突发性心律失常死亡综合征Sudden arrhythmic death syndrome - Wikipedia

突发性心律失常死亡综合征（SADS）是指由心脏骤停引起的青少年和成年人的突然且意外的死亡。然而，心脏骤停的确切原因，也就是死亡的确切原因，是未知的。这些死亡主要发生在睡眠或休息期间。一种称为布鲁加达综合征的传导缺陷可能是其原因。

该综合征在世界大多数地区都很罕见，但在文化和基因上独特的群体中会发生。它首次在1977年在美国和加拿大的东南亚苗族难民中被注意到。该综合征后来在新加坡再次被注意到，当时对记录的回顾性审查显示，在1982年至1990年间，230名原本健康的泰国外籍工人在新加坡突然死于不明原因。

病因

年轻人的猝死可由心脏病（包括心肌病、先天性心脏病、心肌炎、遗传性结缔组织疾病）或传导疾病（如WPW综合征等）、药物相关原因或其他原因引起。一类称为离子通道病的罕见疾病可能起作用，如长QT综合征（LQTS）、布鲁加达综合征（BrS）、CPVT（儿茶酚胺多态性室性心动过速）、进行性心脏传导缺陷（PCCD）、早期复极综合征、混合钠通道疾病和短QT综合征。在20%的病例中，即使经过广泛检查，也无法找到死亡原因。

酗酒中的突发性心律失常死亡综合征是重度饮酒者死亡的重要原因，其特点是年龄较大和严重肝损伤，这突显了对可遗传通道病进行家族筛查的必要性。

在1型糖尿病的年轻人中，不明原因的死亡可能是由于夜间低血糖引发异常心律或心脏自主神经病变所致，后者是指控制心脏功能的神经受损。

医学检查人员考虑了各种因素，如营养、毒理学、心脏病、代谢和遗传学。尽管没有确切已知的原因，但广泛的研究表明，18岁或以上的受害者被发现患有肥厚型心肌病，这是一种心脏肌肉在没有明显原因的情况下异常增厚的疾病。这是年轻人猝死中最常识别出的异常。在突然死亡的人中，最常见的是他们曾患有CAD（冠状动脉疾病）或ASCAD（动脉粥样硬化性冠状动脉疾病），或任何程度的压力。然而，研究表明，在临终事件发生前一周内，约52%的患者出现胸痛症状，22%出现呼吸困难，7%出现晕厥。约19%的患者没有已知的症状经历。科学家还将这种综合征与影响心脏功能的SCN5A基因突变联系起来。2011年的一项基于尸检的研究发现，79.3%的猝死病例归因于心脏疾病，而20.7%的病例原因不明。

在菲律宾，成年猝死综合征（或按当地说法，bangungot）主要由布鲁加达综合征引起。

诊断

根据定义，诊断只能在排除其他原因后进行尸检时确定。

预防

一项2011年的回顾性队列研究使用了10年的人口统计和尸检数据，涵盖1520万人年的主动监测，研究表明预防年轻人猝死应重点关注35岁以下人群中已知与SCD（如原发性心律失常）相关的病因评估，并强调对年龄较大的人群关注动脉粥样硬化性冠心病。

2003年的一项研究发现，预防SADS唯一被证实的方法是植入式心脏复律除颤器。口服β-阻滞剂如普萘洛尔被发现无效。

流行病学

1980年，一种猝死的报告模式引起了疾病控制中心的注意。首次报告的猝死发生在1948年，当时夏威夷欧胡县有81名菲律宾男子发生了类似的死亡。然而，由于没有相关的模式，这并没有引起重视。随着年份的推移，这种综合征变得越来越重要。到1981-1982年，美国的年发生率很高，老挝苗族人群中为92/100,000，其他老挝民族群体中为82/100,000，柬埔寨人中为59/100,000。

