根据发表在《Seminars in Arthritis and Rheumatism》杂志上的系统综述显示，血管炎患者的神经精神症状在接受免疫抑制治疗后仍可能持续存在。这项涵盖43项研究、2054例患者的分析发现，血管炎各亚型普遍存在神经精神表现，可能与更差的预后、更高疾病活动度和影像学异常相关。结果显示临床需要常规进行神经心理学评估。
研究分析了1216例原发性中枢神经系统血管炎（PCNSV）、481例AAV以及巨细胞动脉炎、大动脉炎、结节性多动脉炎、贝赫切特病等其他血管炎的小型队列数据。成人起病的PCNSV认知障碍发生率为11%-62%，儿童起病为10%-54%，AAV为12%-61%，巨细胞动脉炎为20%-43%，其他血管炎病例为20%-67%。仅28%纳入研究开展了标准化神经心理学测试。
小血管中枢神经系统受累始终与成人和儿童更严重、更广泛的认知缺陷相关。受累领域涵盖工作记忆、信息处理速度、执行功能以及语言和非语言记忆。
MRI显示多发病灶、远端狭窄和占位病变与更差的神经精神预后相关。某些情况下，脑脊液炎症标志物升高和血-脑脊液屏障破坏证据也与认知功能障碍相关。
治疗反应存在个体差异。部分患者接受环磷酰胺和甲泼尼龙治疗后认知功能改善率达80%，但残留缺陷常见。例如某系列研究中89%的生存者尽管影像学病变消退，仍存在神经精神症状。儿科队列接受标准化免疫抑制方案后，24个月时67%患者评估结果正常，但许多人仍存在注意力、记忆和运动技能的轻微缺陷。
抑郁、行为障碍和焦虑等精神症状常与认知障碍共存。这些症状在中大型血管炎病例中发生率高达62%，凸显血管炎症对神经精神系统的广泛影响。
由于临床表现异质性、缺乏标准化评估方案和正式认知测试利用率不足，临床医生可能低估血管炎神经精神受累的真实负担。研究建议将早期检测、针对性认知康复和纵向监测纳入血管炎综合管理策略。
作者指出："令人遗憾的是缺乏纵向研究评估血管炎伴神经精神表现患者的预后和治疗反应。根据现有文献，神经精神表现可能与更严重疾病和更差功能结局相关。需要开展未来研究评估现有管理策略的有效性，确定未来疗法以开发神经保护策略，减轻血管炎相关认知障碍。"
参考文献：
Chen RY, Mandzia J, Barra L. 原发性血管炎患者的认知障碍及其他神经精神表现：系统综述. Semin Arthritis Rheum. 在线发表于2025年8月5日. doi:10.1016/j.semarthrit.2025.152806
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