自发性冠状动脉夹层（SCAD）发作毫无预警，且常被误诊，因为它通常影响40多岁和50多岁的相对年轻、健康的女性。其症状与心脏病发作相似，但患者往往忽视这些症状，因为他们认为自己太年轻、太健康，不可能有心脏问题。
匹兹堡UPMC的女性心血管疾病与心脏病学专家Agnes Koczo博士说，冠状动脉是覆盖在心脏表面的动脉，为心肌提供所有血液和营养。
“当我们听到典型的心脏病发作时，通常涉及动脉粥样硬化斑块阻塞冠状动脉血流，阻止血液和营养到达心肌，这就是引起所有症状的原因，”Koczo说。
“SCAD影响的是同样的心脏动脉血管，但并不是斑块，而是血管壁的自发性撕裂。所以，实际上是血管壁层之间的撕裂，”她解释道。
当血管撕裂或剥离时，供应这些血管的微小血管会出血，血液在血管壁内积聚，形成血肿。随着血肿不断增大，它会继续生长。
Koczo将其比作手臂上的伤口，会不断肿胀变大。
“这是一种类似的现象，血液越积越多，随着血肿增大，它开始阻塞正常冠状动脉血管中的血流，阻止血液到达心肌，”Koczo说。
“因此，血液无法到达心肌的最终结果，与心脏病发作时动脉粥样硬化斑块造成的结果非常相似。只是病因不同。不是富含脂质的斑块，而是剥离导致血管壁内血液积聚，”她补充道。
不幸的是，这种情况发生时没有任何预警信号。
“它非常突然。大多数患者在事件发生前从未有过胸痛，”Koczo说。
“它通常也发生在年轻女性身上。最常见的SCAD患者群体是围绝经期女性，即40到50岁的女性。她们大多没有心血管风险因素，因为这不是由富含脂质的斑块引起的。所以许多女性没有高胆固醇，没有糖尿病。她们可能有高血压，但只有三分之一的患者有高血压。许多人不吸烟。很多人是运动员、活跃分子，甚至是马拉松跑者。因此，对于通常年轻健康的女性来说，这是一个非常突然、毫无预警的事件，”她说。
关于遗传学有很多研究，试图找出是否存在家族遗传的基因，或者可能是所谓的散发性突变，即在生命中的某个时刻，由于环境等因素导致基因突变。
“即使在研究散发性基因突变时，我们的研究表明，可能有许多不同的基因，在特定的一组SCAD患者中，这些基因会削弱血管壁，使其容易发生剥离，”Koczo说。
“我们认为，总的来说，大多数患者都有某种血管壁异常，最常见的潜在血管异常疾病是一种全身性的血管疾病，称为纤维肌性发育不良。它不是自身免疫性的，也不是动脉粥样硬化性的，也不是遗传性的，最常见于围绝经期女性，”她说。
她接着解释说，纤维肌性发育不良患者常常在颈动脉（颈部大血管）或肾动脉发生剥离。
“实际上，即使在纤维肌性发育不良患者群体中，发生冠状动脉剥离也相当罕见。因此，在冠状动脉剥离患者中，大约40%会被发现患有纤维肌性发育不良。但反过来不成立。在纤维肌性发育不良患者中，只有不到5%会发生冠状动脉剥离，”她说。
因此，每一位发生SCAD事件的患者都要接受纤维肌性发育不良的筛查，以扫描所有主要血管。
SCAD的症状与典型心脏病发作非常相似，突然出现胸痛。
“可能是背痛，可能放射到肩膀、手臂、下巴。可能伴有呼吸急促、出汗。所有这些症状都是心肌得不到足够血液和氧气的表现。无论是阻塞性斑块破裂还是剥离，最终结果是一样的，但患者的感受完全就像心脏病发作，因为导致这些症状的心肌情况是一样的——突然供血不足，”Koczo说。
SCAD常常被漏诊，因为它发生在年轻、健康的女性身上。
“我认为这些人来到急诊科，人们看着她们的年龄，说：‘嘿，这些人很活跃，没有心血管风险因素，’”她说。
为了诊断SCAD，需要检查肌钙蛋白（一种在心肌受损时释放的蛋白质）水平，以及观察心电图的变化。
Koczo指出，改善SCAD诊断需要“教导医护人员这是一种存在的疾病”。
“很多人只想到动脉粥样硬化斑块，即使他们知道有心血管风险因素的老年女性会心脏病发作，他们也应该想到其他可能导致心脏病发作的原因，比如这个，”她说。