2008年的一项研究发现，超过一半的SADS死亡可归因于遗传性心脏病：家族中不明原因的早发性猝死、长QT综合征、布鲁加达综合征、致心律失常性右室心肌病等。

一项由英国心脏基金会资助的英格兰全国SADS研究在2007年发表在《Health》期刊上。该研究调查了英格兰117个验尸官辖区。研究人员发现，这些验尸官报告的SADS死亡"主要发生在年轻男性中"。英格兰每年有500例病例，是先前估计的八倍。如果家族有遗传性心脏病，则SADS风险更高。该研究建议受影响的家族应接受"专业心脏病学评估"。

亚洲

东南亚移民，主要是逃离越南战争的人，最常出现这种综合征，这使得东南亚成为拥有最多这种致命综合征患者的地区。其他受影响的亚洲人群包括菲律宾人和华裔菲律宾人、日本的日本人，以及美国和关岛的关岛原住民。患有这种综合征的移民年龄约33岁，看起来健康，几乎所有老挝苗族难民都是男性，只有一例例外。该病症似乎主要影响来自老挝的年轻苗族男性（中位年龄33岁）和泰国东北部（那里的人口主要是老挝后裔）。

历史

选择老挝苗族作为研究对象是因为他们在美国睡眠时的猝死率最高之一。他们最初来自中国南部以及越南北部、老挝和泰国的高地。这项研究的地点选在黎府的Ban Vinai，距离老挝边境约15公里。这项研究于1982年10月至1983年6月进行，因为这种综合征变得越来越紧迫。选择Ban Vinai作为地点是因为它在1982年有33,000名难民，并且记录了最多的SADS死亡案例。由于这种综合征最常发生在这些特定男性中，研究人员发现研究他们迁出的人群比研究美国的受害者和人群更为有益和有效。由于当地宗教习俗，Ban Vinai的苗族男性没有接受尸检。因此，获得的唯一结果和研究与当地宗教或地理区域之外的死亡有关。

安排了与共同生活、目击死亡或发现尸体的亲属进行面谈。面谈是开放式的，允许亲属描述他们所目睹的内容以及他们认为与受害者死亡相关的先前事件。面谈者还收集了疾病史、死亡情况、人口统计背景以及任何睡眠障碍的历史等信息。然后创建了一个家谱，包括所有亲属及其生存状况和/或死亡情况。

社会、文化与迷信

在1970年代和1980年代，当这种综合征开始爆发时，由于老挝内战，许多东南亚人无法正确进行崇拜。苗族人相信，当他们不能正确崇拜、不能正确进行宗教仪式或忘记献祭时，祖先灵魂或村庄灵魂就不会保护他们，从而使恶灵能够接触到他们。这些攻击引发了一场噩梦，导致睡眠瘫痪，在此过程中受害者意识清醒并感到胸部压力。也常见的是REM状态错乱，即通常分开的大脑状态混合在一起。战后，美国政府将苗族难民分散到美国53个不同的城市。一旦这些噩梦访问开始，建议请萨满进行心理保护，以抵御他们睡眠中的灵魂。然而，分散在53个不同城市中，这些受害者无法接触到能够保护他们的萨满。

苗族人相信，拒绝成为萨满的角色，他们会被带入灵界。

研究作者提出，死亡的苗族人是被他们自己对灵界的信仰所杀，也称为夜间压迫性灵体攻击。在印度尼西亚，它被称为digeuton，英文翻译为"被压迫"。在中国，它被称为"被鬼压"（繁体中文：被鬼壓；简体中文：被鬼压），英文翻译为"被鬼压"。荷兰人称这种现象为nachtmerrie，即梦魇。"merrie"来自中古荷兰语mare，意为梦魇，"躺在人们的胸口上，使他们窒息"。这种现象在老挝的苗族人中是已知的，他们将这些死亡归因于一种恶性灵体dab tsuam（发音为"dah chua"），据说它以嫉妒的女人形式出现。

在菲律宾，Bangungot被描绘为一种名为batibat或bangungot的神话生物。这种像老巫婆的生物坐在受害者的脸或胸口上，使其无法动弹并窒息。当这种情况发生时，受害者通常正在经历睡眠瘫痪。

这种现象启发了《猛鬼街》电影系列。

英文名称

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