动受限和外周水肿，这是由于利尿不足或疾病恶化所致，可能伴有心脏结构或功能异常（如左心房扩大、左心室肥厚或继发于高血压的舒张功能障碍）以及双心室充盈压升高。

妊娠

呼吸困难、运动受限和外周水肿在妊娠第三期也很常见。在这种情况下，钠尿肽和超声心动图可用于排除心肌原因。排除围产期心肌病或先前存在的心肌病未被发现至关重要。

肥胖和体能下降

肥胖和体能下降通常伴有呼吸困难、运动耐受性下降和外周水肿。确定呼吸困难的心肌原因可能具有挑战性，因为伴随肥胖导致体格检查特异性降低和钠尿肽假正常化，即使存在射血分数保留心力衰竭。侵入性运动血流动力学可能是确定是否存在心力衰竭的关键。

结论

心力衰竭个体的诊断和治疗是一个不断发展的研究领域、临床实践以及对该复杂综合征多样表型和病因更深入理解的领域。心力衰竭第二次普遍定义基于首次定义的开创性工作，通过改进心力衰竭阶段定义、强调早期检测和个体化风险降低的重要性，以及引入心力衰竭病因的普遍分类，同时承认病因的地理差异。

本更新的重大进展是摒弃左心室射血分数截断值，转而倡导更能反映心力衰竭表现谱系并允许更个性化护理的临床上可行的分组。对心力衰竭轨迹——改善、缓解和恢复——的认识凸显了疾病的动态性质以及对即使表现出显著改善的患者进行持续监测和定制治疗的必要性。

本文件还强调了社会决定因素和地理差异对心力衰竭风险、表现和结果的深远影响。解决这些差异对于实现公平护理和改善全球健康结果至关重要。心力衰竭病因的综合表格为临床医生和研究人员提供了宝贵工具，促进靶向诊断和治疗策略。

最后，对HF模拟疾病的认识以及将其与真正的心力衰竭综合征区分开来的重要性强化了对患者评估保持警惕和整体方法的必要性。随着我们对心力衰竭的理解不断增长，这一普遍定义作为一个活生生的框架，将随着未来发现和创新而适应，始终以改善患者护理和结果为目标。

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