脑淀粉样血管病导致脑出血的诊断困难:1例乳腺癌转移鉴别案例报告
背景
乳腺癌患者发生脑转移的概率相对较高。虽然脑转移灶的影像学特征存在显著差异,但需与其他肿瘤性病变及非肿瘤性病变(如脑出血)进行鉴别。脑出血病因多样,其中脑淀粉样血管病(CAA)是重要病因。磁共振成像(MRI)技术的进步使CAA相关脑出血的诊断更为精确,但确诊仍需依赖病理评估。本文报告1例乳腺癌辅助治疗期间出现意识障碍的病例,最初考虑为转移性肿瘤导致的脑出血,经手术活检最终确诊为CAA。
病例报告
73岁日本女性因左侧乳腺癌接受根治手术,病理分期为pStage IIB的激素受体阳性、HER2阳性浸润性导管癌。辅助治疗期间出现定向力障碍,急诊影像检查显示多发脑出血。MRI未见脑实质明显强化,鉴别诊断包括转移性肿瘤、血管内大B细胞淋巴瘤、CAA及血栓性颅内出血。住院后出血病灶扩大引发脑疝,行急诊引流手术。出血灶周围组织病理检查确诊为CAA,未发现肿瘤细胞。
结论
本例MRI表现非典型,但老年患者出现多发脑出血伴短暂性多灶性神经功能缺损及痴呆时,需考虑CAA的鉴别诊断。
背景
乳腺癌患者与肺癌患者同为脑转移高发群体。其中HER2阳性乳腺癌更易发生脑转移。文献报道有症状脑转移的发生率为10-16%,多数为无症状性病灶。准确的影像学诊断至关重要。
乳腺癌脑转移多见于皮质下白质,也可累及小脑、脑干及脑膜。诊断影像学表现多样,需与恶性淋巴瘤等其他肿瘤性病变鉴别。近期我们曾报告1例晚期乳腺癌治疗期间脑占位病变的疑难诊断案例。即使经病理检查,亦难以区分转移性乳腺癌与弥漫性大B细胞淋巴瘤。
此外需警惕非肿瘤性病变如脑出血的可能性。脑出血病因多样,CAA是老年人非高血压性脑出血的主要病因。CAA导致小动脉壁淀粉样蛋白沉积,引发血管脆弱性增加。除脑出血外,还可导致脑梗死、白质脑病及血管炎。日本研究显示CAA相关脑出血平均发病年龄73.3岁,女性占比更高(男女比2.2:1)。约30%病例存在再出血,平均间隔11.7个月。随着MRI技术发展,通过T2加权成像(GRE法)或磁敏感加权成像(SWI)可发现CAA特征性的多发微出血。改良波士顿标准虽已用于临床诊断,但确诊仍需病理依据。
本例患者辅助治疗期间出现意识障碍,初始考虑为转移性脑肿瘤,最终通过急诊引流手术切除活检确诊为CAA出血。
病例报告
患者73岁女性,既往有乙型肝炎、甲状腺腺瘤病史,30年前曾接受右额叶脑膜瘤手术。乳腺癌术后接受抗HER2联合内分泌治疗,患者拒绝细胞毒性化疗。治疗期间出现认知能力下降,仅接受抗HER2(曲妥珠单抗)联合内分泌治疗(芳香化酶抑制剂)。
发病前2个月,患者出现使用厨房刀具困难及夜间尿失禁就诊急诊,头颅CT未见异常,诊断为症状性癫痫。随后认知功能缓慢减退,疑诊路易体痴呆。某日突发站立困难,急诊CT显示多发脑出血,转入我院。查体无明显四肢瘫痪及瞳孔异常,血液检查无炎症或肿瘤标志物异常。
CT检查发现左脑室后角深部高吸收区(图1)。神经外科会诊后予止血药物保守治疗。次日增强MRI显示左额前区及颞叶侧壁T1高信号伴周围水肿(图2),T2低信号提示脑出血。软脑膜轻度强化,但脑实质无明显强化。鉴别诊断包括转移性肿瘤、血管内大B细胞淋巴瘤、CAA及血栓性颅内出血。次日患者意识水平急剧下降,CT复查显示左脑室后角出血灶扩大至8cm(图3),出现左颞叶钩回疝及大脑镰下疝,行急诊引流手术。
术中取出血灶周围组织病理检查:背景为胶质增生,小动脉壁增厚伴淀粉样物质沉积(图4)。未发现肿瘤细胞,最终确诊为CAA。
术后患者转院康复治疗,随访期间再次出血并出现卧床状态。
结论
本例临床表现符合CAA典型特征,但MRI未显示T2*序列特征性多发微出血,导致诊断困难。高龄是CAA最大危险因素。当老年患者出现短暂性多灶性神经功能缺损及痴呆时,需将其纳入鉴别诊断。本案例为临床医生在类似情况下提供了更广泛的鉴别诊断思路。
缩略语
CAA:脑淀粉样血管病
CT:计算机断层扫描
HER2:人表皮生长因子受体2
MRI:磁共振成像
参考文献
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