“所以，我认为这通常始于一位有思想的急诊医护人员注意到、倾听患者的故事，听起来像心脏病发作。如果肌钙蛋白升高（大多数情况下会升高），如果心电图有变化，看起来像心肌缺血（有时会有），如果做心脏超声，心脏泵血功能或部分心肌壁因剥离的血管供血不足而显得虚弱，那么他们应该将患者送到导管室，就像对待我们认为有斑块破裂和心脏病发作的患者一样，这就是我们诊断它的方法，”她解释道。
如果你出现任何这些症状，Koczo强调，重要的是去急诊科。
“心肌得不到血液和氧气的时间越长，心肌永久性损伤且无法恢复的可能性就越大。如果我们能再灌注、打开血流，有时即使心脏病发作时看起来很差的心肌，也能获得血流和营养，那些细胞会苏醒，心肌会重新开始工作，”她说。
“但如果等待太久，心肌已经数分钟、数小时、数天没有血流，随着时间的推移，心肌恢复的可能性会降低，”她补充道。
这也取决于剥离发生的位置。
“我告诉人们，心脏动脉有点像一棵树，心脏动脉从主动脉发出，我把主动脉想象成树桩。然后心脏动脉向下供应心脏底部，就像树枝。所以这取决于剥离的位置。如果你在树桩附近剥离，那么可以想象，流向心脏更大区域的血液得不到氧气，而如果你在心脏的树枝末端，那么得不到氧气的心脏区域就小得多，”她说。
如果剥离更靠近心脏动脉发出处，更多的心肌得不到血液，因此心肌更有可能受到永久性影响。
由于SCAD通常影响年轻、健康的女性，她们认为自己不可能心脏病发作，因此延迟寻求治疗。她们也可能有更优先的事项，比如送孩子上学或照顾新生儿。
“妊娠相关的SCAD是第二常见的发病时间，”Koczo指出。
她说，母亲们有时会推迟去医院，直到一切安排妥当。
SCAD的治疗包括给予药物来减轻心脏压力、减慢心率、使血压正常化，以最大限度地扩张血管，让血液流向心肌，她解释道。
“我们让身体自我修复，”她说。
“事实上，在研究中，大约80%的患者在事件发生大约一个月后，剥离完全愈合了。我们这样做的另一个原因是，当血管剥离时，我们在导管室拥有的所有工具都是为巨大、坚硬、钙化、富含血小板的斑块设计的。它们是尖锐的金属工具，旨在像钻入斑块山一样把它们推回血管壁，”她说。
“你可以想象一下，像纸巾一样，纸巾的层正在剥离，对吧？所以我们没有工具可以绕过剥离并打开它。我们只有在患者非常痛苦，比如心源性休克时才这样做。此时大量心肌已经失去血流，心脏泵血功能非常低，影响血压和患者的意识，这时必须立即打开血管。因此，使用这些尖锐的金属工具进入血管打开剥离，或者让心脏外科医生绕过剥离区域进行搭桥手术（就像对有斑块的患者所做的那样），风险很大。我们只在患者非常不稳定、心肌需要立即再灌注，不能等待数天、数周、数月才能完全打开时才考虑这些方法，”她说。
经历过SCAD事件的患者也容易患上创伤后应激障碍，因为事件发生得如此突然，而且通常发生在不易患心脏病的人群中。他们还担心，如果发生一次，可能再次发生。
“我们参与了一个登记项目，现在调查了数千名SCAD患者，我们最近的数据显示，大约三分之一的患者在事件发生后符合PTSD的诊断标准，所以这非常普遍，”Koczo说。
总体而言，在心脏病发作的人群中，SCAD占不到5%的原因，但如果只局限于45岁以下女性心脏病发作的人群，SCAD则占30%的原因。
因此，每三名45岁以下因心脏病发作入院的女性中，就有一名是由SCAD引起的。此外，如果女性在产后出现心脏病发作，这是首要原因，Koczo说。
Koczo说，重要的一点是，当年轻女性因心脏病发作症状来到急诊科时，有人能意识到可能是SCAD。
“这需要介入医生真正识别出来……我实际上在UPMC Williamsport医院见过很多有这种诊断的患者，所以显然有介入医生在寻找这个……我认为实际发生的数量可能比我们想象的多得多，”她说。“我认为它的患病率会随着时间的推移而增加。我认为这主要取决于患者和医生对这种疾病的教育。”
【全文结束】